Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Геморрагическим диатезом называют целый ряд патологий, которые приводят к одному исходу — кровоизлияниям и кровотечениям. Это не одно заболевание, хотя его могут поставить как отдельный диагноз.

Это следствие каких-либо недугов, связанных с сосудами, свёртываемостью крови или её составом. Такой диатез часто является симптомом других болезней. Патология может быть опасна, если приводит к сильным кровотечениям.

Больным нужно своевременно оказать грамотное лечение.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Причины

Сейчас известно около 300 подвидов и форм геморрагических диатезов. Они появляются по разным причинам. Но всё же можно рассказать о факторах риска и предоставить общие сведения. Заболевания такого рода развиваются из-за:

  • сильной проницаемости сосудов, их стенки слишком слабые и тонкие, поэтому пропускают кровь;
  • патологических изменений состава крови (негативное влияние на функционирование тромбоцитов или уменьшение их количества);
  • нарушений свёртываемости крови (она медленно «засыхает», кровотечения начинаются даже при мелких порезах, ранки при этом медленно заживают).

Патология может быть врождённой и приобретённой. В первом случае это генетическая мутация, наследственное заболевание. Но если у одного из родителей диагностировали геморрагический диатез, не факт, что болезнь появится у ребёнка. Она может передаваться через поколение. Иногда это зависит от пола малыша.

Некоторые врождённые патологии:

  • болезнь Стюарта Прауэра;
  • тромбастения Гланцмана;
  • гемофилия;
  • болезнь Верльгофа.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Приобретённый геморрагический диатез появляется по самым различным причинам: начиная от дефицита определённых витаминов и заканчивая серьёзными инфекциями или даже радиоактивным облучением. Некоторые факторы, из-за которых может развиться такое заболевание:

  • аллергия;
  • плохой иммунитет, иммунные нарушения;
  • недостаток витаминов P, K и C;
  • сахарный диабет;
  • аутоиммунные заболевания;
  • проблемы с печенью (например, гепатит, цирроз);
  • проблемы с почками;
  • проблемы с кишечником;
  • васкулит;
  • амилоидозы;
  • менингит;
  • инфекции или вирусы;
  • интоксикации;
  • фибринолитическая терапия;
  • нарушение обмена веществ, неправильное питание, вредные привычки;
  • геморрагические лихорадки;
  • лейкозы;
  • сепсис;
  • химиотерапия;
  • опухоли;
  • продолжительный приём определённых препаратов или их передозировка (например, кортикостероидов, тромболитиков или антикоагулянтов);
  • радиоактивное облучение.

Описанные факторы могут привести к появлению диатеза. Но это не значит, что после перенесённой инфекции вы обязательно заболеете чем-то подобным. Они лишь повышают риск развития гемофилии и ослабляют организм.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Классификация

В списке МКБ-10 (так называют Международную классификацию болезней) все патологии, которые относятся к геморрагическому диатезу, стоят под номерами от D69.0 до D69.9. Болезнь находится в категории «Пурпура и другие явления геморрагии».

Классификация болезни зависит от причин её появления, происхождения, симптоматики, того, как протекает заболевание, и как оно влияет на организм. Например, различают первичную (врождённую) и вторичную (приобретённую) формы патологии. Первичный диатез развивается, если есть наследственная предрасположенность.

Обычно он заметен сразу после рождения. Вторичный делится на:

  1. Симптоматический. Когда кровоточивость появляется на фоне другого заболевания.
  2. Невротический. Если у пациента есть проблемы с психикой, и он сам употребляют препараты или наносит себе раны, из-за которых начинаются кровотечения.

Геморрагические диатезы делят на типы в зависимости от симптомов:

  1. Капиллярный (микроциркулярный). Выглядит, как красная сыпь на коже. Она появляется и на слизистых органов. Стенки капилляров очень тонкие и хрупкие, поэтому пропускают кровь. При обострении заболевания на месте высыпаний образуются язвочки.
  2. Гематомный. Частые внутренние кровотечения. Происходят кровоизлияния в суставах, мышцах, брюшной полости.
  3. Микроангиоматозный. Повреждение мелких капилляров. Небольшие локальные кровотечения.
  4. Пурпурный. Небольшие высыпания алого или пурпурного цвета, которые появляются на руках и ногах. Обычно расположены симметрично.
  5. Смешанный. Есть признаки нескольких подвидов геморрагического диатеза.

Есть классификация по тромбоцитам. Они служат некими «заплатками» для повреждённых сосудов и способствуют выработке гормонов, которые нужны для сокращения капилляров.

  1. Тромбоцитопатия. Тромбоциты не выполняют своих функций.
  2. Тромбоцитопения. Тромбоцитов мало. Либо организм «производит» их в недостаточном количестве, либо что-то их разрушает.

Симптомы

Первичный геморрагический диатез у детей может проявиться после рождения: ранка от пуповины долго кровоточит и медленно заживает. В любом случае болезнь даст о себе знать, когда у младенца начнут прорезаться зубки: из дёсен будет продолжительное время течь кровь. У патологии ярко выраженная симптоматика.

Её сложно не заметить. Врач заподозрит наличие недуга уже после поверхностного осмотра. Конкретные проявления зависят от типа заболевания, но общее для них: сыпь, гематомы и кровотечения даже из-за небольших ранок. При обострении состояние пациента ухудшается, появляются осложнения, у которых другая симптоматика.

Геморрагический диатез у взрослых и детей выглядит так:

  • долго кровоточат даже маленькие ранки, кровь сложно остановить;
  • пурпурная, алая или синяя сыпь;
  • гематомы и синяки, они появляются даже при лёгком нажатии на кожу и долго не рассасываются;
  • частые кровотечения (носовые, ротовые, менструальные);
  • рвота с кровью;
  • кровоизлияние в суставы, из-за этого они воспаляются и болят;
  • боль в животе;
  • кровь в моче и испражнениях;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение селезёнки и печени;
  • капилляры видны под кожей;
  • сама кожа очень бледная.

Некоторые признаки диатеза характерны только для определённых типов заболевания. Например, кровоизлияния в суставы свойственны гематомному подвиду, сыпь — капиллярному.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

При обострении и тяжёлом течении болезни появляются дополнительные симптомы:

  • анемия на фоне большой кровопотери;
  • головокружение, слабость, обмороки, одышка, «шум в ушах», учащение сердцебиения;
  • кровотечения в органах: желудочные, почечные, кишечные;
  • язвочки и болячки на месте сыпи;
  • приступы острой боли в животе;
  • кровоподтёки и опухлости на лице;
  • красные белки глаз.

Последние два симптома свидетельствуют об опасном осложнении — может произойти кровоизлияние в мозг.

Диагностика

Чтобы подобрать схему лечения, нужна комплексная диагностика геморрагических диатезов:

  1. Поверхностный осмотр. У заболевания «заметные» признаки. Анализы нужны, чтобы определить его происхождение и форму. Врач осматривает кожу, проверяет, есть ли опухоли в суставах. Может даже ущипнуть кожу, чтобы проверить, появится ли синяк.
  2. Опрос пациента или его родителей (если сам пациент ещё слишком мал). Доктор выясняет: были ли похожие случаи у кого-то из членов семьи; нет ли травм, из-за которых могло начаться кровотечение; насколько сильно проявляются симптомы; принимал ли больной определённые препараты; есть ли у него вредные привычки; подвергался ли он экстремальным воздействиям (радиация, химия).
  3. Анализы мочи и кала. Проверяют, есть ли в них кровь.
  4. Проверка капилляров на прочность.
  5. УЗИ и рентгенография внутренних органов.
  6. Исследование костного мозга.
  7. Анализ крови. Основной метод диагностики. Можно определить количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, оценить время сворачивания, выявить сопутствующие заболевания, узнать о поражении почек и печени.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Обследование проводят несколько врачей. Анализы придётся сдавать не один раз. Возможно, потребуется консультация генетика, чтобы определить, наследственное ли это заболевание.

Лечение

У геморрагического диатеза много форм. И появиться он может из-за разных факторов. Поэтому лечение назначают после полного обследования. От формы патологии, причин её появления и симптомов зависят дальнейшие действия.

Например, если заболевание появилось из-за аллергии, то избавляются от влияния аллергена. В некоторых случаях надо не только вылечить саму болезнь, но и устранить её последствия.

Если наблюдается сильное кровотечение, вначале останавливают его, а потом уже переходят к другим процедурам.

Консервативная терапия заключается в:

  • медикаментах, которые улучшают сворачиваемость крови, увеличивают количество тромбоцитов или укрепляют сосуды;
  • переливании крови или её недостающих компонентов;
  • витаминах и полезных веществах;
  • правильно подобранной диете;
  • устранении фактора, из-за которого развился диатез;
  • переходе на здоровый образ жизни и правильное питание;
  • полноценном отдыхе;
  • физиотерапии;
  • кровостероидах;
  • устранении факторов, из-за которых появился диатез.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Может понадобиться хирургическое вмешательство:

  • остановка внутренних кровотечений;
  • удаление или замена повреждённого сосуда;
  • оперативное удаление селезёнки, благодаря этому кровяные тельца «проживут» чуть дольше;
  • при кровоизлиянии в суставы они воспаляются, операция нужна, чтобы восстановить их подвижность.

Лечение будет сложным и продолжительным. Одной процедуры переливания или нескольких таблеток недостаточно. Заболевание серьёзное, и чтобы избавиться от его симптомов, нужно постараться.

Читайте также:  Лечение пролапса митрального клапана: как его лечить, когда нужна операция

Осложнения

Самые опасные осложнения при геморрагическом диатезе — большая кровопотеря (анемия) и кровоизлияния в органы. Есть риск летального исхода. При подозрении на патологию нужно как можно быстрее обратиться к врачу. Опасность для жизни возникает при обострении и тяжёлом течении. Если нормально лечиться и постоянно наблюдаться у врача, ничего страшного не произойдёт.

Другие осложнения:

  1. Кровоизлияние в суставы. Из-за этого они теряют подвижность.
  2. Внутренние кровотечения.
  3. Гематомы могут сжимать органы и нервные окончания. Последнее часто является причиной паралича.
  4. Кровоизлияния в глаза. Приводит к слепоте.
  5. Подрыв иммунитета.
  6. Проблемы могут появиться даже во время терапии. При частых переливаниях есть риск подхватить инфекцию, которая передаётся через кровь. Но этого не произойдёт, если вы лечитесь в клинике, которая работает с проверенными донорами.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Прогноз и профилактика

Если вы планируете завести ребёнка, надо сдать анализы и проверить, есть ли у вас наследственная предрасположенность к геморрагическим диатезам и другим похожим заболеваниям. Так можно узнать, появится ли у малыша патология, и заранее проконсультироваться у врача.

Профилактика диатезов:

  1. Мероприятия, направленные на укрепление иммунитета. Приём витаминов, закаливание, физкультура.
  2. Правильное питание.
  3. Качественный отдых.
  4. Отказ от вредных привычек.
  5. При возникновении инфекционных заболеваний или воспалений нужно сразу лечиться.
  6. Если есть проблемы с печенью, почками или кишечником, обращайтесь к врачу.
  7. Для детей: надо поставить ребёнка на учёт к педиатру и регулярно проходить профилактические осмотры.
  8. Если у кого-то из ваших родственников был геморрагический диатез, постоянно наблюдайтесь у врача. Это поможет обнаружить болезнь на ранней стадии.
  9. Принимайте только те препараты, которые прописал специалист. Всегда соблюдайте дозировку. Особенно это касается медикаментов, которые снижают свёртываемость крови.

Геморрагические диатезы отличаются по форме, признакам, причинам появления. Это группа разнообразных заболеваний. Поэтому прогноз лечения сильно зависит от типа патологии. Полностью излечить её вряд ли удастся. Но с ней можно жить, если соблюдать рекомендации специалиста и не пренебрегать профилактикой.

В любом случае больной должен встать на учёт к врачу и регулярно проходить обследования. Также доктор может провести беседу с родственниками и близкими пациента, чтобы объяснить, как оказывать первую помощь при кровотечениях. Геморрагический диатез при обострении опасен для жизни. Это серьёзное заболевание.

Даже если оно проявляется незначительной сыпью, которая вам не мешает, лечиться всё равно надо.

Источник: https://kardiodocs.ru/vessels/vessels-vessels/gemorragicheskij-diatez-u-detej-i-vzroslyh.html

Геморрагический диатез у детей: классификация, симптомы, лечение, фото

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Классификация

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

  1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным  гемостазом. Тромбоцитопатия и тромбоцитопения являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
  2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура. Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
  3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, авитаминозы, телеангиэктазия.
  4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на  слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах, также может свидетельствовать о данном заболевании.

Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

Гемофилия – являются третьим видом этой патологии.  Симптомы: носовые кровотечения с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

Геморрагический диатез у детей зачастую проявляется кровотечением из носа.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

  • сыпь по всему телу;
  • склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
  • у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние  органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

Диагностика

Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

При обнаружении данной патологии потребуется:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимический анализ крови и мочи;
  • исследование  крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
  • установление периода на общую кровествертываемость;
  • протромбиновый и тромбиновый тесты;
  • тест генерации тромбопластина;
  • коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
  • иммунологические тесты.

Комплексное обследование  обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Лабораторная

Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы  гемостаза определить не возможно.

Дифференциальная

Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

  • анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
  • оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Инструментальная

Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают заболевание почек, аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая  форма, причины аллергической реакции и  т. д.

Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости, указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

Лечение

Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

  • обеспечьте малышу покой и постельный режим;
  • следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
  • давайте ребенку пить побольше жидкости;
  • при кровотечении применяйте тампон.

Препараты

При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препараты. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с линкомицином и гемостатической губки.

Читайте также:  Синдром вертебробазилярной артериальной системы: что это такое, методы лечения

Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Витамины

Лечение витаминами, такими как аскорбиновая кислота, витамин Рр, рутин  применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

Переливание крови

Переливание крови или  плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

Народные средства

Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист.

Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин.

Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

Источник: https://LechenieDetej.ru/allergiya/gemorragicheskij-diatez.html

Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.

В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови.

При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами.

С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика.

Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания.

Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр.

Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.).

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.

Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями.

Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов.

Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии.

Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия.

При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь.

В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия).

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза.

Читайте также:  Мазь и свечи от геморроя Проктогливенол: отзывы, инструкция

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей.

Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, лечение, клинические рекомендации, симптомы, диагностика

Классификация

Заболевание отличается разнообразием причин, форм, симптомов. Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, в основу которых положены различные принципы.

Так, патогенетическая классификация подразумевает подразделение форм в зависимости от того, какое звено гемостаза страдает:

  1. Дефект тромбоцитов — количественная недостаточность тромбоцитов в крови или их функциональная несостоятельность.
  2. Нарушение механизмов коагуляции — недостаточное количество или ненормальное функционирование факторов свертывания плазмы.
  3. Повышение проницаемости сосудистой стенки или вазопатия.

Выделяют также смешанный тип нарушения гемостаза.

Кроме того, геморрагические диатезы классифицируются по видам кровотечений:

  • гематомный – характерен для выраженного сбоя гемостаза;
  • капиллярный, или микроциркуляторный;
  • смешанный, капиллярно-гематомный;
  • пурпурный — встречается при васкулитах, геморрагической лихорадке;
  • микроангиоматозный — обусловлен неправильным развитием некрупных сосудов.

Кожные высыпания различаются от точечных кровоизлияний до обширных гематом. Цвет сыпи может быть ярко-красным, бурым, фиолетовым, коричневы. Форма кожных элементов — от мелкого пятнышка до расплывающегося пятна или звездочки.

Выделяют следующие виды геморрагической сыпи:

  • петехиальная сыпь;
  • геморрагическая пурпура;
  • экхимозы (синяки).

Причины

Заболевание может быть самостоятельной патологией или развиваться на фоне другой болезни. По этиологии различают первичную и вторичную формы.

Первичная форма — наследственная разновидность, чаще обусловленная недостатком определенного свертывающего фактора. Первые симптомы проявляются уже в детстве и сохраняются в течение жизни даже на фоне интенсивного лечения.

Вторичная, или приобретенная — следствие другого заболевания. Этим отличается геморрагический диатез у взрослых. Развивается при следующих патологических состояниях, особенно у пожилых людей:

  • сепсис;
  • отравления;
  • облучение;
  • онкологические проблемы;
  • инфекции (геморрагические лихорадки, инфекционный эндокардит, ВИЧ, менингит);
  • аутоиммунные заболевания;
  • хронические болезни печени;
  • химиотерапия;
  • недостаток аскорбиновой кислоты, витамина K;
  • передозировка антикоагулянтов, кортикостероидных гормонов.

Симптомы

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Заболевание может возникнуть остро в виде кожных высыпаний или кровотечений. Симптомы геморрагического диатеза зависят от формы болезни и вида геморрагий.

Петехиальная сыпь характерна для капиллярного типа кровоточивости. Появляются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, диаметр которых не превышает 2–3 мм. Внешне они напоминают укус комара, но не возвышаются над кожей. Высыпания безболезненны, первоначальный красный цвет постепенно переходит в коричневый.

Гематомная разновидность отличается обширными кровоизлияниями в кожу, мышцы, внутренние органы или суставы. На коже появляются болезненные экхимозы, достигающие значительных размеров. Мягкие ткани отечны. Синяки не имеют четких границ, цвет меняется от красного до сине-желтого. Эти явления характерны для гемофилии, возникают после травм, операций.

При смешанных формах болезни возможно сочетание сыпи и кровоизлияний в подкожно-жировую клетчатку.

Пурпурная разновидность сыпи сопровождается жжением и кожным зудом. Элементы высыпаний багрового цвета, достигают 1 см, имеют тенденцию к слиянию. Постепенно цвет теряет свою яркость, становится темно-коричневым. Эти кожные признаки болезни возникают при микроангиоматозном типе кровоточивости на пораженном участке.

Васкулитно-пурпурная кровоточивость проявляется в виде симметричных мелкоточечных кожных элементов, слегка выпуклых и уплотненных, имеющих ярко-красный цвет.

Геморрагический диатез у детей обычно наследственного характера и возникает в раннем возрасте. Заболевание можно заподозрить по кожной сыпи, кровоточивости десен. В педиатрии при геморрагических диатезах происходят кровоизлияния в крупные суставы.

Какой врач лечит геморрагический диатез?

Практически всегда заболевания данной группы сопровождаются кожными высыпаниями. Именно это заставляет людей обращаться к дерматологам. Осмотрев пациента, для уточнения диагноза доктор рекомендует пройти полноценное обследование и получить консультацию терапевта или педиатра.

При подтверждении диагноза дальнейшее лечение назначает гематолог. Вместе с ним в определении врачебной стратегии участвуют и другие специалисты, в зависимости от основного заболевания, вызывающего повышенную кровоточивость.

Диагностика

Доктор проводит анализ жалоб, динамику их развития, выявляет наличие схожих случаев в семье, хронические болезни, перечень принимаемых лекарств. Осуществляется тщательный внешний осмотр пациента, так как характер кожных проявлений помогает диагностировать заболевание.

Важны следующие лабораторные обследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • кал на скрытую кровь;
  • биохимия крови;
  • коагулограмма;
  • иммунограмма;
  • стернальная пункция для оценки состояния костного мозга.

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов требует консультации дерматолога, аллерголога, инфекциониста. При подозрении на наследственную форму болезни нужна консультация генетика.

Стремительное развитие симптоматики опасно летальным исходом. В таком случае геморрагический диатез выявит патанатомия.

Лечение

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы, лечение

Лечение геморрагического диатеза зависит от его этиологии, разновидности, сопутствующих болезней. Основные задачи: остановка кровоточивости и борьба с ее причинами.

Используют следующие лекарственные средства:

  • витамины — Викасол (витамин K), аскорбиновую кислоту;
  • препараты железа — Сорбифер, Актиферрин;
  • гормоны — Преднизолон, Дексаметазон;
  • иммунодепрессанты;
  • аминокапроновую кислоту;
  • препараты кальция.

При выраженной анемии применяется гемотрансфузионная терапия. Производят переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, используется плазмаферез. При лечении геморрагического диатеза с элементами сыпи на ногах хорошее действие оказывает магнитотерапия.

Геморрагическая сыпь лечится с помощью симптоматических мер, так как не представляет никакой опасности. Воздействовать на кожные высыпания можно с помощью следующих способов:

  • антигистаминные препараты (Тавегил, Цитрин) — для уменьшения зуда и отека;
  • сорбенты (Энтеросгель, Фильтрум) — для ускорения вывода токсинов;
  • мази с противовоспалительным, рассасывающим действием (Диклофенак, Гепарин, Троксевазин);
  • гели и кремы, содержащие антибиотики при гнойно-некротических осложнениях кожной сыпи (Синтомицин);
  • мази с ранозаживляющим эффектом (Актовегин, Солкосерил).

В клинические рекомендации докторов при геморрагических диатезах входит гипоаллергенная диета с исключением острой, соленой, жареной и жирной пищи. Нужно больше есть следующие продукты: печень, помидоры, сельдерей, свеклу, яблоки.

Осложнения

Наиболее часто встречаются следующие негативные последствия:

  • железодефицитная анемия;
  • артрозо-артриты из-за повторных суставных кровоизлияний;
  • геморрагический инсульт;
  • кровоизлияния во внутренние органы;
  • двигательные расстройства — парезы и параличи — при сдавлении нервов излившейся кровью;
  • аллергия;
  • смерть.

Профилактика

Если в семье были случаи болезни, женщина, планирующая беременность, должна проконсультироваться с генетиком о возможностях рождения здорового малыша.

Чтобы не заболеть, нужно соблюдать следующие правила:

  • заниматься спортом, закаливанием;
  • соблюдать диету, обогащенную витаминами, микроэлементами;
  • ликвидировать очаги хронической инфекции;
  • регулярно проходить диспансеризацию;
  • исключить избыточную инсоляцию и отказаться от вредных привычек;
  • соблюдать врачебные рекомендации при приеме лекарств;
  • избегать травм.

Болезнь встречается в любом возрасте, наносит серьезный урон здоровью, приводит к опасным осложнениям. Поэтому при выявлении заболевания любой этиологии требуется оказание немедленной и грамотной медицинской помощи.

Источник: https://dermatologiya.pro/allergiya/diatez/gemorragicheskij.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector