Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.
Что происходит в организме при эритремии?
Красный костный мозг человека
Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.
Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови.
В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки.
За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).
Распространенность заболевания
Полицитемия может носить «семейный» характер
Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте.
Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол.
Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.
Отмечается сравнительно высокая заболеваемость наследственной эритремией в США, среди евреев и в странах Западной Европы.
Классификация эритремии
Наличие бластных клеток — признак полицитемии
Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:
- истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
- ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).
Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).
Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.
Стадии эритремии
Образование тромбов во 2-й стадии опасно для здоровья пациента
Различают следующие стадии эритремии:
- Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*1012на литр крови).
- Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*1012эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.
На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток.
Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента.
В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:
- период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
- метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
- Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).
Причины
Мутации в геноме человека могут стать причиной эритремии
Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:
- теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
- вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.
Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:
- контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
- контакт с лакокрасочными изделиями;
- стрессовые ситуации;
- ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.
Группы риска
Лица с нестабильным генетическим аппаратом находятся в группе риска
Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.
Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:
- синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
- синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
- синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
- синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).
Симптомы заболевания
Головная боль как неспецифический признак эритремии
Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно.
К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук.
Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).
Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:
- гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
- некротические изменения кожи пальцев конечностей;
- болезненность суставов;
- увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
- возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
- развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
- кардиомиопатия (дилатационная);
- повышение цифр кровяного давления;
- жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
- частые кровотечения;
- прогрессирование мочекислого диатеза.
Высокое давление начинает беспокоить пациента в анемической стадии
Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:
- высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
- усиливается кожный зуд при контакте с водой;
- прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
- развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
- частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).
Диагностика
Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии
Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля.
Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.
Лабораторные критерии диагностики эритремии:
- эритроцитоз (7*1012 на литр и более);
- тромбоцитоз;
- лейкоцитоз;
- снижение показателя СОЭ;
- увеличение гематокрита;
- повышение печеночных проб;
- снижение уровня железа крови.
Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).
Лечение эритремии
Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии
В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.
Принципы лечения эритремии:
- Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
- Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
- Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
- Назначение препаратов железа при его дефиците.
- Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.
Обратите внимание! Поддерживающая терапия симптоматического характера назначается при необходимости как на первой стадии течения заболевания, так и в терминальной стадии.
Прогноз и возможные осложнения
Опасное осложнение эритремии — тромбооразование
Возможные осложнения:
- тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
- развитие частых обильных кровотечений;
- синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
- острый миелоидный лейкоз.
Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.
Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/eritremiya.html
Лечение эритремии
Эритремия(истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — прогрессивное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется, прежде всего, увеличением массы эритроцитов, а у 2/3 больных — одновременным увеличением количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Распространенность эритремии колеблется в пределах 0,5-1 на 100 тыс. населения и с возрастом растет. Преимущественно болеют мужчины в возрасте 50-60 лет. Этиология заболевания неизвестна.
Эритремия развивается вследствие повреждения стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, однако существует мнение, что пролиферативный процесс при этой патологии развивается на уровне полипотентной стволовой клетки. Это объясняет вовлечение в патологический процесс всех трех клеточных линий костного мозга.
В течении эритремии различают три стадии:
- I — начальная, безсимптомная, характеризуется умеренной плеторой, незначительным эритропитозом, селезенка не увеличена;
- II — стадия развернутых клинических проявлений
- IА — нет миелоидной метаплазии селезенки, наблюдается гепатоспленомегалия; в крови — эритроцитемия, тромбоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение количества базофилов; в костном мозге — тотальная гиперплазия трех ростков (мегакариоцитоз);
- IIВ — характеризуется метаплазией селезенки, выраженной плеторой, сплено- и гепатомегалией; в анализе крови — панцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов;
- III — терминальная (анемичная), характеризуется развитием вторичного миелофиброза, анемии, тромбоцитопения, лейкопения; в печени и селезенке — миелоидная метаплазия.
Наиболее широко для лечения эритремии применяют кровопускание на фоне терапии антикоагулянтами: перед проведением кровопускания больному подкожно в переднюю брюшную стенку вводят 5000 ЕД гепарина. Если возникает угроза тромбообразования, в последующие после кровопускания дни можно продолжать применение антикоагулянтов прямого действия в половинных дозах.
Обязательной является гемодилюция солевыми растворами или низкомолекулярными декстринами (реополиглюкин), которые улучшают микроциркуляцию. Для профилактики тромбообразования назначают дезагреганты: трентал, дипиридамол (курантил), тиклид, аспирин и тому подобное.
Цитостатическую терапию применяют у больных с выраженной пролиферацией — тромбоцитарной или всех трех ростков гемопоэза, с прогрессивным увеличением селезенки или печени.
На сегодняшний день в лечении эритремии используются миелосан, который назначают при гипертромбоцитозе и прогрессивной спленомегалии. Короткий период применения объясняется выраженным миелосупрессивным влиянием препарата.
Гидроксимочевина — цитостатик, который влияет на пролиферирующие клоны клеток — дает кратковременный эффект, поэтому параллельно проводят кровопускание.
Больным с гиперурикемией показан аллопуринол (милурит). Пациентам, которым часто проводят кровопускание, допускается назначение препаратов железа, поскольку в них часто развивается сидеропении.
При эритремии нарушение микроциркуляции крови, склонность к повышенному тромбообразованию приводят к возникновению у таких больных ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, преходящих нарушений мозгового кровообращения, инсультов. У 25% больных могут наблюдаться:
Слленомегалию обнаруживают у 90% пациентов, реже наблюдается увеличение размеров печени.
Больные с эритремией притом, что это заболевание часто сочетается с болезнями сердца, почек или пищеварительного тракта, требуют госпитализации и проведения всех последующих процедур под тщательным контролем профессиональных медиков.
Самолечение на этапе диагностированной эритремии недопустимо, больной выписывается домой лишь после нормализации показателей крови.
- гепарин — 5000 ЕД подкожно в переднюю брюшную стенку, перед кровопусканием;
- гидроксимочевина — назначают в дозе 1-1,5 г в сутки;
- миелосан — в дозе 2-6 мг в сутки продолжительностью не более 4-6 недель.
Применение народных средств в рамках лечения эритремии не запускает процесс нормализации показателей крови.
Для лечения требуется комплексный подход, с участием профессиональных методов, применением специфических процедур и фармацевтических препаратов.
Экстракты лекарственных растений должного эффекта не производят, их использование выступает лишь затягиванием драгоценного времени.
Лечение эритримии в период беременности проводится на основании профильной диагностики и профессиональной консультации. Медик должен быть осведомлен о положении женщины, эта же информация, как и проведенные ранее с ней анализы, ложатся в основу постановки диагноза. Лечение обычно проводится по стандартной схеме.
Диагностика эритремии базируется на цитоморфологическом исследовании крови, костного мозга, данных дополнительных методов обследования. Заподозрить эритремию можно у мужчин при увеличении уровня гемоглобина более 170 г/л, количества эритроцитов более 6*1012/ л, у женщин — соответственно 150 г/л и 5,3*1012/л.
Наиболее информативным является определение радиологическим методом общего объема эритроцитов, который при эритремии у мужчин превышает 36 мл/кг, а у женщин — 32 мл/кг.
Кроме упомянутых показателей, у больных с настоящей полицитемией обнаруживают увеличение уровня гематокрита, с прогрессированием заболевания присоединяется тромбоцитоз, может наблюдаться лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов; в 5-8 раз возрастает вязкость крови. СОЭ резко уменьшена (0-2 мм за 1 час). Увеличение активности основной фосфатазы нейтрофилов является патогномоничным для эритремии.
Исследование пунктата костного мозга часто малоинформативное, поэтому для верификации диагноза целесообразно проводить гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсию), по которому определяют гиперплазию эритроцитарного или всех трех ростков миелопоеза, умеренное увеличение количества эритро- и нормобластов.
Это исследование позволяет отделить эритремию от миелофиброза. В первом случае полностью замещается жировое депо гиперплазированной гемопоэмичной тканью, особенно мегакариоцитов, признаков фиброза нет или они незначительны.
При второй патологии обнаруживают измененную архитектонику кости, гемопоэтическая ткань вытеснена соединительной.
В сыворотке крови у больных эритремией проявляют повышенный уровень витамина В12, увеличение вязкости крови, высокий гематокрит, высокий уровень мочевой кислоты. У больных с частыми кровопусканиями может развиваться сидеропения (синдром дефицита железа). Для объективизации диагностики эритремии предложены стандартизированные критерии симптомов:
- категория А
- увеличение общего объема эритроцитов выше 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин;
- нормальное насыщение артериальной крови кислородом;
- спленомегалия;
- категория В
- тромбоцитоз более 400 г/л;
- лейкоцитоз выше 12 г/л;
- показатель активности щелочной фосфатазы нейтрофилов выше 100 у.ед.; повышенный уровень витамина В12.
Диагноз считают вероятным, если у больного есть все три критерия категории А или две категории А и две любые категории В.
Заболевания нужно дифференцировать с вторичными и относительным эритроцитозом. Вторичный эритроцитоз можно разделить на физиологический, то есть такой, который возникает вследствие компенсаторной гиперпродукции эритропоэтина, и эритроцитоз вследствие неадекватной продукции эритропоэтина. К первой группе относятся:
- гипоксическое состояние вследствие пребывания на высоте,
- сердечнососудистые заболевания,
- особенно врожденные пороки сердца,
- заболевания легких с альвеолярной гиповентиляцией,
- у заядлых курильщиков,
- метогемоглобинемия,
- родственные полицитемии (аномальный гемоглобин с высокой аффинностью к кислороду).
Ко второй группе относятся:
- заболевания почек
- гидронефроз,
- кисты,
- гипоксия почек вследствие тромбирования почечных артерий,
- массивные фибромиомы матки,
- первичный рак печени на начальных стадиях,
- гемангиома мозжечка.
К относительным эритроцитозам относятся эритроцитоз, который возникает вследствие уменьшения объема циркулирующей крови и вторичного сгущения крови с относительным преобладанием количества эритроцитов в единице объема крови — при обезвоживании организма, перераспределении плазмы крови, при ожогах, нейрососудистых реакциях.
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник: https://www.eurolab.ua/treatment/322/
Гематология
Эритремия – это заболевание кроветворного аппарата, которое характеризуется увеличением гемоглобина и эритроцитов вместе с повышением объема циркулирующей крови. Еще это заболевание называют истинной полицитемией, т. е. хроническим лейкозом.
Вследствие роста кровяных клеток и увеличения их количества повышается вязкость, что замедляет циркуляцию крови, способствуя развитию тромбов. Все
это приводит к гипоксии и вызывает проблемы с кровоснабжением, которые развиваются постепенно.
Стадии развития эритремии
Эритремия делится на три стадии, для каждой из которых характерны определенные признаки и симптоматика:
- Начальная
- Развернутая
- Терминальная
Начальная стадия
Первичная стадия эритремии протекает на протяжении 5 лет и дольше. К признакам болезни на данном этапе прогрессирования можно отнести умеренное увеличение циркулирующей крови в организме. Появление сосудистых и висцеральных осложнений в данное время возможно, но встречается нечасто.
Симптомы начальной стадии эритремии:
- ощущение тяжести в голове
- головокружение
- шум в ушах
- нарушение сна
- повышение утомляемости
Выделение начальной стадии является условным. По существу ей присущи малосимптомные проявления, свойственные пожилым больным.
Развернутая стадия
Эритремическая стадия представляет собой развернутое течение болезни. Длится вторая стадия эритремии на протяжении 10-15 лет. Признаки заболевания на данном этапе развития:
- увеличение селезенки
- повышение объема циркулирующей крови
- увеличение печени
На второй стадии болезни часто наблюдается тромбоз венозных, артериальных сосудов и геморрагические осложнения.
Симптоматика развернутой стадии заболевания проявляется в виде головных болей, которые бывают очень часто и переходят в сильные мигрени с потерей зрения. Возможно резкое похудение, нарушение слуха и появление болей в области сердца.
Внешние симптомы болезни проявляются в виде кожного зуда. С течением времени кожа и слизистые оболочки приобретают красный цвет, переходящий в темно-вишневый оттенок.
Термальная стадия
Третью стадию эритремии называют анемической. Среди наиболее выраженных признаков прогрессирования можно выделить следующие:
- наличие миелофиброза в костном мозге
- сохранение или снижение миелопоэза
- увеличение печени и селезенки
- наличие миелоидных преобразований
Исходом третьей стадии эритремии является острый лейкоз, гипопластическое кроветворение и хронические миелолейкоз. В запущенных случаях возможно развитие трудно классифицируемых гематологических изменений.
Симптомы терминальной стадии заболевания у больного проявляются в виде анемии, цирроза печени, миелофиброза, острого лейкоза и хронического миелолейкоза.
Лечение эритремии
Лечение эритремии в первую очередь направлено на устранение основных причин и осложнений, таких как кровотечения и тромбозы. При эритремии стоит соблюдать молочно-растительную диету. Белки животного происхождения следует ограничить, но не исключать полностью из рациона. Нельзя при данном заболевании употреблять продукты, содержащие большое количество железа и аскорбиновой кислоты.
При необходимости снижения количество тромбоцитов или для уменьшения размеров селезенки назначают интерферон и гидроксимочевину. Эти препараты обладают тяжелыми побочными эффектами, и из-за этого ожидаемого результата можно не получить.
Эритремию лечат, повышая распад клеток крови, что достигается при помощи гемолитических ядов, например, ацетилфенилгидразина. Большие дозы мышьяка, а точнее фовлерова раствора также могут уменьшить число эритроцитов. В последние годы еще применяют радиоактивный фосфор.
Лечение эритремии народными средствами
Использовать самостоятельно рецепты народной медицины небезопасно. Эффективность подобного лечения невысока, но вред организму самолечение принести может. Настои и отвары рекомендуется использовать для лечения эритремии только после консультации со специалистом и исключительно в качестве дополнения к основной медикаментозной терапии.
Рецепты:
- Настой на козьей иве – для приготовления настоя используется наружная и внутренняя кора дерева, которая предварительно сушится, а затем заливается водкой в соотношении 1:1. Готовая смесь настаивается 1-3 дня, после чего принимается внутрь 3 раза на день по столовой ложке.
- Лечение перекисью водорода – для снижения гемоглобина в крови и уменьшения ее вязкости можно ежедневно пить перекись водорода, разводя ее в стакане воды в соотношении 1 ч. л. на 200 мл.
Диагностика эритремии и выявление болезни
Диагностику эритремии проводят с вторичным эритроцитозом, причинами которого является:
- Хронические болезни бронхолегочного аппарата, сопровождаемые легочной недостаточностью
- Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- Заболевание почек
- Эндокринные заболевания
- Врожденные пороки сердца
Диагноз эритремии подтверждается увеличением вязкости крови, резким скачком гематокрита (свыше 70/30), а также данными миелограммы. С их помощью в этих случаях обнаруживается клеточная гиперплазия и мегакариоцитоз. На ранних стадиях болезни необходимо проводить урологическое исследование для исключения почечного генеза.
Источник: http://gematologij.ru/jeritremija
Эритремия
Эритремия (иначе заболевание Вакеза или полицитемия) – болезнь системы кроветворения человека хронического характера, во время течения которой в костном мозгу увеличено количество образования эритроцитов.
Эритремия считается заболеванием взрослых (возрастной категорией от 40 до 60-ти лет), при чем болеют преимущественно мужчины. Среди детей болезнь встречается очень редко.
Причины возникновения данного заболевания по сегодняшний день не озвучены. Для того, чтобы диагностировать эритремию необходимо сделать анализ крови, для получения более подробной информации по количеству и содержанию лейкоцитов делается биопсия костного мозга. Также, отмечается повышение уровня гемоглобина и увеличение вязкости крови.
Полицитемия протекает в трех стадиях
На каждом этапе заболевания проявляются разные симптомы.
- 1 Начальная стадия.Эритремия начинает свое проявление с повышенной утомляемости, головокружений, шума и ощущения тяжести в голове, может тревожить зуд и могут быть небольшие покраснения кожи. При этом идет расстройство сна, понижаются умственные способности, конечности постоянно прозябают. Внешних признаков болезни Вакеза на данном этапе нет.
- 2 Развернутая. На этой стадии больного мучают сильные головные боли (зачастую, похожие на приступы мигрени), боли в сердечной области и костях, давление практически всегда повышенное, идет сильное истощение организма, из-за чего наблюдается сильная потеря веса, ухудшение слуховых и зрительных способностей, увеличивается в объемах селезенка. Отличительными чертами является краснота слизистых неба, языка и конъюнктивы, кожные покровы приобретают красно-синюшный оттенок. Возникают тромбы и язвы, при наименьших травмированиях появляются синяки, а при удалении зубов наблюдаются сильные кровотечения.
- 3 Терминальная.Если не проводить лечебных мер, то из-за закупорки сосудов может образоваться язва 12-типерстной кишки, желудка, цирроз печени, острый лейкоз и миелолейкоз.
Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:
- сырые, отварные, тушеные овощи (особенно фасоль);
- кефир, йогурт, творог, молоко, простокваша, закваска, ряженка, сметана (обязательно без наполнителей, лучше домашнего производства);
- яйца;
- зелень (шпинат, щавель, укроп, петрушка);
- сушеные абрикосы и виноград;
- блюда, приготовленные из цельнозерновых культур (тофу, коричневый рис, цельнозерновой хлеб);
- орехи (миндаль и бразильские орехи);
- чай (особенно зеленый).
Средства народной медицины при эритремии
Для лечения показано применение пиявок и кровопускание (флеботомия). Эти способы лечения помогают понизить содержание железа в организме, что позволяет нормализовать количество эритроцитов в крови. Частота и длительность таких процедур зависит от стадии эритремии. Эти методы можно использовать только при назначении медицинскими работниками и при их непосредственном присутствии.
Для того, чтобы не образовывались тромбы, необходимо больше двигаться и проводить времени на свежем воздухе. Также, избавиться от тромбозов поможет сок, приготовленный из цветков каштана (конского).
Для нормализации артериального давления, сна, от мигрени следует пить настой из лекарственного донника. Следует отметить, что курс лечения не должен быть больше 10-14 дней.
Чтобы расширить сосуды, улучшить кровоток, увеличить стойкость капилляров и кровеносных сосудов нужно пить отвары из барвинка, крапивы, грабной травы и могильника.
Опасные и вредные продукты при эритремии
- мясо и мясные блюда (в течении первого месяца из рациона следует убрать мясо только на один день в неделю, на втором месяце не есть мяса 2 дня в неделю и так продолжать до тех пор, пока количество дней потребления мяса не достигнет 1-2 дня в неделю);
- повышающие уровень железа и количество красных телец в организме (овощи и фрукты красного цвета и соки из них);
- фаст фуд, еда быстрого приготовления, копчености, пряности в излишке, магазинные колбасы и сосиски, продукты с различными пищевыми добавками, транс жиры, магазинные сладости и сладкие газировки (способствуют образованию тромбов);
- алкогольные напитки (разрушают клетки печени, селезенки, которые и так страдают от данной болезни):
- необходимо ограничить потребление рыбы и морепродуктов (особой опасностью обладают недоваренные, полусырые продукты – бактерии, содержащиеся в сырых продуктах могут легко попасть в организм и усугубить ситуацию);
- ограничить употребление продуктов, содержащих витамин С (он способствует усвоению железа в организме).
Источник: https://edaplus.info/feeding-in-sickness/erythremia.html
МКБ: C94.1 Хроническая эритремия :: Расшифровка кода, лечение
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
C94,1 Хроническая эритремия.
Хроническая эритремия, эритремия хроническая.
Эритремия — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки — предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к разрастанию клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.
Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных — мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения. В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты. Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания. IIА стадия процесса — эритремическая — является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляет 10-15 лет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы. Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез. В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость. III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения. Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий. Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности. Могут наблюдаться астенические симптомы — общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность и другие. Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию — ДВС-синдрому. Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов. Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита. С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа — слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей — чаще наблюдаются у лиц старшего возраста. Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения — исход эритремии во вторичный миелофиброз. Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия. От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза — наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза. Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится. Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам. Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.
Постэритремический миелофиброз — результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода.
Поразительно различие его гематологических проявлений и течения — от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией.
В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.
Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено. Количественные дефекты хромосом, структурные аберрации имеют клональный характер и не обнаруживаются в лимфоцитах. У больных, прошедших лечение цитостатиками, они встречаются чаще. По данным авторов, больные с первоначально. Обнаруженными нарушениями хромосомного набора не предрасположены к более злокачественному течению заболевания. Хотя морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные митогены и повышение их спонтанной активности. В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира. Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным. Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена. В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни. Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов. В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза. Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.
Средняя продолжительность жизни тромбоцитов часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.
Задача лечения — нормализация количества гемоглобина до 140-150 г/л (85-90 ЕД) и показателя гематокрита (46-47%), поскольку именно при этом риск сосудистых осложнений резко снижается. Кровопускания назначают по 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. Вместо кровопусканий лучше проводить эритроцитаферез. Количество кровопусканий определяется достижением нормальных показателей красной крови. У больных пожилого возраста, или имеющих сопутствующие заболевания сердечнососудистой системы, или плохо переносящих кровопускания, однократно удаляют не более 350 мл крови, а интервалы между кровопусканиями несколько удлиняют. Для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений накануне и в день процедуры или в течение всего периода кровопусканий, а также 1-2 недель после окончания лечения следует назначать дезагрегантную терапию — ацетилсалициловую кислоту по 0,5-1 г/сут и курантил по 150-200 мг/сут одновременно. Дополнительно непосредственно перед кровопусканием рекомендуется введение 400 мл реополиглюкина. При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель. Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками. Цитостатическая терапия обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии. Гематологический контроль за ходом лечения проводят еженедельно, а к концу лечения — каждые 5 дней. Поддерживающая терапия цитостатиками не рекомендуется из-за малой эффективности и опасности лейкозогенного действия. Предпочтительно своевременное курсовое лечение в полном или сокращенном объеме при склонности к обострениям. Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола) в суточной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в суточной дозе от 200 до 500 мг и более. Микроциркуляторные расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на у–овне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в день. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже. Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения. Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, свойственными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой. Острые тромбозы сосудов — показание к назначению не только дезагрегантов тромбоцитов, но и гепарина, переливаний свежезамороженной плазмы.
При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа или фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия.
Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами.
Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.
Источник: https://kiberis.ru/?p=20470
Эритремия: насколько она опасна и как лечится?
Эритремия – опухолевый процесс кроветворной системы, который является разновидностью хронического лейкоза. Заболевание характеризуется ростом количества эритроцитарной массы, а также увеличением числа тромбоцитов и лейкоцитов.
Такое состояние вызывает повышение гемоглобина в крови, что приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Лечение эритремии важно начинать еще на ранней стадии заболевания, когда только-только выявлены и подтверждены его симптомы. У современной диагностики с этим нет проблем.
Тогда потом человеку не придется беспокоиться о прогнозах на жизнь и паниковать из-за того, что у эритремии много общего с онкологическими заболеваниями.
Симптомы эритремии крови. Заболевание имеет три стадии: начальная, эритремическая и анемическая. Каждая из этих стадий характеризуется своеобразной симптоматикой.
Начальная стадия. В этой фазе могут проявляться такие признаки: покраснение кожи и слизистых оболочек, головные боли, дискомфорт пальцев рук и ног. Селезёнка имеет незначительное увеличение. Срок течения стадии – пять лет.
Эритремическая стадия. При пальпации селезёнки отмечается её значительное увеличение. Кровь становится более вязкой, нарушается её свёртываемость. Симптомы болезни становятся агрессивными и выражаются в следующих состояниях:
- слабость, головные боли;
- зуд кожи после попадания на неё воды;
- омертвление тканей верхних и нижних конечностей;
- болевые ощущения кончиков пальцев;
- инфаркт миокарда;
- инсульт;
- тромбоз глубоких сосудов;
- ишемическая болезнь сердца.
Средняя длительность заболевания – 10 лет, после чего эритремия переходит в более тяжёлую степень.
Анемическая стадия. Увеличиваются риски развития инсульта, инфаркта миокарда и острого тромбоза. Эта стадия опасная тем, что имеет осложнения:
- острый лейкоз;
- миелолейкоз;
- гипопластические изменения кроветворной системы.
Формула крови у больных смещена: анализ указывает на эритроцитемию, нейтрофилёз и панмиелоз.
Эритремия и рак: есть ли связь?
Эритремия или хроническая полицитемия – это хронический лейкоз, который может иметь доброкачественную или злокачественную природу и поражать систему крови. Многие ассоциируют слово «лейкоз» со словосочетанием «рак крови». На самом деле, эритремия поражает кроветворную ткань, тогда как раковые опухоли поражают только соединительные ткани.
Полицитемия имеет хроническое доброкачественное течение, которое длится годами. Однако в любой момент может возникнуть грубое изменение в эритропоэзе, в результате чего болезнь принимает резкую прогрессию и переходит в злокачественную стадию. Очень важно своевременно выявить заболевание, ведь при активном лечении развитие рака может не произойти.
Лечение: от кровопусканий до химиотерапии
Такое заболевание, как эритремия требует лечения в больнице, где имеется гематологический профиль. Тактика терапии зависит от многих факторов: общее состояние больного, стадия развития болезни и гематологические показатели. Лечение эритремии обычно осуществляют следующими методами:
- кровопускание. Этот метод самый старый и, несмотря на это, его широко используют при лечении полицитемии. Суть проста: с помощью кровопускания снижают количество красных кровяных телец и гемоглобина (до 150 г/л) в крови человека.
- лечение, направленное для нормализации показателей в формуле крови (гидроксикарбамид, гидроксимочевина, миелосан);
- антиагрегатная терапия (аспирин, дипиридамол);
- Интерферон-α2b с цитостатическими препаратами (химиотерапия).
Каждому больному назначается индивидуальное лечение, ведь многие препараты имеют массу противопоказаний, что может привести к осложнению и отягощению заболевания.
Народные средства от эритремии. Больным, страдающим этим недугом, рекомендован отдых, покой и правильное, полноценное питание. Однако следует учитывать, что продукты, которые входят в рацион, не должны усиливать кроветворение. Поэтому категорически запрещается употребление таких продуктов, как: печень, гречка, шпинат, бобовые, щавель, мясные и рыбные блюда.
На данный момент народная медицина ещё не нашла средств, которые способны лечить эритремию. Многие врачи уверены, что если лечиться только нетрадиционными методами, то это не принесёт эффекта, а больной лишь потеряет драгоценное время. Эритремию можно лечить комплексно, то есть одновременно применять медикаментозную и народную медицину.
Популярное народное средство – это спиртовая настойка коры дерева козья ива, которая способна снизить гемоглобин, разжижить кровь и очистить сосуды. Она готовится следующим образом.
Кора заливается спиртом 1:1 и ставится в тёмное, сухое место. Через 2-3 дня её можно принимать как лекарство по одной столовой ложке три раза в день.
Такое лечение не всем подходит, поэтому перед тем, как употреблять настойку, требуется проконсультироваться с лечащим врачом.
Прогноз на жизнь
Несмотря на то, что эритремия считается «добрым» раком и имеет доброкачественное течение, при несвоевременном лечении болезнь, как правило, заканчивается смертельным исходом. Больные эритремией могут прожить до 20 лет. По каким критериям определяется прогноз заболевания:
- своевременное и правильное лечение повышает продолжительность жизни;
- лечение симптоматики повышает качество жизни;
- уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в формуле крови: чем выше показатели, тем хуже исход для пациента;
- ответ организма на терапию. Бывает, что эритремия слабо поддаётся лечению или не поддаётся вообще;
- выраженность поражения костного мозга;
- тромболитические осложнения. Болезнь очень часто вызывает инфаркт миокарда, инсульт и тромбозы внутренних органов, поэтому летальный исход может наступить от осложнений, которые вызывает эритремия;
- при отсутствии острого лейкоза продолжительность жизни увеличивается.
Очень важно не терять время при первых признаках болезни и ни в коем случае не бояться услышать страшный диагноз. Если в период болезни строго придерживаться медицинских рекомендаций, то можно прожить длительное время.
Источник: https://my-znahar.com/eritremiya-naskolko-ona-opasna-i-kak-lechitsya.html
Эритремия
Эритремия (истинная полицетимия) — хроническое злокачественное заболевание кроветворной системы, с нарушением эритропоэза, увеличением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови.
Чаще всего заболевание начинает проявлять себя у людей в возрасте 40-60 лет, при этом мужчины болеют эритремией чаще, чем женщины. В детском возрасте заболевание эритремией встречается редко.
При отсутствии адекватного и своевременного лечения, смертность среди больных эретримией достаточно высока, в особенности, если это заболевание сочетается с другими злокачественными заболеваниями и лейкемией. Прогноз на выздоровление при эритремии во многом зависит от общего состояния больного, его возраста и своевременности и правильности лечения.
Причины эритремии до конца не выяснены. Однако в последнее время, рад наблюдений дает основания предположить, что заболевание, так или иначе связано с мутацией стволовых клеток.
Особенность эритремии состоит в том, что чаще всего, заболевание может не давать о себе знать многие годы. Но постепенно начинают проявляться характерные признаки болезни, к которым относятся:
- Расширение кожных вен и связанное с этим изменение цвета кожи больного. В результате кожа приобретает характерный красный цвет, а вены становятся сильно набухшими, в особенности в районе шеи.
- Появляется кожный зуд. Зуд отмечается почти у половины больных эритремией. При этом, зуд может существенно усиливаться после пребывания в теплой воде.
- У больных периодически возникают нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, с покраснением пальцев и образованием характерных цианозных пятен.
- Достаточно часто отмечается увеличение селезенки больного, а в некоторых случаях и печени.
- У больных эритремией, часто отмечается возникновение язв желудка и двенадцатиперстной кишки.
- Развивается тромбоз сосудов и эмболия.
- Несмотря на увеличение свертываемости крови, у больных возникают частые кровотечения из десен и расширенных вен пищевода.
- В связи с увеличением мочевой кислоты в организме больного, отмечаются сильные упорные боли в суставах. Подобные боли возникают у каждого пятого больного эретримией.
- У многих больных возникают боли в ногах.
- Отмечается и болезненность плоских костей скелета при надавливании.
- Из общих симптомов эритремии, можно выделить:
- усталость,
- головную боль,
- головокружение,
- шум в ушах,
- приливы,
- одышку,
- быструю утомляемость,
- мушки в глазах,
- проблемы со зрением,
- повышенное артериальное давление.
Достаточно часто у больных эритремией развиваются миокардиосклероз и сердечная недостаточность.
- Лечение эритремии направлено, в первую очередь на уменьшение вязкости крови больного и устранение осложнений заболевания, таких как тромбозы и кровотечения.
- В связи с тем, что вязкость крови связана с количеством эритроцитов, для ее уменьшения, применяются методы химеотерапии (циторедуктивная терапия) и кровопускания (флеботомия)
- При этом флеботомия остается главным методом лечения, так как кровопускание уменьшает объем крови больного и нормализует гематокрит.
В сложных случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Ранее применяли радиоактивный фосфор или противораковые препараты, порой это приводило к развитию лейкемии.
Источник: https://narmed.ru/bolezni/blood/eritremiya