Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Такая патология кровеносной системы, как гипопластическая анемия, чаще всего возникает в случае воздействия на организм человека множественных внешних факторов.

Эта болезнь очень опасна, поскольку ее течение отражается на функционировании многих внутренних органов, на коже и слизистых оболочках. Появление такого заболевания провоцирует серьезные осложнения.

Поэтому, зная возможные последствия, надо своевременно обращаться за консультацией и лечением к специалисту, ведь известно, что тот, кто предупрежден, тот вооружен.

Что собой представляет это заболевание?

Эта болезнь связана с дисфункцией костного мозга, которая, в свою очередь, обусловлена проблемами с кроветворением. Известно, что процесс, при котором образуются, развиваются и созревают клетки крови (лейкоциты, тромбоциты и эритроциты), называется гемопоэз. Каждое его звено (образование вышеназванных клеток) обеспечивает нормальную жизнедеятельность всего организма. Но если в каком-либо одном звене происходят патологические изменения, это отражается на многих органах и тканях и может привести к летальному исходу.

С точки зрения происхождения, выделяют такие виды гипопластической анемии:

• врожденная;
• приобретенная.

Таким образом, специалисты отмечают, что в появлении такого серьезного заболевания немаловажную роль играет генетическая предрасположенность.

Истинная гипопластическая анемия как раз связана с тем, что ребенок уже рождается с таким диагнозом и у него угнетены функции всех участников гемопоэза – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

При ложной анемии (ее еще называют парциальная) проблема заключается в поражении только эритроцитов.

Причин возникновения гипопластической анемии достаточно много.

Условно все факторы, провоцирующие ее зарождение, могут быть поделены на 3 части, поскольку имеют разную природу:

• генетические;
• основные;
• редкие.

К генетическим факторам относят возможность передачи с генами от родителей. Второй фактор – изменение в структуре хромосом. Если у здорового человека насчитывается 23 пары хромосом (всего 46), то при так называемых хромосомных аберрациях в силу разных причин происходит разрыв, удвоение, утрата, неправильное перераспределение хромосом. В результате человек рождается с 45 или 47 хромосомами.

Разница всего в одной паре, а последствия могут быть ужасными: неправильное строение организма, нарушение его жизнедеятельности и различные хромосомные болезни.

Основные факторы, влияющие на возникновение болезни, такие:

• влияние препаратов химиотерапии;
• ионизирующее радиационное излучение;
• бензол или его производные;
• мышьяк.

Третья группа факторов – редкие.

К ним относятся:

• лекарства от судорог;
• противоопухолевые препараты;
• сульфаниламиды;
• противовоспалительные препараты (Анальгин, Аспирин и др.);
• туберкулез;
• антибактериальные средства;
• средства от воспаления щитовидной железы (антитиреоидные);
• некоторые транквилизаторы;
• микозы;
• эндометриты;
• вирусные инфекции.

Все вышеперечисленные факторы повреждают хромосомный набор клеток костного мозга, нарушают синтез ДНК. В костном мозге перестают вырабатываться клетки крови, которые заменяются жировой тканью. В результате костный мозг не может продуцировать кровяные тела, это сразу же отражается на составе крови и, соответственно, состоянии больного, которое начинает ухудшаться.

Отличительные признаки болезни

Это заболевание часто возникает у детей и молодых людей, немного реже ею страдают люди постарше (среднего возраста), в основном женщины и девушки.

Коварство заболевания состоит в том, что его клинические симптомы обычно скрытые, незаметные. Поэтому это является основной причиной того, что больные обращаются в больницу уже тогда, когда болезнь находится в активной стадии своего развития.

Вторая причина позднего обращения к медицинским работникам – схожесть первичных симптомов с обычной простудой или недомоганием.

Обычно гипопластические анемии начинаются с таких симптомов:

• сильная слабость;
• озноб;
• отсутствие аппетита;
• головокружение.

Многие, испытав такие симптомы, уверены, что это скоро пройдет, и начинают лечиться самостоятельно от совершенно другого заболевания. А время уходит, патологический процесс прогрессирует, и лечение не приносит ожидаемого результата. Иногда болезнь развивается очень быстро, стремительно.

Чаще всего это проявляется такими симптомами:

• кровотечения из слизистых оболочек (так называемые геморрагические проявления);
• одышка;
• обильные менструации у женщин;
• кровоизлияния в кожу;
• сильные боли в костях;
• боли в мышцах (иногда);
• резкий упадок сил (общая адинамия);
• бледность кожных покровов;
• учащенное сердцебиение;
• глухие тоны в сердце;
• воспаление слизистых оболочек;
• низкое артериальное давление.

Если болезнь уже на поздней стадии развития, то у больного вследствие возможного кровоизлияния в мозг могут ослабляться рефлексы.

Чтобы окончательно поставить диагноз, врачу необходимы данные клинических исследований. Кроме взятия крови на анализ, обычно исследуют и костный мозг.

При гипопластической анемии в костном мозге обнаруживают малое содержание кроветворных элементов (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов), а также их медленное развитие и созревание, зато количество лимфоидных и плазмоидных клеток заметно увеличено.

Клинические проявления могут иметь различную степень тяжести. На нее влияют некоторые факторы.

К ним относятся:

• возраст;
• общее состояние до начала острых проявлений, например, кровотечения;
• скорость проявления симптомов;
• место, в котором произошло кровоизлияние.

Известно, что маленькие дети, как и старики, плохо переносят потерю крови. Они быстро слабеют и чувствуют себя совсем плохо.

Если человек до начала кровотечения или кровоизлияния страдал авитаминозом, у него был анемический синдром или какое-либо хроническое заболевание, то такой ослабленный организм не может быть подвергнут оперативному вмешательству, поскольку у него не будет сил для восстановления. Да и хронические заболевания могут сразу же обостриться.

Что касается влияния скорости кровопотери на тяжесть клинических проявлений, то, чем быстрее из организма вытекает кровь, тем быстрее перестают работать компенсаторные механизмы. Организм просто не успевает вырабатывать такое количество кровяных клеток в единицу времени, чтобы восстановить баланс. Если кровотечение артериальное, его считают самым опасным.

Не следует думать, что если кровопотеря небольшая, то это не страшно. Важно определить место, где она произошла. Малая потеря крови характерна для внутричерепных гематом, а также при легочных кровотечениях. Но, несмотря на это, такие потери крови могут стать фатальными, поскольку функциональные нарушения в этих органах могут привести к гибели всего организма.

Разновидности анемий

В зависимости от того, насколько сильно поражено кровообращение в костном мозге, гипопластическая анемия бывает нескольких видов.

Обычно она протекает по-разному: периоды ремиссии сменяются периодами обострений.

Если болезнь начинается остро, то больные жалуются на носовое кровотечение, повышение температуры, у них начинают кровоточить десна. Кожа у таких людей не просто бледная, а напоминает лимонный оттенок.

Острые и подострые варианты заболевания часто сопровождаются различными инфекционными осложнениями, к которым относятся:

• ангины;
• воспаления легких;
• инфекции мочеполовой системы;
• воспаления на коже в месте сделанных уколов.

Функциональные нарушения работы костного мозга являются признаком не только гипопластической анемии, но и второй разновидности – апластической. Оба эти заболевания объединены общим признаком – проблемой образования, роста и функционирования кровяных клеток в костном мозге. Но между ними есть различия качественного и количественного характера.

Более серьезной патологией является апластическая анемия, в отличие от гипопластической, при которой отмечаются умеренно выраженные нарушения.

Апластический вариант анемии (его еще называют апластичный синдром) может быть начальной стадией развития острого лейкоза (лейкемии).

Особенности лечения

Лечить это заболевание начинают лишь после того, как будет точно поставлен диагноз. Поэтому первым шагом, который должен сделать больной, – это обратиться за консультацией к врачу или вызвать скорую помощь в случае острого начала заболевания.

Затем необходимо пройти все назначенные врачом исследования, сдать анализы. И лишь после точного подтверждения диагноза приступать к лечению.

Сразу следует запомнить, что такое серьезное заболевание ни в коем случае нельзя лечить самостоятельно лекарственными средствами или средствами народной медицины.

Оно включает:

• прием лекарственных медикаментов, куда входят глюкокортикостероидные препараты, анаболики, для мужчин – тестостерон, иммунодепрессанты, иммуноглобулин и др.;
• внутривенные инъекции;
• хирургическое вмешательство.

К глюкокортикостероидам, прежде всего, относят Преднизолон (его следует принимать курсом от 1 месяца до 3 – 4). Это лекарство способно стимулировать кроветворение на всех его этапах.

Что касается анаболических стероидных препаратов, например, Оксиметолона, то он помогает запустить процесс кроветворения в организме больного человека.

Но этот препарат обычно назначают после операции по удалению селезенки.

1. Мужчинам следует принимать тестостерон довольно длительное время, поскольку действует препарат по нарастающей в течение некоторого времени.
2. Иммунодепрессанты назначаются только в том случае, если человеку поставлен диагноз – аутоиммунная форма гипопластической анемии.
3. Чтобы избежать разного рода осложнений при сниженном иммунитете больного и стимулировать увеличение количества лейкоцитов, в схему лечения включают колониестимулирующий фактор.
4. Но поскольку такое заболевание связано с угнетением функции не только лейкоцитов, но и других клеток крови (эритроцитов и тромбоцитов), больному прописывают иммуноглобулин.

Еще одним пунктом лечения больных гипопластической анемией являются внутривенные инъекции. Это не просто уколы, а вливания. Больному делают трансфузии эритроцитов и тромбоцитов.

Это процесс смешивания биологических жидкостей (в данном случае крови) и жидкостей, их заменяющих (компонентов крови – эритроцитов и тромбоцитов).

Так кровь насыщается необходимыми компонентами, что позволяет им продолжать нормально функционировать и производить себе подобных.

Если анемия развивается по аутоиммунному типу, то чаще всего проводят операцию.

Исследования показали, что при удалении селезенки появляется хороший прогноз. Такое оперативное вмешательство на медицинском языке называется спленэктомия.

Ее делают, как правило, в двух случаях:

• когда медикаментозная терапия не приносит желаемого результата;
• при острой или последней стадии заболевания.

В этих же случаях показана пересадка больному костного мозга от донора. Это плановая операция, имеющая определенный подготовительный период. Для исхода операции очень важно, чтобы у донора и больного была полная совместимость.

Но не менее важными условиями для операции являются следующие:

• молодой возраст;
• длительность заболевания гипопластической анемией – до 3 месяцев.

Чем моложе человек, тем его организм более способен выдержать ход операции и быстро восстановиться после нее.

Поскольку такое вмешательство имеет неплохой прогноз, то важно не запускать болезнь, а обращаться к врачу, как только вы поняли, что самостоятельно не справитесь с возникшей перед вами проблемой.

Время работает против вас, поэтому любое промедление усугубит ситуацию и может привести к тому, что будет поздно что-либо сделать.

• Обычно перед операцией больному прописывают иммунодепрессивную терапию, а также проводят воздействие лучами.
• В качестве поддерживающей терапии врач обычно предлагает курс лечения инфекционных осложнений, имеющих место, а также заместительную терапию препаратами-кровезаменителями, к которым относят эритроцитарную массу или тромбоцитарный концентрат.

К сожалению, согласно мировой статистике, показатель смертности от заболевания неутешителен. Часто причиной смерти становится генерализованная форма сепсиса, являющаяся конечной стадией лейкоцитопении.

Заболевания крови являются одними из самых серьезных для жизнедеятельности организма. Сложность в их лечении объясняется поздним выявлением заболевания и множеством факторов, усугубляющих процесс выздоровления пациента. Но в любом случае, чтобы добиться ремиссии или выздоровления, следует внимательно относиться к своему организму и неукоснительно выполнять все рекомендации врача.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/anemiya/gipoplasticheskaya.html

Апластическая анемия — причина, диагностика и лечение анемии

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте. Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга. Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты.

При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии. Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией. Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Апластическая анемия встречается редко.

Факторы риска включают:

•  Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко). Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

•  Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции.
• Склонность к появлению синяков.
• Кровотечения из десен и носа.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь.
• Головокружение.
• Головные боли.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний.

При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток. После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс. Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного. Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле.

При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения. Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным. Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии.

Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра. Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам. Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет. Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови.

Два названных выше препарата нередко используют в комбинации. Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами. Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами. Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма.

Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям. При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики. Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения.

То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг. Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены.
• При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

Как ни прискорбно, но до сих пор не существует эффективных способов профилактики апластической анемии. Тем не менее, вы можете избегать инсектицидов, органических растворителей и других токсинов для уменьшения риска.

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/aplasticheskaya-anemiya-prichina-diagnostika-i-lechenie-anemii/

Гипопластическая анемия

Диагноз «гипопластическая анемия» – это анемическое состояние, которое относится к целой группе заболеваний кровеносной системы. Это патологическое нарушение, которое характеризуется истощением костного мозга. В своем большинстве гипопластическая анемия достаточно трудно поддается лечению, в особенности это касается запущенных случаев.

Гипопластическая и апластическая анемии

Гипопластическая и апластическая анемии сходны тем, что патологический процесс связан с недостаточностью костного мозга, которая обусловлена нарушениями пролиферации и дифференциации некоторых элементов клеток. При гипопластической анемии наблюдается понижение кровообразовательной функции костного мозга, которое происходит в результате критического недостатка определенных веществ, необходимых для процесса кроветворения.

Апластическая анемия характеризуется значительным истощением и критической недостаточностью кроветворной функции. Причиной для появление этой разновидности анемии может послужить негативное воздействие на организм человека ионизирующего излучения или радиации в больших дозах, отравление бензолом, соединением свинца, ртути или в результате других серьезных интоксикаций.

Гипопластическая анемия у детей

Признаки прогрессирование гипопластической анемии у детей возникают достаточно поздно, чаще всего это происходит в возрасте от 4 до 12 лет.

Однако их проявление немного заметнее, чем у взрослых – это обусловлено ускоренным развитием детского организма. У детей с этой формой анемии встречаются множественные пороки развития сердечной мышцы, почек, костной системы.

Дети старшего возраста обращаются с жалобами на боли в области сердца, ощущают «замирание».

Симптомы

Прогрессирование гипопластической анемии отличается тем, что происходит утрата способности вещества в костном мозге восстанавливаться – это происходит по причине поражения всех трех ростков кроветворения. Происходит изменения в картине крови: снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов.

Симптомы гипопластической анемии развиваются практически незаметно, с течением длительного промежутка времени. Такое течение патологического процесса свойственно для нормохромного типа анемического расстройства. Первые признаки имеет настолько размытые характеристики, что определить наличие анемии на первой стадии практически не представляется возможным.

Прогрессирование гипопластической анемии проходит с появлением слабости в мышцах и теле, отсутствия аппетита, частых головокружений, снижения работоспособности, головной боли, нарушения сна, учащенного сердечного ритма. У пациентов появляются и внешние проявления: бледный оттенок кожных покровов. Затем у больных проявляется геморрагический синдром:

1. Беспричинное появление частых кровотечений из носа.
2. Появление синяков на коже (при надавливании).
3. Кровотечения из десен.
4. У женщин появляются обильные и длительные менструации.

В том случае, когда происходит длительное прогрессирование гипопластической анемии или массивное повреждение тромбоцитов, у пациента могут появиться опасные осложнения: внутреннее кровотечение, инфаркт головного мозга. Итоге затянувшегося патологического процесса – летальный исход больного.

Причины

Выделяют несколько главных причин гипопластической анемии:

• Наследственность обеспечивает передачу генов от родителей, которые обуславливают возникновение анемического расстройства, когда происходят хромосомные нарушения.
• Основными факторами, которые провоцируют прогрессирование заболевания являются различные негативные радиационные излучения и радиации, патогенное влияние медикаментозных препаратов, интоксикация химическими соединениями, аутоиммунные причины.
• К редким причинам относят случаи гипопластической анемии из-за приема лекарственных препаратов, которые оказывают гемотоксическое действие.

Диагностика

Проводится множество обследований при диагностике гипопластической анемии: анализ крови демонстрирует значительное снижение гемоглобина, уровень тромбоцитов и красных кровяных телец также понижен. Затем ставится диагноз на основании клинических проявлений, исследований крови и состояния костного мозга.

Проводится УЗИ лимфатических узлов и печени – если они не увеличены, тогда диагностируется гипопластическая анемия. Для приобретенной формы этого заболевания будет характерно нормоцитарное течение. Также перед постановкой диагноза пациент проходит необходимое обследование, которое исключит возможность дефицитных анемий, поскольку существует схожесть признаков.

Лечение

Гипопластическая анемия – это неизлечимая патология, однако при правильно подобранной лечебной тактике и соблюдении всех необходимых рекомендаций лечащего врача вполне возможно полностью остановить процесс развития этого заболевания.

Помимо всего прочего, при адекватном лечении гипопластической анемии можно предупредить появление опасных осложнений.

Только выявив нарушение процесса кроветворения, а также проведя правильное лечение, можно в значительной степени улучшить качество жизни пациента.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/gipoplasticheskaya-anemiya/

Гипопластическая и апластическая анемия

Гипопластическая и апластическая анемия – Anaemia hipoplastica et aplastica –называются остро протекающие заболевания системы крови, развивающееся в результате недостаточности (истощения) костномозгового кроветворения и проявляющиеся нормоцитарной, иногда макроцитарной, нормохромной анемией с сопутствующей тромбо- и гранулоцитопенией (панцитопенией).

Этиология. Причины дефицитных анемий – алиментарные факторы: недостаток в рационе кормления животных протеина, отдельных аминокислот, микроэлементов (железа, меди, кобальта), витаминов (В12, А, Д, С и других).

Гипопластические анемии могут служить симптомами хронических гастро-энтероколитов, гепатитов, дистрофий печени, обусловленных пониженной усвояемостью питательных веществ (даже при полноценном кормление животных).

Миелотоксические анемии у животных возникают в результате инфекций, инвазий и интоксикаций, чаще при хроническом течении (туберкулез, паратуберкулез, лептоспироз, листериоз, диктиокаулез, аскаридоз, мониезиоз, микозы, кетозы, эндометриты и др.).

Анапластические анемии являются следствием воздействия на организм животного в больших дозах ионизирующей радиации (лучевая болезнь), отравления бензолом, соединениями свинца, ртути и других тяжелых интоксикациях.

Патогенез изучен слабо. Под влиянием вышеуказанных этиологических факторов у больного животного вначале развивается гипоплазия, а затем наступает аплазия костного мозга, если доза того или иного фактора достаточно долговременная.

Причинные факторы, подавляющие костно — мозговое кроветворение, не вызывают разрушения эритроцитов, анемия развивается в основном за счет уменьшения их регенерации, да и не только их, а и всех клеточных элементов костного мозга.

Поэтому наряду с развитием анемии отмечается лейкопения и тромбопения. Происходит одновременно повышение ломкости и порозности кровеносных сосудов, в результате у больного животного появляются кровоизлияния.

В последующем пониженная фагоцитарная активность элементов соединительной ткани на фоне лейкопении и резко сниженной способности выработки антител ведет к развитию у животного бактериемии и сепсису.

Патологоанатомические изменения. Слизистые и серозные оболочки у павших животных бледные, часто с точечными и полосчатыми кровоизлияниями. В селезенке кровоизлияния.

В легких, иногда в печени, почках и желудочно – кишечном тракте застойная гиперемия. В паренхиматозных органах и коже нередко устанавливаем некрозы. Костный мозг, особенно в трубчатых костях — бледный, местами желтый – жировой.

В миокарде, печени и почках выраженная дистрофия.

Клинические признаки.

На фоне основного заболевания (инфекция, инвазия, отравление) при гипопластической анемии у больного животного прогрессирует общая слабость, быстрая утомляемость, угнетение, отмечаем снижение продуктивности и работоспособности, появляются симптомы расстройства желудочно- кишечного тракта, сухость и взъерошенность кожного покрова, понижается эластичность кожи. При клиническом исследование больного животного устанавливаем характерный признак болезни — бледность видимых слизистых оболочек, склеры и кожи. При апластической анемии в сильной степени выражены общая слабость (иногда больные животные не в состоянии стоять на ногах), животные апатичные, при клиническом осмотре отмечаем бледность видимых слизистых оболочек и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже.

Наряду с развитием у больного животного анемии отмечаем быстрое снижение количества лейкоцитов в крови и клеточных элементов в костном мозге. Количество гранулоцитов крови, молодых эритробластических форм и гранулофилоцитов в костном мозге снижается до минимума.

В лейкоцитарной формуле происходит нарастание процента нейтрофилов, а в миелограмме – миелобластических форм. При стахиоботриотоксикозе, чуме количество лейкоцитов крови снижается до 500-100 в 1мм³, резко выражен относительный лимфоцитоз, нейтропения, эозинофилы и моноциты исчезают, нарастает тромбопения. СОЭ ускорена.

При исследовании обнаруживают в основном только гистиоцитарные и плазматические клетки, и единичные эритробластические формы.

В результате уменьшения массы кроветворной ткани эритропоэз становится явно недостаточным для поддержания состава крови на необходимом уровне; анемия прогрессирует, ее характер может отклонится в сторону гиперхромии. Гемоглобинизация эритроблостав совершается по типу эмбрионального эритропоэза; исчезновение ядра из клетки замедленно и совершается только путем кариорексиса.

Течение чаще острое и отличается своей злокачественностью. На фоне аплазии кроветворной ткани в организме развиваются вторичные инфекции, очаги некрозов, кровотечения и сепсис. Но бывают случаи медленного течения, причем патологические симптомы анемии постепенно усиливаются.

Диагноз на апластическую анемию ставится с учетом анамнеза (интоксикация, инфекция, инвазия), клинических симптомов (анемия, слабость) и анализа крови.

Гематологически при гипо- и апластических анемиях устанавливают понижение уровня гемоглобина, лейкопению с преобладанием зрелых форм нейтрофилов, повешенную СОЭ.

Характерной особенностью этих групп анемий в отличие от постгеморрагических и гемолитических является пониженное содержание в каждом эритроците гемоглобина при незначительном уменьшении в крови количества эритроцитов, что обуславливает низкий цветовой показатель (обычно хромных) эритроцитов, измененных патологических форм и размеров: пойкилоцитоз, анизоцитоз, большое количество микроцитов (малых размеров по сравнению с нормой), встречаются анулоциты (в виде колец), шизоцыты (в виде обрывков) и др. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживают бледность клеточными элементами всех ростков, кровоизлияния.

Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо дифференцировать от гипопластических анемий, анемий при лейкозах у животных, лучевой болезни, ИНАН лошадей, чумы свиней.

Прогноз неблагоприятный.

Лечение. Прежде чем приступить к лечению, необходимо устранить этиологические факторы вызвавшие заболевание и угнетающие кроветворение.

При наличии у больного животного тех или иных инвазионных, инфекционных заболеваний и отравлений необходимо проводить соответствующее лечение при данных заболеваниях.

Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления с достаточным количеством содержания протеина, полным набором аминокислот, витаминов, макро- и микроэлементов.

Для стимулирования костно- мозгового кроветворения необходимо применять препараты железа, кобальта, меди, мышьяка, кампонол, витамины К, В12, фолиевую кислоту и другие. Хорошее лечебное действие оказывает переливание гомогенной стабилизированной крови, внутримышечные или подкожные введения гомогенной или гетерогенной крови, гамма — и полиглобулинов согласно инструкциям и в дозах исходя из наставления по их применению.

При септических осложнениях применяют антибиотики, в том числе современные цефалоспоринового ряда. При полном истощении костного мозга лечить больное животное не целесообразно.

Источник: https://vetvo.ru/gipoplasticheskaya-i-aplasticheskaya-anemiya.html

Апластические анемии

Апластические анемии — это особая группа заболеваний системы крови, характеризующихся снижением количества всех клеток крови без признаков опухолевого процесса. Заболевание встречается с частотой 6-13 случаев на 1 миллион населения в год. Болеть могут как мужчины, так и женщины любого возраста, чаще после 50 лет. Апластическая анемия приводит к смерти не менее 2/3 заболевших.

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
  • слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

• Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:
  • кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен;
  • почечные и другие кровотечения;
  • кровоизлияния в головной мозг (редко).

• Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):
  • инфекции кожи;
  • инфекции дыхательных путей;
  • инфекции мочевыводящих путей и др.

По происхождению различают врожденные и приобретенные апластические анемии.

• Врожденные (имеющиеся при рождении) апластические анемии:
  • наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони;
  • наследственная апластическая анемия с общим поражением кроветворения без врожденных аномалий развития –  анемия Эстрена-Дамешека;
  • парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) – снижение только количества эритроцитов (красных кровяных клеток).

• Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические анемии.
  • ​С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):
    • острая (внезапно возникает, быстро развивается);
    • подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев);
    • хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).
  • С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) – парциальная красноклеточная аплазия.

По тяжести течения выделяют тяжелую и нетяжелую апластические анемии.

• Тяжелая апластическая анемия: содержание в анализах крови гранулоцитов (разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые гранулы) ниже 0,5х109г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х109г/л, ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
• Нетяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды.

Факторы риска апластических анемий.

• Химические соединения:
  • дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
  • вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой.
• Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
• Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).
• Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
  • когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, кровоизлияния на коже, кровотечения и другие симптомы;
  • с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
• Анализ анамнеза жизни:
  • есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
  • отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания;
  • имеет ли пациент вредные привычки;
  • принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
  • выявлялись ли у него опухоли;
  • контактировал ли он с токсическими веществами;
  • было ли воздействие на пациента ионизирующего излучения и других факторов.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. Возможно наличие кровоизлияний на коже и слизистых оболочках (например, в полости рта), появление на коже пузырьков с гноем (продукты распада микроорганизмов и защитных клеток крови) и др.
• Анализ крови. При апластической анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х1012 г/литр), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Снижается количество тромбоцитов (кровяных пластинок, норма 150-400х109 г/л) и лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109 г/л), нарушается соотношение лейкоцитов с уменьшением содержания гранулоцитов (разновидности лейкоцитов, содержащих внутри клетки особые гранулы).
• Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений).
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов, электролиты (калий, натрий, кальций).
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляется замещение кроветворной ткани (то есть предшественников клеток крови) на жировую или рубцовую.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Электрокардиография (ЭКГ).  Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания).

• Трансплантация (пересадка донорского)  костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее  10).
• Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и  циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов.
• Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр).
• Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов.
• Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка).

Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов.

•   Переливание компонентов крови.
  • Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
  • Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.

• Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.

• Лечение инфекционных осложнений:
  • антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
  • системная противогрибковая терапия обязательна;
  • местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

Осложнения апластической анемии.

• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
• Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие пропитывания его кровью).
• Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение года. Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – самый эффективный метод лечения, позволяет прожить более 5 лет 9 из 10 пациентов.

При невозможности выполнения этой процедуры, но проведении  полноценного современного медикаментозного лечения более 5 лет могут прожить примерно половина больных, преимущественно в возрасте до 40 лет.

Первичная профилактика (то есть до развития заболевания) – мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов. Это соблюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения, красителями, контроль за применением лекарственных препаратов и другие меры.

Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:

• длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
• длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/aplasticheskie-anemii