Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это наследуемое заболевание, обусловленное изменением формы ядер лейкоцитов. Была впервые диагностирована Карлом Пельгером в конце 20 годов прошлого века, в честь него и получила название.

Наследственный характер этого заболевания был выявлен позже, спустя 4 года, уже другим врачом. Встречается патология довольно редко, появляется у мужчин и у женщин.

Точных причин пельгеровской аномалии не установлено, однако, исследованиями была выявлена передача по доминантному признаку. В здоровом организме ядра лейкоцитов с возрастом видоизменяется – это является их особенностью от молодых.

В крови же людей, у которых присутствует эта патология, формоизменение ядер этих частиц крови отсутствует, хотя на их функционирование и продолжительность жизнедеятельности это никак не влияет. Они так же, как и здоровые, выполняют свои прямые обязанности по защите организма от чужеродных частиц, вирусов и бактерий.

Симптомы

Поскольку функционирование лейкоцитов не нарушено, то явные признаки болезни отсутствуют. Защитные кровеносные тела полностью справляются со своей задачей и имеют тот же ферментный состав, что и обычные.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

Такая аномалия не влияет не на эритроциты – красные тельца, выполняющие транспортную функцию, не на тромбоциты – частицы, играющие главную роль в свертывании крови.

Выявить это нарушение в развитии лейкоцитов медикам под силу только при детальном исследовании крови, чаще ее обнаружение происходит случайно. Это связано с тем, что нет абсолютно никаких изменений в функционировании организма на фоне пельгеровской аномалии.

Некоторые источники утверждают, что появляются также дефекты в скелетном строении человека:

  • сутулость или горбатость;
  • низкий рост больного;
  • аномальные размеры отдельных костей.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

Что показывает картина крови?

Аномалии в морфологической форме лейкоцитов наблюдаются в исследовании мазка крови. В норме нейтрофилы – один из видов лейкоцитов, имеют белый цвет. В их цитоплазме – клеточной жидкости, заполняющей пространство, заметны гранулы (зерна), поэтому их определяют к типу гранулоцитов.

Задача лейкоцитов – поддержание иммунитета и защита организма от инфекций. Дополнительно они принимают участие в свертывании крови, разрушении незначительных тромбовых образований.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

Лейкоциты подразделяют на несколько видов по степени зрелости:

  • миелобласты – клетки среднего диаметра, большую часть которых занимает крупное ядро;
  • промиелоциты – незрелая форма клеток, являющихся предшественниками гранулоцитов. Они имеют более крупный, чем миелобласты размер, их ядро выражено в меньшей степени;
  • миелоциты – молодые клетки гранулоцитарного типа;
  • палочкоядерные – лейкоциты, находящиеся в низком процентном соотношении, форма их ядра напоминает подкову;
  • сегментоядерные – основной тип белых кровяных телец, защищающих организм, их ядро, разделенное несколькими зонами – сегментами. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

В крови здорового человека большую часть занимают сегментированные лейкоциты, а количество палочковидных достигает примерно 7%. При появлении же пельгеровской аномалии нейтрофилов, палочковидные лейкоциты наблюдаются с большей частотой.

Все виды нейтрофилов, кроме сегментоядерных, считаются молодыми. Увеличение числа их содержания будет видно при исследовании, что станет признаком чрезмерной активности костного мозга и появления аномалии.

Причины

Нейтрофильная аномалия белых телец – лейкоцитов возникает по следующим предрасполагающим факторам:

  • сепсис – инфекционное заражение крови;
  • гангрена – омертвление тканей организма, возникшее вследствие травмы, ожога;
  • различные поражения и дефекты кожи;
  • аллергические реакции;
  • заражение организма паразитическими формами червей;
  • инфаркт;
  • онкологические и раковые заболевания крови;
  • хронические болезни эпителия;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные, воспалительные процессы;
  • усиленный распад эритроцитов – гемолитическая анемия;
  • прием медикаментозных средств.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

Аномалия в развитии лейкоцитов при нейтрофилии заключается в сохранении формы ядра юной клетки, но концентрация в ней хроматина – вещества хромосом ДНК, и соответствуют зрелости. Форма ядра клеток различная: круглая, овальная, формы подковы, с перетяжкой посередине.

Помимо лейкоцитов, морфологические изменения в ядрах проявляются и в других клетках крови: базофилах, лимфоцитах и моноцитах, но в нейтрофилах признаки видны более четко и проявляются сильней.

Видоизмененные нейтрофилы имеются и в периферической крови, а также в костном мозге. Высокая концентрация в крови несегментированных лейкоцитов выглядит как сдвиг влево при проведении анализов. Это позволяет отличать пельгеровскую аномалию с нейтрофильным лейкоцитозом при появлении разных заболеваний.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)Диагностика

Выявление этой патологии происходит в лаборатории, при исследовании мазка крови на специальном оборудовании, исследующем количественный состав клеток – гематологическом анализаторе.

Этот прибор определяет зрелость ядер по плотности хроматина, выявляет статистику соотношения нейтрофилов в крови. Для более точного диагностирования, проводится такой же анализ крови родителей пациента, поскольку болезнь наследственная.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)Автоматический гематологический анализатор

Лечение

Лечения пельгеровская аномалия лейкоцитов не требует, это обусловлено сохранением функционирования кровяных клеток в полном объеме. Люди, имеющие эту патологию абсолютно здоровы.

Уровень состава клеток не изменяется в течение всей жизни. Необходимость постановки этого диагноза, состоит в том, чтоб не путать его с другими, похожими по картине крови заболеваниями. Изменение ядер лейкоцитов или их формы – важный фактор любого нарушения в организме человека.

Источник: http://serdechka.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya.html

Лечение пельгеровской аномалии крови. Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Поскольку функционирование лейкоцитов не нарушено, то явные признаки болезни отсутствуют. Защитные кровеносные тела полностью справляются со своей задачей и имеют тот же ферментный состав, что и обычные.

Такая аномалия не влияет не на эритроциты – красные тельца, выполняющие транспортную функцию, не на тромбоциты – частицы, играющие главную роль в свертывании крови.

Выявить это нарушение в развитии лейкоцитов медикам под силу только при детальном исследовании крови, чаще ее обнаружение происходит случайно. Это связано с тем, что нет абсолютно никаких изменений в функционировании организма на фоне пельгеровской аномалии.

Некоторые источники утверждают, что появляются также дефекты в скелетном строении человека:

  • сутулость или горбатость;
  • низкий рост больного;
  • аномальные размеры отдельных костей.

Что показывает картина крови?

Аномалии в морфологической форме лейкоцитов наблюдаются в исследовании мазка крови. В норме нейтрофилы – один из видов лейкоцитов, имеют белый цвет. В их цитоплазме – клеточной жидкости, заполняющей пространство, заметны гранулы (зерна), поэтому их определяют к типу гранулоцитов.

Задача лейкоцитов – поддержание иммунитета и защита организма от инфекций. Дополнительно они принимают участие в свертывании крови, разрушении незначительных тромбовых образований.

Лейкоциты в крови

Лейкоциты подразделяют на несколько видов по степени зрелости:

  • миелобласты – клетки среднего диаметра, большую часть которых занимает крупное ядро;
  • промиелоциты – незрелая форма клеток, являющихся предшественниками гранулоцитов. Они имеют более крупный, чем миелобласты размер, их ядро выражено в меньшей степени;
  • миелоциты – молодые клетки гранулоцитарного типа;
  • палочкоядерные – лейкоциты, находящиеся в низком процентном соотношении, форма их ядра напоминает подкову;
  • сегментоядерные – основной тип белых кровяных телец, защищающих организм, их ядро, разделенное несколькими зонами – сегментами. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

В крови здорового человека большую часть занимают сегментированные лейкоциты, а количество палочковидных достигает примерно 7%. При появлении же пельгеровской аномалии нейтрофилов, палочковидные лейкоциты наблюдаются с большей частотой.

Все виды нейтрофилов, кроме сегментоядерных, считаются молодыми. Увеличение числа их содержания будет видно при исследовании, что станет признаком чрезмерной активности костного мозга и появления аномалии.

Причины

Нейтрофильная аномалия белых телец – лейкоцитов возникает по следующим предрасполагающим факторам:

  • сепсис – инфекционное заражение крови;
  • гангрена – омертвление тканей организма, возникшее вследствие травмы, ожога;
  • различные поражения и дефекты кожи;
  • аллергические реакции;
  • заражение организма паразитическими формами червей;
  • инфаркт;
  • онкологические и раковые заболевания крови;
  • хронические болезни эпителия;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные, воспалительные процессы;
  • усиленный распад эритроцитов – гемолитическая анемия;
  • прием медикаментозных средств.

Аномалия в развитии лейкоцитов при нейтрофилии заключается в сохранении формы ядра юной клетки, но концентрация в ней хроматина – вещества хромосом ДНК, и соответствуют зрелости. Форма ядра клеток различная: круглая, овальная, формы подковы, с перетяжкой посередине.

Помимо лейкоцитов, морфологические изменения в ядрах проявляются и в других клетках крови: базофилах, лимфоцитах и моноцитах, но в нейтрофилах признаки видны более четко и проявляются сильней.

Видоизмененные нейтрофилы имеются и в периферической крови, а также в костном мозге. Высокая концентрация в крови несегментированных лейкоцитов выглядит как сдвиг влево при проведении анализов. Это позволяет отличать пельгеровскую аномалию с нейтрофильным лейкоцитозом при появлении разных заболеваний.

Диагностика

Выявление этой патологии происходит в лаборатории, при исследовании мазка крови на специальном оборудовании, исследующем количественный состав клеток – гематологическом анализаторе.

Этот прибор определяет зрелость ядер по плотности хроматина, выявляет статистику соотношения нейтрофилов в крови. Для более точного диагностирования, проводится такой же анализ крови родителей пациента, поскольку болезнь наследственная.

Автоматический гематологический анализатор

Проявления

Какие-либо патологические симптомы при пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Эта врожденная особенность никак не отражается на самочувствии человека и не представляет опасности для здоровья.

Изменение формы ядер нейтрофилов не влияет на фагоцитоз. Такие клетки сохраняют способность бороться с чужеродными микроорганизмами и вырабатывать ферменты. На состоянии иммунитета данная аномалия никак не отражается.

Очень малая часть врачей считает, что пациенты с пельгеровской аномалией нейтрофилов чаще имеют низкий рост и склонность к искривлению костей. Однако эти данные научно не подтверждены. Большинство людей с такой особенностью имеют нормальный рост и не страдают костными патологиями.

Аномалия Мей-Хегглина

Аномалия Мей-Хегглина – редкое аутосомно-доминантное нарушение, для которого характерно наличие крупных патологических телец Деле в гранулоцитах и моноцитах. Отмечается тромбоцитопения, часть тромбоцитов слабогранулированна, гигантских размеров.

Аномалия Мей-Хеглина (микрофотографии):

May-Hegglin anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly

Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly

Уместно ли проводить лечение?

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Важно! Чтобы в будущем правильно диагностировать различные заболевания, уместно проводить анализ на пельгеровскую аномалию детям тех родителей, которые уже имеют указанную патологию.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

Аномалии Мея — Хегглина. Патофизиология

Пациенты с аномалиями Мея-Хегглина имеют мутацию в гене MYH9, который расположен в полосе 22q12-13.

Эта мутация приводит к неупорядоченному производству тяжелых цепей немышечно миозина типа IIA, что приводит к развитию макротромбоцитопении, которая будет вторичной по отношению к дефектному созреванию мегакариоцитов. Чаще всего, функции тромбоцитов у пациентов с аномалиями Мея-Хегглина нормальные.

Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют

Нейтрофилы являются одной из самых многочисленных групп лейкоцитов или клеток белой крови, входящих в ее состав. Их приоритетной задачей является борьба с бактериями и вирусами в крови и тканях человеческого тела. По своей сути нейтрофилы — это защитники.

Созревание и типы нейтрофилов

Образование нейтрофила проходит в несколько этапов. Первоначально он всегда зарождается в красном костном мозге, а после проникает в плазму. Через определенный промежуток времени он делится на сегменты. После полноценного формирования примерно через промежуток от 2 до 5 часов он проникает в стенки капилляров в органах человека.

Читайте также:  Можно ли рожать при сахарном диабете и как забеременеть

Палочкоядерные нейтрофилы — это незрелые клетки

Главной классификацией нейтрофилов является разделение по зрелости. Виды по данному показателю:

  • Палочкоядерные нейтрофилы. Они являются функционально незрелыми клетками крови, обладают ядром, напоминающим при визуальном рассмотрении палочку. Кроме этого, у них отсутствует сегментированное ядро;
  • Сегментоядерные нейтрофилы. Представляют собой зрелые клетки, которые обладают ярко выраженным сегментированным ядром. Нейтрофилы данного вида являются основной массой лейкоцитов человеческой крови при отсутствии каких-либо болезней. Приблизительное их количество варьируется и составляет от 40 до 70%.

Норма нейтрофилов в крови

Нейтрофилы, норма которых как у мужчин, так и у женщин одинакова, по показателям колеблются лишь в зависимости от возраста и особенностей организма. Общий анализ крови не имеет графы «нейтрофилы», соответственно рассматриваются отдельно два показателя:

  • анализ сегментоядерных нейтрофилов;
  • палочкоядерные нейтрофилы.

Эти показатели помогают врачам понять, имеется ли воспалительный процесс, инфекционные заболевания. Для сегментоядерных нейтрофилов норма должна быть:

  • от 0 до 12 месяцев — 10-40%;
  • от 1 года до 6 лет — 20-45%;
  • от 6 до 15 лет — 30-60%;
  • от 16 до 20 — 35-65%.

Небольшое различие показателя нормы есть у взрослых мужчин и женщин, а именно 40-70% и 50-80% соответственно.

Сегментоядерные нейтрофилы, норма которых варьируется в пределах от 1,8 до 6,5 миллиардов единиц на 1 литр крови, составляет примерно 50-70% от общего количества.

Палочкоядерные нейтрофилы у новорожденных детей составляют 5-12%, в возрасте от 1 недели до 12 лет количество варьируется от 1 до 4%. У взрослого человека — от 1-4% от общего числа.

Нередко бывает так, что сегментоядерные нейтрофилы понижены, причины этой патологии расписаны в статье на нашем сайте.

Сегментоядерные нейтрофилы — созревшие клетки, обладающие сформированным ядром

Нейтрофилы, показатели которых в норме, выполняют три важные для человеческого организма функции. За что отвечают данные лейкоциты? Давайте разберемся. Их главными функциями являются:

  • защита человеческого организма;
  • захват вирусов и бактерий;
  • уничтожение «врагов».

Для определения количества нейтрофилов делается общий анализ крови. Именно он отражает все нужные показатели. Кровь берется из пальца в утреннее время.

Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов

Токсическая зернистость нейтрофилов, причины которой могут быть различны, проявляется преобразованиями клеток дегенеративного характера, возникающими из-за имеющихся патологий:

  • болезней инфекционного характера;
  • сбоев в процессах кроветворения;
  • воздействия химических веществ;
  • влияния радиации.

Ранее мы уже писали о симптомах гиперкалиемии и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Изменения могут затронуть как ядро, так и цитоплазму. При влиянии раздражителя осуществляется коагуляция белка цитоплазмы, это и есть признаки токсической грануляции. Это явление находит отражение в сдвиге лейкоцитной формулы. Обнаружение этого процесса, когда проводится исследование нейтрофилов, означает прогрессирование патологии.

Последствия

К чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Это нарушение не дает никаких осложнений и негативных последствий для здоровья человека.

Сложности возникают только при трактовке результатов анализа крови. Очень часто врачи принимают измененные сегментоядерные нейтрофилы за палочкоядерные. А увеличение концентрации “палочек” может быть признаком следующих заболеваний:

  • онкологических болезней системы кроветворения;
  • бактериальных и вирусных инфекций;
  • травм и ожогов;
  • инфаркта миокарда;
  • воспалительных процессов в разных органах;
  • аллергических реакций;
  • сепсиса;
  • паразитарных болезней;
  • почечной недостаточности.

При измененной картине крови врач может заподозрить у пациента вышеуказанные патологии. В истории медицины бывали случаи, когда у пациентов с пельгеровской аномалией нейтрофилов ошибочно диагностировали инфекционные болезни или лейкозы. В результате люди проходили абсолютно ненужный им курс лечения.

Эта врожденная особенность нередко приводит к ошибочной интерпретации данных клинического теста крови. Однако квалифицированный и опытный врач никогда не ставит диагноз только лишь по одному анализу.

Клинические проявления

Клинически заболевание никак не выражается, так как функции лейкоцитов не нарушены. Лейкоциты также способны фагоцитировать чужеродные клетки, содержат набор ферментов, идентичный нормальным лейкоцитам. СОЭ не повышено, свертываемость крови нормальная.

Часто данная патология обнаруживается случайно при исследовании крови. За счет того, что наблюдается нейтрофильный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, ошибочно можно предположить инфекцию. Реакции на кровопотерю, инфекцию и т.д.

у людей с этой аномалией не отличаются от реакций здоровых людей.

Лейкоцитарная формула – это соотношение нескольких видов лейкоцитов в организме человека

По данным некоторых источников, могут быть изменения в костной системе: гиперкифоз, низкий рост, деформации скелета.

Как проявляется?

Прежде чем изучать проявления нейтрофильного изменения крови, нужно понять, какую функцию несут эти клетки. Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, тельцам крови, которые отвечают за поглощение патогенных бактерий. Как только в кровь попадают болезнетворные бактерии или другие возбудители, их сразу начинают атаковать нейтрофилы.

Важно! Нормой содержания сегментоядерных нейтрофилов в крови от 45 до 65% в лейкоцитарной формуле. Если говорить об абсолютном значении, то количество нейтрофилов может варьироваться от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Подобная аномалия лейкоцитов не имеет конкретных клинических выражений, потому что их функциональность не нарушается. Выявить пельгеровскую аномалию можно совершенно случайно, когда человек сдает анализ. Часто у людей, носителей такой патологии, показатели СОЭ и свертываемости остаются в норме. Люди с такой аномалией имеют такие же реакции на кровопотерю или инфекции.

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера – носит семейный характер. Может обнаруживаться самостоятельно или в сочетании с пельгеровской аномалией.

Ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму.

Клетки Штодмейстера – вполне зрелые формы нейтрофильного ряда.Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах и отсутствует в моноцитах.

Как проходит диагностика?

Для определения пельгеровских аномалий проводят диагностику, которая основана на применении гематологических анализаторов. Кровь, которая поступает на анализ, проверяют на:

  1. зрелость ядра;
  2. процентное соотношение нейтрофилов;
  3. состояние хроматина.

Чтобы анализ был точным, иногда приходиться брать анализ крови у родителей. Особенно это важно, когда родители имеют похожую формулу крови.

Анализ крови

Кроме данной врожденной аномалии, гипосегментация нейтрофилов может возникать при следующих болезнях:

  • болезнь Ходжина;
  • микседема;
  • грипп;
  • красная волчанка;
  • туберкулез;
  • малярия;
  • миелолейкоз.

Гипосегментация нейтрофилов возникает иногда и из-за приема лекарственных средств или химиотерапии. В отличие от врожденной аномалии это состояние со временем проходит.

Аномалия Альдера

Аномалия Альдера (аномалия Альдера-Рейли) – цитоплазма содержит многочисленные темно-сиреневые гранулы, состоящие из кислых мукополисахаридов. Наблюдается при генетическом мукополисахаридозе типа Гурлера, Гунтера и Мароте-Лами.

Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся наличием включений в лейкоцитах, частичной гипопигментацией глаз и кожи, повышенной склонностью к кровотечениям.

Цитоплазма нейтрофилов содержит многочисленные крупные слившиеся лизосомальные гранулы, окрашивающиеся по Романовскому в зеленовато-серый цвет. Некоторые из них имеют гигантский размер и причудливую форму.

Они могут содержаться также в лимфоцитах и других клетках крови.

Синдром Чедиака-Хигаси (микрофотографии)

Neutrophil from a patient with Chediak-Higashi Syndrome. Chediak-Higashi syndrome Chediak-Higashi syndrome

Lymphocyte inclusion in Chediak-Higashi syndrome

  • http://serdechka.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya.html
  • http://fb.ru/article/450419/pelgerovskaya-anomaliya-neytrofilov-prichinyi-i-simptomyi
  • http://www.clinlab.info/Hemocytology/Constitutional-neutrophil-anomalies-9
  • http://LechiSerdce.ru/leykotsityi/5395-pelgerovskuyu-anomaliyu-neytrofilov.html
  • http://redkie-bolezni.com/anomalii-meya-khegglina/
  • https://krovotechenie.ru/issledovanie-krovi/pelgerovskaya-anomaliya-lejkotsitov.html
  • https://serdec.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya-leykocitov

Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) крови Ссылка на основную публикацию Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов) Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

Источник: https://tuberkulezkin.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya-lejkotsitov-nejtrofilov-krovi.html

К чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов или пельгеризация ядер нейтрофилов

Содержание

Что такое пельгеровская аномалия нейтрофилов? Без нейтрофилов в организме человека не протекает ни один воспалительный процесс. Происходит это потому, что мембраны этих веществ предназначены для переноса рецепторов к иммуноглобулинам класса G, а их гранулы внутри имеют бактерицидные вещества. Вследствие их большого количества, они буквально стоят во главе лейкоцитарного звена.

Общие данные о нейтрофилах

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

Главная отличительная и полезная характеристика нейтрофилов – это их молниеносная реакция на проникновение инфекции, то есть, как только начинается воспаление, они сразу же стараются поглотить и нейтрализовать болезнетворные бактерии.

Норма этого вещества у взрослого человека часто выражается в процентах и составляет от 45 до 70 %. Если речь идет об абсолютном значении, то нормой является от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Когда человек получает на руки результаты своего анализа крови, то его смущает вопрос – почему нейтрофилы встречаются 4 типов и, что в этом случае будет указывать на патологию:

  1. Миелоциты, норма которых для здорового человека должна составлять 0 %.
  2. Юные – от 0 до 1 %.
  3. Палочки, для них норма не превышает 5 %.
  4. Сегменты, норма которых от 45 до 70 %.

Нейтрофилы, после выполнения своей работы трансформируются в гной, представляя собой мертвые клетки.

Но повышаются нейтрофилы не всегда по причине наличия патологии, часто наличие следующих состояний приводит к этому:

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (лейкоцитов)

  • прием пищи;
  • физические нагрузки;
  • стрессовые ситуации;
  • в период перед наступлением менструации;
  • во второй половине периода вынашивания ребенка;
  • во время родов.

В случае, когда нейтрофилы оказываются выше нормы, такая патология носит название нейтрофилез, а если ниже нормы – нейтропения.

Привести к развитию таких состояний могут различные процессы, в числе которых перенесенные операции, раны, ожоги, инфекции и так далее.

Причины аномалии

Данная патология представляет собой изменение крови, которое наследуется по доминантному типу, когда происходит разрушение процесса сегментации ядер нейтрофильных лейкоцитов.

При наличии такого состояния, лейкоциты остаются юными по своей форме, но при этом ядро стареет созревая. Строение его грубоглыбчатое и оно чаще однодолевое и несегментированное. Иногда бывают ядра в форме эллипса, боба, окружности и бочки, но при этом оно не такое длинное, как у нормальных нейтрофилов, что вызывает некую затрудненность при исследовании и постановке диагноза.

Но при этом фагоцитоз, длительность существования и содержание ферментов у пельгеровских нейтрофилов ничем не отличается от нормальных зрелых, но при сдаче анализов врачи видят, что количество палочкоядерных клеток заметно увеличено. Такая картина может свидетельствовать о наличии инфекционного воспаления или наличия как раз такой наследственной патологии.

  • Но для подтверждения диагноза необходимо тщательно исследовать кровь родителей, так как это заболевание носит наследственный характер.
  • Пельгеровская аномалия — это первичный признак нарушения гранулопоэза, встречается она при наличии:
  1. Миелопролиферативной болезни.
  2. Острой инфекции.
  3. Неходжкинской лимфомы.
  4. Интоксикации, имеющей эндогенную природу.

Пациенту важно знать, что эта патология является доброкачественной и встречается 1 на 1 000 случаев, вне зависимости от половой принадлежности.

Небольшое количество специалистов утверждают, что при наличии этого наследственного заболевания происходят изменения в костях, то есть, может быть замедленный рост и деформация костей.

Лечение в случае наличия такой патологии не нужно, так как все функциональные возможности остаются неизменными и ничем не отличаются от здоровых клеток.

Источник: http://BolezniKrovi.com/analizy/obshhij/pelgerovskaya-anomaliya-nejtrofilov.html

Конституциональные аномалии нейтрофилов

Пельгеровская аномалия нейтрофилов — изменение крови, наследуемое по доминантному типу. Особенность развития пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов — нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная).

Структура ядер пельгеровских нейтрофилов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, а также в виде эллипса, окружности, боба или почки, оно короче, чем у обычного нейтрофила.

Реже встречаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех.

От этих двух форм наблюдаются переходы к двусегментным ядрам; ядра с тремя сегментами встречаются очень редко. Как бисегментные, так и трисегментоядерные формы отличаются пельгеровскими особенностями — короткими перемычками и комковатым строением ядер.

Встречаются нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающие по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая и пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.

Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную, обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.

В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсоидным ядром. Таким же образом происходит развитие характерных для аномалии Пельгера круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.

Читайте также:  Гипертоническая ангиопатия сетчатки глаза: симптомы, причины, лечение

Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач КДЛ обязан дать заключение о том, что описанная картина крови характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера.

Желательно во всех случаях для уточнения диагноза пельгеровской аномалии у пациента исследовать кровь родителей и, при наличии у них соответствующих изменений, сообщить им и лечащему врачу об этом.

Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови как «левого сдвига» нейтрофилов и неправильного поведения врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.

Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам — способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови — не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (фотографии)

Pelger-Huet anomaly. Classic pince-nez cell. Pelger-Huet cells which have no nuclear lobation. Pelger-Huet anomaly. Pelger-Huet anomaly heterozygous form.

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера — носит семейный характер. Может обнаруживаться самостоятельно или в сочетании с пельгеровской аномалией.

Ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму.

Клетки Штодмейстера — вполне зрелые формы нейтрофильного ряда.Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах и отсутствует в моноцитах.

Аномалия Мей-Хегглина — редкое аутосомно-доминантное нарушение, для которого характерно наличие крупных патологических телец Деле в гранулоцитах и моноцитах. Отмечается тромбоцитопения, часть тромбоцитов слабогранулированна, гигантских размеров.

Аномалия Мей-Хеглина (микрофотографии):

May-Hegglin anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly

Аномалия Альдера (аномалия Альдера-Рейли) — цитоплазма содержит многочисленные темно-сиреневые гранулы, состоящие из кислых мукополисахаридов. Наблюдается при генетическом мукополисахаридозе типа Гурлера, Гунтера и Мароте-Лами.

Синдром Чедиака-Хигаси — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся наличием включений в лейкоцитах, частичной гипопигментацией глаз и кожи, повышенной склонностью к кровотечениям.

Цитоплазма нейтрофилов содержит многочисленные крупные слившиеся лизосомальные гранулы, окрашивающиеся по Романовскому в зеленовато-серый цвет. Некоторые из них имеют гигантский размер и причудливую форму.

Они могут содержаться также в лимфоцитах и других клетках крови.

Синдром Чедиака-Хигаси (микрофотографии)

Neutrophil from a patient with Chediak-Higashi Syndrome. Chediak-Higashi syndrome Chediak-Higashi syndrome Lymphocyte inclusion in Chediak-Higashi syndrome

Наследственная гигантская нейтрофилия — наблюдается редко. Является аутосомно-доминантным нарушением. 1-2% сегментоядерных нейтрофилов имеют размер в два раза больше нормы, ядра гиперсегментированы.

Врожденная аномалия образования специфических гранул — морфологические нарушения в нейтрофилах проявляются в почти полном отсутствии специфических гранул и наличии двудолевых ядер.

  • Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
  • Фред Дж. Шиффман. «Патофизиология крови». Пер. с англ. — М. — СПб.: «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект», 2000 г.
  • Руководство по клинической лабораторной диагностике. (Части 1 — 2) Под ред. проф. М. А. Базарновой, академика АМН СССР А. И. Воробьева. Киев, «Вища школа», 1991 г.
  • Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва «Медицина» 1975 г.

Монобласт — родоначальная клетка моноцитарного ряда. Размер 12 — 20 мкм. Ядро большое, чаще круглое, нежносетчатое, светло-фиолетового цвета, содержит 2 — 3 ядрышка. Цитоплазма монобласта сравнительно небольшая, без зернистости, окрашена в голубоватые тона.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Дегенеративные изменения нейтрофилов возникают при различных патологических состояниях (инфекциях, воздействии химических веществ, заболеваниях кроветворного аппарата, действии проникающих излучений, попадании внутрь радиоактивных веществ и др.) и могут затрагивать и ядро, и цитоплазму.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Основным местом образования лимфоцитов служит кроветворная ткань селезенки и лимфатических узлов. В костном мозге и периферической крови в норме встречаются только зрелые лимфоциты. При патологии в костном мозге и периферической крови могут появляться незрелые и атипические формы клеток лимфоидного ростка.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Подсчет абсолютного количества миелокариоцитов и мегакариоцитов с разведением костного мозга проводится не во всех лабораториях, поэтому часто исследование костного мозга ограничивается только исследованием мазков с подсчетом миелограммы. Миелограмма — процентное содержание различных миелокариоцитов.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Патологические формы эритрокариоцитов (эритробластов и нормобластов) наблюдаются при некоторых патологических состояниях (острый сепсис, апластические анемии, острый лейкоз, тяжелые инфекционные заболевания, после облучения и др.). Изменяется морфология ядра и цитоплазмы клеток различных стадий созревания.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Источник: http://www.clinlab.info/Hemocytology/Constitutional-neutrophil-anomalies-9

Конституциональные аномалии нейтрофилов

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

Я принимаю Условия обслуживания

Продолжить

ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна
ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов Beeline, NEO, Tele2 временно недоступна

Блок «Бизнес — справки» — это информация более чем о 40 000 организациях Казахстана (адреса, телефоны, реквизиты и т.д.), в которых представлены государственные органы и коммерческие предприятия Казахстана.

Доступ к блоку «Бизнес-Справки» вы можете получить следующими способами:

Перед отправкой SMS сообщения ознакомьтесь с условиями предоставления услуги. Внимание! Платежи принимаются только с номеров, оформленных на физ.лицо. Услуга доступна для абонентов Актив, Кселл и Билайн. Стоимость услуги —   тенге  с учетом комиссии.

 

Если вы не получили SMS с pin-кодом, звоните в абонентскую службу компании «Wooppay» по телефонам+7 7212 981090 круглосуточно 24/7, и в службу поддержки +7 7172 795004, +7 7273 441414.По остальным вопросам обращайтесь в компанию «ИнфоТех&Сервис» по тел.

: +7 (727) 222-21-01

  • Конституциональные аномалии нейтрофилов
  • Пельгеровская аномалия нейтрофилов
  • Пельгеровская аномалия нейтрофилов — изменение крови, наследуемое по доминантному типу. Особенность развития пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов — нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная).

    Структура ядер пельгеровских нейтрофилов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, а также в виде эллипса, окружности, боба или почки, оно короче, чем у обычного нейтрофила.

    Реже встречаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех.

    От этих двух форм наблюдаются переходы к двусегментным ядрам; ядра с тремя сегментами встречаются очень редко. Как бисегментные, так и трисегментоядерные формы отличаются пельгеровскими особенностями — короткими перемычками и комковатым строением ядер.

    Встречаются нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающие по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая и пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.

    Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную, обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.

    В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсоидным ядром. Таким же образом происходит развитие характерных для аномалии Пельгера круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.

    Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач КДЛ обязан дать заключение о том, что описанная картина крови характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера.

    Желательно во всех случаях для уточнения диагноза пельгеровской аномалии у пациента исследовать кровь родителей и, при наличии у них соответствующих изменений, сообщить им и лечащему врачу об этом.

    Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови как «левого сдвига» нейтрофилов и неправильного поведения врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.

    Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам — способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови — не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей.

    Пельгеровская аномалия нейтрофилов (фотографии)

    Источник: https://online.zakon.kz/Document/?doc_id=33395512

    Наследственные аномалии лейкоцитов

    Пельгеровская аномалия (пельгеровский семейный вариант лейкоцитов) (Кост Е. А., 1975) — это изменение крови, наследуемое по доминантному типу, при котором нарушается процесс сегментации ядер нейтрофильных лейкоцитов: форма лейкоцита остается юной, похожей на метамиелоцит, а ядро уже «старое», созревшее.

    Структура ядер пельгеровских лейкоцитов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеют однодолевое, сегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, что приводит к лабораторным ошибкам и гипердиагностике палочкоядерного сдвига.

    Ядро пельгеровских лейкоцитов может иметь вид эллипса, окружности, боба или почки, но короче, чем у обычных нейтрофилов. Реже наблюдаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех. Пельгеровские особенности — короткие перемычки и комковатое строение ядра.

    Встречаются двусегментированные ядра, трехсегментированные ядра почти не наблюдаются. Могут обнаруживаться нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающими по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая, пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.

    Некоторые пельгеровские нейтрофилы имеют крупную, обильную зернистость, в других случаях зернистость мелкая, скудная.

    В базофилах, эозинофилах, моноцитах и лимфоцитах описанные выше изменения при пельгеровской аномалии встречаются реже и менее выражены.

    По способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни пельгеровские нейтрофилы не отличаются от нормальных зрелых нейтрофилов.

    Изменения нейтрофилов, сходные с пельгеровской аномалией, могут возникнуть и как вторичное явление (псевдопельгеровская аномалия) при некоторых заболеваниях — острые кишечные инфекции, агранулоцитоз, лейкозы. Такие изменения носят временный, преходящий характер, после выздоровления псевдопельгеровские лейкоциты исчезают.

    Для уточнения диагноза пельгеровской аномалии необходимо исследовать кровь родителей пациента, что позволит избежать гипердиагностики сдвига лейкоцитарной формулы влево.

    Асегментация ядер гранулоцитов, вариант Штодмейстера (Кассирский И. А., Алексеев Г. И., 1970).

    В отличие от типично пельгеровских круглоядерных нейтрофилов с грубоглыбчатой, фрагментированной структурой и четкими контурами ядер, ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму. Клетки Штодмейстера — вполне зрелые формы нейтрофильного ряда. Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах, но отсутствует в моноцитах.

    Врожденная гиперсегментация ядер нейтрофилов (Кост Е. А., 1975). В этом случае преобладают нейтрофилы с четырьмя и более сегментами ядер. Морфологическая картина напоминает гиперсегментацию нейтрофилов при метал областных анемиях.

    Врожденная гиперсегментация ядер эозинофилов (Кост Е. А., 1975). Отмечается увеличение числа эозинофилов с тремя ядерными сегментами. Иногда выявляется и сегментация ядер моноцитов.

    Источник: http://onlab.info/sanguis/haema18.html

    Псевдопельгеровская аномалия

    Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это доброкачественная наследственная патология, которая характеризуется морфологическим изменением лейкоцитов. Получила название в честь Карла Пельгера – голландского врача, впервые открывшего в 1928 году нетипичные нейтрофилы.

    Оглавление:

    Затем в 1932 году Хьюэтом была доказана наследственная природа заболевания. Поэтому в некоторых источниках болезнь называется аномалия Пельгера-Хьюэта. Встречается с частотой 1:, одинаково часто у мужчин и женщин. Раньше встречалась редко, а в последнее время все чаще, что связано с более широкими обследованиями крови.

    Причины

    Причины данного заболевания не установлены. Известно, что аномалия передается по аутосомно-доминантному типу, проявляется и у гетерозигот, и у гомозигот в равной степени. В основе патогенеза лежит нарушение сегментации зрелых нейтрофилов. Генетическая поломка заключается в нарушении структуры регуляторного гена, отвечающего за форму ядра.

    Читайте также:  Показатели крови в норме и при заболеваниях у детей и взрослых

    Клинические проявления

    Клинически заболевание никак не выражается, так как функции лейкоцитов не нарушены. Лейкоциты также способны фагоцитировать чужеродные клетки, содержат набор ферментов, идентичный нормальным лейкоцитам. СОЭ не повышено, свертываемость крови нормальная.

    Часто данная патология обнаруживается случайно при исследовании крови. За счет того, что наблюдается нейтрофильный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, ошибочно можно предположить инфекцию. Реакции на кровопотерю, инфекцию и т.д.

    у людей с этой аномалией не отличаются от реакций здоровых людей.

    Лейкоцитарная формула – это соотношение нескольких видов лейкоцитов в организме человека

    По данным некоторых источников, могут быть изменения в костной системе: гиперкифоз, низкий рост, деформации скелета.

    Картина крови

    В мазках крови при микроскопировании наблюдаются аномальные нейтрофилы. Чтобы понимать, как они будут выглядеть при этом заболевании, необходимо разобраться, что представляют собой нормальные нейтрофилы.

    По степени зрелости различают несколько форм нейтрофилов:

    Ядро сегментоядерных нейтрофилов разделено перемычками на несколько сегментов. У остальных ядро бобовидное и несегментированное. У палочкоядерных ядро в виде подковы. В крови здоровых людей больше всего содержится сегментоядерных клеток с 3-4 сегментами (70%), с 2 сегментами меньше (30%), а палочкоядерных – около 7%. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

    Палочкоядерные клетки, преобладание которых и названо аномалией Пельгера

    Все нейтрофилы, кроме сегментоядерных, относятся к юным. При увеличении в крови их количества на общем анализе крови будет виден лейкоцитарный сдвиг влево. Это говорит о повышенной активности костного мозга.

    Причины нейтрофильного лейкоцитоза следующие:

    • сепсис;
    • ожоги;
    • гангрена;
    • трофические язвы;
    • распадающиеся опухоли;
    • аллергические реакции;
    • глистные инвазии;
    • инфаркт;
    • онкологические заболевания крови;
    • кожные болезни;
    • почечная недостаточность;
    • воспалительные процессы;
    • гемолитические анемии;
    • прием некоторых лекарственных средств;
    • чаще всего – инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные (например, аппендицит, пневмония, ангина, абсцесс, скарлатина и другие).

    Суть пельгеровской аномалии заключается в том, что зрелые нейтрофилы имеют форму ядра юных (миелоцитов и метамиелоцитов), а плотность хроматина и зернистость соответствуют зрелой клетке. Ядро может быть:

    • круглое;
    • овальное;
    • бобовидное;
    • гантелевидное;
    • в виде подковы;
    • двудольчатое;
    • трехдольчатое;
    • в виде почки;
    • в форме очков;
    • с перетяжкой посередине;
    • в форме песочных часов.

    Грубоглыбчатость хроматина, комковатость ядра и короткие перемычки отличают их от миелоцитов. Форма сегментов одинаковая. Зернистость может быть как крупной и многочисленной, так и скудной и мелкой. Созревание цитоплазмы в норме. У женщин с этой аномалией отсутствуют тельца полового хроматина (тельце Барра).

    • Кроме нейтрофилов, изменения ядер затрагивают и базофилы, эозинофилы, лимфоциты и моноциты, но в нейтрофилах признаки более выражены.
    • Клетки крови, строение ядра большинства из них может быть подвержено аномалии Пельгера
    • Гипосегментированные нейтрофилы имеются и в периферической крови, и в костном мозге.

    Диагностика

    Диагностика основана на исследовании мазков крови в гематологических анализаторах. Оценивается зрелость ядра, состояние хроматина (у аномальных он плотный), соотношение нейтрофилов в крови. Чтобы уточнить диагноз, нужно провести анализ крови родителей, у которых будет похожая формула крови.

    Следует дифференцировать с хроническим миелолейкозом, при котором возрастает число юных нейтрофилов, а лейкоцитарные формулы обоих заболеваний схожи.

    При этом у больного пельгеровской аномалией в крови будет наличие характерных зрелых двусегментированных нейтрофилов, а количество лейкоцитов и остальных форменных элементов нормальное.

    Кроме пельгеровской аномалии, являющейся врожденной, имеется приобретенная форма гипосегментации нейтрофилов.

    Встречается при остром и хроническом миелолейкозе, микседеме, малярии, гриппе, туберкулезе, эритромиелозе, инфекциях, системной красной волчанке, болезни Ходжкина.

    Часто возникает после проведенной химиотерапии и приема некоторых лекартсвенных средств (например, НПВС, сульфаниламидов). Отличается от аномалии тем, что является временным состоянием.

    Лечение

    Пельгеровская аномалия не требует лечения, так как функции крови сохранены в полном объеме. Ее носители считаются здоровыми людьми.

    Важное значение имеет обследование детей на предмет выявления этой аномалии крови, так как соотношение клеточного состава не подвергается значительным изменениям в течение жизни. Обнаружение аномалии помогает избежать неправильной диагностики многих заболеваний, дающих аналогичную картину крови.

    Пельгера аномалия

    Пельгера аномалия (К. Pelger) — это уменьшение числа сегментов ядра лейкоцита. Аномалия Пельгера встречается примерно у одного на 1000 человек (Е. И. Щербатова). В 70—100% нейтрофильные лейкоциты имеют короткое палочковидное (несегментированное) ядро с грубой сеткой хроматина.

    Иногда бывает сегментация ядер до двух долей в виде округлых сегментов небольших размеров, соединенных между собой тонкой хроматиновой нитью. Сегментация на 3—5 долей, описанная впервые Ундритцем (Е. Undritz), встречается исключительно редко. Функциональные свойства этих лейкоцитов не отличаются от нормальных.

    Врожденный характер аномалии Пельгера доказывается нахождением ее у новорожденных, а наследственный — выявлением ее у одного из родителей, а нередко и у нескольких членов одной семьи в разных поколениях. Никакого патологического значения аномалия Пельгера не имеет, так как встречается у вполне здоровых людей.

    Наличие аномалии Пельгера, характеризующейся палочковидными ядрами большинства нейтрофилов, может навести на мысль о регенеративном сдвиге в лейкоцитарной формуле.

    Однако в действительности нейтрофилы при аномалии Пельгера отличаются от обычных палочкоядерных нейтрофилов отставанием развития ядра от структурного развития клетки: при аномалии Пельгера в структурно зрелом лейкоците форма ядра остается юной.

    Дифференцировать аномалию Пельгера и регенеративный сдвиг в лейкоцитарной формуле помогает исследование крови у членов семьи.

    Дегенеративные изменения нейтрофилов

    Дегенеративные изменения нейтрофилов возникают при различных патологических состояниях (инфекциях, воздействии химических веществ, заболеваниях кроветворного аппарата, действии проникающих излучений, попадании внутрь радиоактивных веществ и др.) и могут затрагивать и ядро, и цитоплазму. К ним относятся:

    Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов

    Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов — грубая зернистость, сходная с азурофильными гранулами.

    Образование ее происходит внутри клетки в результате физико-химических изменений белковой структуры цитоплазмы под влиянием продуктов интоксикации.

    Наблюдается при инфекционных или воспалительных процессах. Может сопровождаться присутствием цитоплазматических вакуолей и телец Деле.

    Токсическая зернистость нейтрофилов нередко появляется раньше ядерного сдвига.

    Ее нарастание при гнойно-септических заболеваниях, крупозной пневмонии и ряде воспалительных заболеваний указывает на прогрессирование патологического процесса и возможность неблагоприятного исхода.

    В большом количестве токсическая зернистость нейтрофилов появляется при распаде опухолевой ткани под влиянием лучевой терапии.

    Наиболее выражена токсическая зернистость при крупозной пневмонии в период рассасывания воспалительного инфильтрата, при скарлатине, септикопиемии, перитоните, флегмоне и прочих гнойных процессах. Особенно важное значение имеет она в диагностике острого живота (например, гангренозного аппендицита, протекающего с незначительно повышенной температурой тела и, нередко, при отсутствии лейкоцитоза).

    Токсическую зернистость нейтрофилов можно обнаружить при окраске мазков обычным способом.

    Однако, даже при качественной окраске, пылевидная токсогенная зернистость может быть не видна, а при перекрашивании мазка (даже незначительном) за токсогенную можно принять специфическую зернистость нейтрофильных гранулоцитов.

    Поэтому для выявления токсической зернистости нейтрофилов предложены специальные методы окраски, из которых наиболее распространенным и доступным является метод Фрейфельд

    Метод Фрейфельд

    Для окраски мазка используют следующие красители:

    • 1 г основного фуксина растворяют при слабом нагревании в 15 г этилового спирта (96), охлаждают и добавляют 100 мл 5% раствора карболовой кислоты.
    • 1% водный раствор метиленового синего.

    Рабочую смесь готовят непосредственно перед окраской, так как она непригодна для хранения. К 20 мл водопроводной воды приливают 7 капель первой краски, смешивают, прибавляют 5 капель второй краски и снова перемешивают.

    Мазки крови, фиксированные в течение 3 минут метиловым спиртом, красят в течение 1 часа приготовленной рабочей смесью красителя, а затем смывают водой и высушивают. Препарат, уже окрашенный по Романовскому, может быть окрашен этим способом без предварительного обесцвечивания.

    В результате такой окраски в цитоплазме нейтрофилов выявляется синеватая зернистость различного размера (от пылевидной до хлопьевидной) в зависимости от тяжести патологического процесса. Подсчитывают количество клеток с токсической зернистостью в процентах (на 100 нейтрофильных гранулоцитов).

    В анализе указывают также величину зернистости (пылевидная, мелкая, средняя, крупная, хлопьевидная).

    Токсическая зернистость нейтрофилов (фотографии)

    Тельца Деле

    Тельца (включения) Деле (Князькова-Деле, Доули) — светло-синие глыбки различного размера и формы, представляющие собой РНК из фрагментов шероховатого эндоплазматического ретикулума. Появляются при инфекционных и воспалительных заболеваниях (иногда даже при легком течении). Часто встречаются в сочетании с токсической зернистостью и цитоплазматическими вакуолями.

    Тельца Деле (микрофотографии)

    Цитоплазматические вакуоли

    Цитоплазматические вакуоли — наблюдаются при тяжелых инфекциях, часто в сочетании с токсической зернистостью и тельцами Деле. При остром сепсисе, вызванном анаэробной инфекцией, и выраженном лейкоцитозе наблюдается вакуолизация практически всех нейтрофилов. Иногда вакуолизация выявляется при аномалии Джордана (семейной вакуолизации лейкоцитов).

    Вакуолизация (микрофотографии)

    Гиперсегментация сегментоядерных нейтрофилов

    Гиперсегментация сегментоядерных нейтрофилов — ядро имеет более пяти долей, соединенных тонкой хроматиновой нитью. Встречаются при мегалобластных анемиях. Может отмечаться (редко) у здоровых людей как наследственная (семейная) конституциональная особенность.

    Гиперсегментация нейтрофилов (фотографии)

    Гипосегментация ядра (пельгероид, псевдопельгеровская аномалия)

    Гипосегментация ядра (пельгероид, псевдопельгеровская аномалия) — увеличение количества двусегментированных нейтрофилов, а также палочкоядерных нейтрофилов и нейтрофилов с круглым ядром. При этом хроматин имеет плотную структуру.

    Встречается при лейкозах, миелопролиферативных заболеваниях, МДС, агранулоцитозе, множественной миеломе, микседеме, малярии, при инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Образование их связывают с блокадой ферментов, ответственных за сегментацию ядер.

    Следует отличать от пельгеровской аномалии (при пельгероиде изменения со стороны нейтрофилов носят непостоянный характер, в отличие от пельгеровской аномалии).

    Пельгероид, псевдопельгеровская аномалия (фотографии)

    Другие дегенеративные изменения нейтрофилов

    Кольцеобразные ядра — ядра имеют форму кольца. Наблюдаются при тяжелом алкоголизме.

    Хроматинолиз — при распаде хроматин теряет свою нормальную структуру — растворяется. Ядро окрашивается в светлый цвет, контуры его сохраняются.

    Кариолиз — растворение лишь части ядра с сохранением его нормальной структуры. В местах растворения ядро теряет способность окрашиваться основными красками, контуры его нечеткие, размытые.

    Фрагментоз — процесс при котором от ядра отделяются отдельные фрагменты (частицы). Они могут быть связаны с ядром тонкими нитями базихроматина.

    Пикноз — уплотнение базихроматина ядра. Ядро при этом становится темным, бесструктурным. Размер клетки уменьшается. Процесс пикнотизации распространяется либо на все ядро, либо на отдельные его участки или сегменты.

    Кариорексис — распад ядра на отдельные части, не связанные между собой, округлой формы и резко пикнотичные, темные бесструктурные образования.

    Кариорексис (микрофотографии)

    Цитолиз — распад клетки. Цитоплазма чаще отсутствует. Ядро теряет свою обычную структуру, контуры его расплывчатые. В тяжелых случаях можно обнаружить только остатки ядра и зернистость.

    Литература:

    • Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
    • Фред Дж. Шиффман. «Патофизиология крови». Пер. с англ. — М. — СПб.: «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект», 2000 г.
    • Руководство к практическим занятиям по клинической лабораторной диагностике. Под ред. проф. М. А. Базарновой, проф. В. Т. Морозовой. Киев, «Вища школа», 1988 г.
    • Руководство по клинической лабораторной диагностике. (Части 1 — 2) Под ред. проф. М. А. Базарновой, академика АМН СССР А. И. Воробьева. Киев, «Вища школа», 1991 г.
    • Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва «Медицина» 1975 г.

    Источник: http://ultraviolet-shop.ru/psevdopelgerovskaja-anomalija/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector