Тромбоцитопеническая пурпура у детей, взрослых (тромботическая), ее лечение

Геморрагические патологии — это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток.

Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными.

Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

• Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.

• Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
• Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

• Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей.

В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания.

В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений.

В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке.

В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G.

Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни.

Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

• иммунная тромбоцитопения;
• идиопатическая.

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

• Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
• Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.

• Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака — пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
• Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия — появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке.

Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени.

Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний.

Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах.

Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает.

Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер.

Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

В некоторых ситуациях требуется расширение комплекса диагностических мероприятий. Назначение дополнительных исследований проводится по строгим медицинским показаниям.

Появление у малыша признаков выраженного геморрагического синдрома — повод для госпитализации в стационар.

Коррекция гематологических нарушений проводится в госпитальных условиях, все процессы контролируют врачи. Во время обострения болезни необходим постельный режим.

По мере улучшения самочувствия малыш может вернуться к своему привычному образу жизни. Активные занятия спортом для таких детей обычно ограничиваются.

Одной из важных составляющих лечения является соблюдение диеты.

Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды.

Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект.

Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.

При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.

О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.

Источник: https://o-krohe.ru/bolezni-rebenka/trombocitopenicheskaya-purpura/

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: диагностика и лечение

• Дополнительное образование:
• «Гематология»
• Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
• Контакты: [email protected]

Тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям крови, связанным с недостатком тромбоцитов. Ее относят к группе геморрагических диатезов.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Снижение количества тромбоцитов приводит к тому, что резко падает свертываемость крови. Сосуды страдают от недостатка питания, повреждается их внутренний слой, повышается проницаемость стенок для эритроцитов. Процесс сопровождается сбоем иммунной системы, которая начинает бороться с клетками собственного организма — тромбоцитами.

На теле возникают спонтанные кровоподтеки в виде небольших красных пятен или синяков. Они могут выглядеть как точечные кровоизлияния (петехии), соединяться и образовывать полоски или крупные пятна. От цвета этих пятен болезнь получила свое название – пурпура. На самом деле цвет кровоизлияний может варьироваться от фиолетово-красного до желто- зеленого оттенка.

Кровоточивость появляется не только в виде кожных высыпаний.

Чаще всего заболевание проявляется в детском дошкольном возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых встречается так же часто и в основном у женщин (у них заболеваемость в 3 раза выше, чем у мужчин).

Классификация тромбоцитопенической пурпуры

Классификацию пурпуры проводят по форме течения болезни и по механизму возникновения. По течению различают:

• острую;
• хроническую;
• циклически рецидивирующую.

Острая тромбоцитопения чаще возникает в детском возрасте и продолжается в течение полугода. За это время уровень тромбоцитов в крови восстанавливается до нормального. В дальнейшем не рецидивирует. Хронической формой болеют взрослые, продолжительность ее более 6 месяцев. Рецидивирующая форма проявляется сменой циклов нормализации и падения уровня тромбоцитов.

Классификация по механизму возникновения

По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура классифицируется следующим образом:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология болезни носит различный характер. Она может возникать без видимых причин. Такую пурпуру называют идиопатической и не связывают с другими патологиями. Впервые это состояние описал врач Пауль Верльгоф еще в XVIII веке, поэтому второе название идиопатической тромбоцитопенической пурпуры – болезнь Верльгофа.

Тромботическая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность болезни, которую следует рассматривать отдельно. Она протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз. Заболевают чаще всего люди от 30 до 40 лет. Она тоже характеризуется снижением тромбоцитов в крови и появлением красных пятен на коже.

Однако течение ее в корне отличается от тромбоцитопенической пурпуры. Поврежденные тромбоциты слипаются и закупоривают артериальные капилляры, что ведет к ишемии органов. Страдает мозг и ткани легких, сердца и почек.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура изначально принимает острую форму и развивается достаточно бурно, сопровождаясь кровотечениями, лихорадкой, неврологическими симптомами – дезориентацией, тремором, нарушением зрения (двоением в глазах), судорогами, прочими тяжелыми проявлениями, способными привести к коме.

Всегда сопровождается гемолитической анемией. Часто болезнь заканчивается гибелью больного от почечной недостаточности.

Иммунные формы тромбоцитопении

Одной из причин повреждения и гибели тромбоцитов является атака собственных иммунных клеток. Эти атаки могут носить разный характер:

1. Трансиммунная форма болезни возникает внутриутробно у плода, которому от матери передаются антитромбоцитарные антитела. В первый месяц жизни у ребенка наблюдается сниженное количество тромбоцитов в крови.
2. Изоимунная развивается при переливании чужой крови.
3. Гетероиммунная форма характеризуется изменением антигенной структуры тромбоцитов. При этом клетки иммунной системы перестают узнавать их и атакуют как «чужаков». Врачи считают, что эти изменения происходят из-за перенесенных вирусных заболеваний или под влиянием некоторых лекарств. Если гетероимунная форма тромбоцитопении продолжается больше 6 месяцев, ее переводят в разряд аутоиммунных.
4. Аутоиммунная форма. К ней относят и идиопатическую тромбоцитопениескую пурпуру у взрослых, когда причина атаки собственного иммунитета на тромбоциты неизвестна.

Возникновение иммунной тромбоцитопенической пурпуры возможно в любом возрасте. Часто она принимает рецидивирующий или хронический характер. В большей степени ей подвержены женщины.

Причины возникновения болезни

Точные причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры до сих пор являются поводом для разногласий среди медиков. Почти в 50% случаев ее диагностируют как идиопатическую. В единичных случаях она носит наследственный характер и является следствием нарушения выработки тромбоцитов костным мозгом. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими болезнь, считаются:

• вирусные заболевания;
• действие радиации;
• метастазы и опухоли костного мозга;
• механическое повреждение тромбоцитов во время операции по протезированию сосудов;
• реакция на вакцинацию и введение гамма-глобулина;
• введение цитостатиков во время химиотерапии;
• некоторые оральные контрацептивы.

В редких случаях причиной может быть длительный застой крови и беременность. Возможно появление вторичной пурпуры, как сопутствующей патологии при других заболеваниях:

• поражениях соединительной ткани (системных заболеваниях);
• лейкозах;
• гемофилии;
• онкологии с метастазами в костном мозге;
• тромбоцитопатиях и некоторых других.

Симптомы

Обычно болезнь развивается стремительно. Это связано с катастрофическим укорачиванием срока жизни тромбоцитов. Нормальная ее продолжительность – 7 – 10 дней. А под влиянием повреждающих факторов она снижается до нескольких часов. Симптомы примерно одинаковы для всех форм тромбоцитопенической пурпуры, отличаются лишь интенсивностью проявления:

• появление точеной красной сыпи или больших подкожных гематом;
• кровоизлияния при травмировании кожи (например, после инъекции);
• явные кровотечения из слизистых оболочек;
• скрытые кровотечения из барабанной перепонки, желудочные и кишечные кровотечения (стул окрашивается кровью);
• малокровие, развивающееся на фоне постоянной кровопотери;
• ночные кровоизлияния.

Возможен кашель с кровью, кровоизлияние в мозг и стекловидное тело глаза. Тело покрывается сыпью только спереди. Характерна ее асимметричная локализация. Сыпь может быть сухой или кровоточащей. Аутоиммунная тромбоцитопения может вызывать увеличение селезенки. Сыпь иногда сопровождается повышением температуры. У мальчиков часто наблюдаются носовые кровотечения, у девочек – маточные.

Обычно течение болезни проходит три стадии:

• геморрагический криз, когда количество тромбоцитов снижается до критического уровня;
• клиническая ремиссия, при которой исчезают внешние проявления, но остается сдвиг в лабораторных анализах;
• Клинико-гематологическая ремиссия, когда уходят внешние симптомы и нормализуются показатели крови.

Диагностика

Первичной диагностикой тромбоцитопенической пурпуры является визуальный терапевтический осмотр внешних проявлений. Принимаются во внимание и кровотечения.

Лабораторная диагностика включает общий анализ крови на тромбоциты, миелограмму костного мозга, биохимический анализ крови. У детей лечение назначают уже после осмотра и идентификации симптомов.

Проводится дифференциальная диагностика вторичной пурпуры.

Тромботическая пурпура диагностируется дополнительно по показателям количества лейкоцитов, ректикулоцитов и состояния эритроцитов (для них характерна измененная форма). Повышаются показатели в биохимическом анализе крови (билирубин, креатинин, мочевина, появляются продукты распада фибриногена).

Лечение

При наличии геморрагических симптомов лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится только в стационаре. При этой болезни показан строгий постельный режим.

В первую очередь больной нуждается в остановке кровотечений и проведении терапии, направленной на повышение уровня тромбоцитов. Первые препараты, которыми проводят лечение – кровоостанавливающие (Аскорутин, Тромбин).

Затем назначается гормональная терапия (Преднизолон) и иммуноглобулины. Прием кортикостероидных средств продолжается не менее трех месяцев.

После проведенного лечения больной выписывается и становится на диспансерный учет в поликлинике. За детей ответственность возлагается на родителей. Они обязаны обеспечить ребенку нормальный режим питания, периодический врачебный осмотр и минимизировать факторы, провоцирующие повторное развитие болезни. Необходимо исключить любые аллергенные продукты и беречь ребенка от травм.

Взрослым после лечения категорически противопоказан прием препаратов, разжижающих кровь (например, всех видов аспирина), снотворных и успокоительных средств и кофеина. Диспансерный учет по заболеванию продолжается не менее двух лет.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/tromboticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа)

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек.

Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название.

Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

• сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
• опухолевые поражения костного мозга;
• пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
• операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
• патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
• применение некоторых противозачаточных препаратов;
• химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости.

Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов.

Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»).

Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

Препарат Аскорутин

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/535-purpura-trombotsitopenicheskaya-bolezn-verlgofa-simptomy

Клинический случай тромботической тромбоцитопенической пурпуры у ребенка 11 лет

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) – одна из тяжелых форм микроангиопатии, характеризующаяся интенсивной агрегацией тромбоцитов, тромбоцитопенией потребления, микроангиопатической гемолитической анемией, ишемическим поражением различных органов.

У детей nромботическая тромбоцитопеническая пурпура встречается крайне редко и представляет сложности для клиницистов в аспекте верификации заболевания и определении лечебной тактики.

Заболевание характеризуется агрессивным течением, в отсутствие адекватной терапии возможен летальный исход. В статье представлен клинический случай тромботической тромбоцитопенической пурпуры у девочки в возрасте 11 лет. 

Таблица 1. Показатели гемограммы

Таблица 2. Биохимический анализ крови

Таблица 3. Общий анализ мочи

Введение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – тяжелая тромботическая микроангиопатия, при которой повреждаются мелкие сосуды в совокупности с гемолитической анемией, системной агрегацией тромбоцитов и их внутрисосудистой коагуляцией и которая протекает с развитием геморрагического синдрома, поражением почек (нередко осложненной острой почечной недостаточности), нервной системы и других органов.

Первая статья (автор E. Moschcowitz) с подробным описанием случая была опубликована в журнале Archives of Internal Medicine в 1925 г. В 1947 г. болезнь получила название тромботической тромбоцитопенической пурпуры [1–3]. В последующие десятилетия отечественные и зарубежные ученые изучали механизмы развития ТТП.

В качестве основной причины болезни Мошковица они предложили рассматривать макромолекулы фактора фон Виллебранда, вызывающие неконтролируемую агглютинацию тромбоцитов и тромбозы [2, 4].

Позже у больных с ТТП был выявлен дефицит металлопротеазы, что способствовало уменьшению размеров мультимеров фактора фон Виллебранда [4]. Впоследствии металлопротеаза была очищена и идентифицирована как ADAMTS-13. Величина этого показателя < 5% специфична для ТТП [5, 6].

Кроме того, у взрослых пациентов с ТТП были обнаружены антитела класса иммуноглобулинов (Ig) G, ингибирующие активность данного фермента [7].

Для клинического течения ТТП характерно острое начало: заболевание развивается, как правило, внезапно, на фоне полного здоровья, имеет крайне агрессивное течение, требующее экстренной адекватной терапии, в отсутствие которой летальность может достигать 100%. Нередко возникает гриппоподобный продромальный период, затем болезнь манифестирует [8, 9].

Трудности в диагностике ТТП обусловлены наличием неспецифических клинических симптомов. В то же время исследователи выделяют классическую пентаду: тромбоцитопению, микроангиопатическую гемолитическую анемию, неврологические нарушения, поражение почек,  лихорадку [8–10]. Однако все пять симптомов присутствуют не всегда [8].

При лабораторном исследовании в гемограмме выявляются снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов, их фрагментированные формы (шизоциты), количество лейкоцитов нормальное или незначительно увеличенное. Миелограмма показывает раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков [11].

Показатели коагулограммы (протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время) обычно нормальные или незначительно повышены. На поздних стадиях может присоединяться ДВС-синдром [11, 12].

При биохимическом исследовании крови отмечаются увеличение уровня общего билирубина за счет непрямой фракции, повышенная активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

В отсутствие клинически установленных причин заболевания рекомендуется использовать первично-диагностические критерии.

Речь идет о тромбоцитопении, микроангиопатической гемолитической анемии – диагностической диаде [13–15]. Особое диагностическое значение имеет повышенная активность ЛДГ в сыворотке крови [12].

Лечение ТТП кардинально отличается от лечения других тромбоваскулитов. Снижение образования микротромбов достигается на фоне применения плазмафереза с большим объемом свежезамороженной плазмы, дез­агрегантов, глюкокортикостероидов, по клиническим показаниям – трансфузии эритроцитов.

Инфузии тромбоцитарной массы не показаны [10, 14].

Ослабление микроангиопатического процесса свидетельствует об успешной терапии ТТП и выражается в снижении неврологической симптоматики, улучшении функции почек, повышении уровня гемоглобина, уменьшении количества ретикулоцитов, шизоцитов, концентрации ЛДГ [8].

Клинический случай

Пациентка Р. 11 лет поступила в отделение гематологии/онкологии Республиканской детской клинической больницы 25 мая 2015 г. с жалобами на общую слабость, утомляемость, бледность, желтушность кожи, геморрагические высыпания, раздражительность.

Из анамнеза: родилась от второй беременности, протекавшей без патологии, вторых срочных родов. Масса тела при рождении – 3400 г. Развивалась в соответствии с возрастом. Привита по календарю.

Заболевание началось примерно за три недели до госпитализации со слабости, бледности и желтушности кожи, геморрагических высыпаний на нижних конечностях. При амбулаторном обследовании гемограмма показала изменения в виде снижения уровня гемоглобина и количества тромбоцитов. Пациентка была госпитализирована.

Единичные периферические лимфоузлы (шейные, подмышечные, паховые) до 0,5–1,0 см, эластической консистенции. Перкуторно над легкими коробочный оттенок легочного звука, в нижних отделах притупление. Аускультативно – дыхание жесткое, в нижних отделах ослабленное. Частота дыхательных движений – 24–26 в минуту. Область сердца визуально не изменена.

Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений – 112–120 в минуту. Артериальное давление (АД) – 110/65–140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, край гладкий, умеренно-эластической консистенции. Селезенка у края реберной дуги. Стул оформлен. Моча светло-желтая (несколько раз отмечался темно-коричневый цвет).

Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Лабораторные данные представлены в табл. 1. Группа крови В (III), Rh-положительная.

Анализ крови от 2 июня 2015 г.: активность металлопероксидазы ADAMTS-13 плазмы крови – 8% уровня активности в контрольной плазме.

• Анализ крови на уровень антител к фактору Н от 4 июня: 23%.
• Ингибиторные антитела против ADAMTS-13 (3 июня) – результат положительный.
• Анализ крови на маркеры системной красной волчанки от 4 июня:

• волчаночный антикоагулянт – слабо присутствует;
• антитела IgG к двуспиральной ДНК – 11,6 МЕ/мл (норма 0–25);
• антитела к фосфолипидам IgG – 5,85 МЕ/мл (0–10);
• антитела к фосфолипидам IgM – 3,12 МЕ/мл (0–10)
• антинуклеарные антитела (SS-A/Ro, SS-B/La, RNP70, Sm, RNP/Sm) – результат отрицательный;
• антитела к бета-2-гликопротеиду 1 IgG – 2,77 МЕ/мл (0–5);
• антитела к бета-2-гликопротеиду 1 IgМ – 1,26 МЕ/мл (0–5);
• антитела к кардиолипину IgG – 1,9 МЕ/мл (0–10);
• антитела к кардиолипину IgМ – 1 МЕ/мл (0–7).

Результаты биохимического анализа крови приведены в табл. 2.

Коагулограмма:

• 26 мая: фибриноген – 2,73 г/л, протромбиновое время (ПВ) – 26,8 с, протромбиновый индекс (ПТИ) – 54,7%, международное нормализованное отношение (МНО) – 1,55;
• 2 июня: ПТИ – 78,6%, фибриноген – 4,44 г/л, МНО – 1,31;
• 3 июня: ПТИ – 85,2%, фибриноген – 4,4 г/л, МНО – 1,24.

Проба Кумбса (прямая и непрямая) от 26 мая отрицательная.

Исследование костного мозга проведено 29 мая. В миелограмме пунктат костного мозга богат клеточными элементами. Бластных клеток – 0,8%. Гиперплазия эритроидного ростка. Мегакариоцитарный росток сужен. При обзорном осмотре препаратов – единичные мегакариоциты без отшнуровки. В составе гранулоцитарного ростка изменений нет.

Результаты общего анализа мочи приведены в табл. 3.

Анализ мочи на желчные пигменты от 29 мая – результат отрицательный.

Электрокардиограмма:

• 26 мая: ритм синусовый, тахикардия – 120 в минуту. Нормальное положение электрической оси. Неполная блокада правой ветви пучка Гиса;
• 1 июня: ритм синусовый, тахикардия, 125–130 в минуту. Вертикальное положение электрической оси сердца. Нарушение процессов реполяризации желудочков;
• 4 июня: ритм синусовый, 110 в ми­нуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Неполная блокада правой ветви пучка Гиса;
• 8 июня: синусовый ритм, 77 в ми­нуту, нормальное положение электрической оси сердца. Вариант нормы.

Эхокардиография:

• 27 мая: размеры стенок и полостей сердца в пределах возрастной нормы. Пролапс митрального клапана – 4,2 мм (1-я степень). Межжелудочковая перегородка и межпредсердная перегородка непрерывные. Сократительная функция миокарда удовлетворительная;
• 2 июня: клапанной патологии нет. Сократительная функция миокарда не нарушена. Свободной жидкости в перикарде нет. Признаков внутрисердечного шунтирования не выявлено.

Рентгенограмма органов грудной клетки:

• 26 мая: легочные поля прозрачны. Легочный рисунок умеренно усилен в прикорневых зонах. Тени корней структурны. Синусы свободны. Тень средостения без особенностей;
• 2 июня: обогащение легочного рисунка в прикорневых и нижнесредних зонах. Структура корней нечеткая. Высокое положение диафрагмы. Синусы свободны. Талия сердца сглажена.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости:

• 26 мая: печень – на 1 см ниже реберной дуги, эхоструктура паренхимы однородная, средней эхогенности, сосудистый рисунок сохранен. Желчный пузырь нормальных размеров, деформирован, стенки уплотнены, содержимое однородное. Поджелудочная железа, селезенка, почки – в норме;
• 2 июня: печень +1 см ниже реберной дуги. Структура, эхогенность – в норме. Желчный пузырь, поджелудочная железа – в норме. Селезенка – 107 × 42 мм (норма – до 103 × 45 мм). В малом тазу незначительное количество жидкости. В плевральной полости справа – значительное количество жидкости. Заключение: плеврит справа. Спленомегалия;
• 5 июня: в брюшной полости умеренное количество свободной жидкости. Справа в плевральной полости свободная жидкость в виде анэхогенной полоски толщиной 20 мм. В малом тазу значительное количество свободной жид­кости;
• 8 июня: печень на 2 см ниже реберной дуги, контур ровный четкий, эхоструктура паренхимы однородная, эхогенность повышена, сосудистый рисунок сохранен. Желчный пузырь нормальных размеров, деформирован, стенки уплотнены, в просвете определяется гипер­эхогенное образование, дающее акустическую тень, диаметром до 30 мм (конкремент). В холедохе – гиперэхогенное образование с акустической тенью, диаметр до 20 мм (конкремент). Поджелудочная железа – контур ровный четкий, нормальных размеров, эхоструктура паренхимы однородная, эхогенность повышена. Селезенка –  в норме. Почки – контуры ровные, четкие, левая – 104 × 42 мм, правая – 106 × 41 мм. Эхоструктура паренхимы однородная, чашечно-лоханочный комплекс не расширен. В брюшной полости, малом тазу, плевральных полостях свободной жидкости нет.

Консультации врачей-специа­листов:

• отриноларинголог (26 мая) – патология не выявлена;
• окулист (29 мая): жалобы на периодические боли в глазах, головные боли. Глаза спокойные, оптические среды прозрачны. Объем движений глазных яблок не ограничен. Глазное дно: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, сосуды без особенностей;
• невролог (29 мая): церебрастенический синдром интоксикационного генеза.

На третий день госпитализации (27 мая) у больной наблюдались фебрильная лихорадка (до 38,5 0С), сопровождавшаяся ознобом, разжиженный стул, однократная рвота, периодическая боль в глазах, моча темно-коричневого цвета, повышение АД до 135–140/75 мм рт. ст.

31 мая отмечалось увеличение размеров печени (с 1 см ниже реберной дуги до 3–4 см). УЗИ показало большое количество жидкости в брюшной полости, плевральной полости и малом тазу. Боль в правой половине живота. Хирург, под наблюдением которого находилась пациентка, заподозрил перитонит.

Выполнена диагностическая лапароскопия. Заключение: асцит. Показаний к экстренной операции нет.

Проведено лечение: свежезамороженная плазма 60,0 мл/кг/сут в течение семи дней с последующим снижением до 25,0 мл/кг/сут, Метипред 500 мг внутривенно капельно через день № 3, цефтриаксон 1 г два раза в день внутривенно, эритроцитарная масса 250,0 № 3, Квамател 10 мг два раза в сутки, Энап 2,5 мг два раза в сутки, Лазикс 20 мг при задержке диуреза. Проведен сеанс плазмафереза, инфузия Ацеллбии (ритуксимаб) 375 мг.

Состояние девочки в динамике улучшилось: лихорадка, головная боль, боль в глазах купированы. Легочно-сердечная деятельность удовлетворительная. Гемодинамика стабильна. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см. Моча соломенно-желтого цвета.

В анализе крови отмечалось нарастание уровня тромбо­цитов, гемоглобина.

По данным УЗИ в динамике, жидкости в плевральных полостях и брюшной полости не выявлено.

Диагноз подтвержден в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, где и продолжилось лечение. Выписана в удовлетворительном состоянии. В ходе наблюдения в течение последующих 42 месяцев рецидива болезни не зафиксировано.

Обсуждение

В ряде зарубежных работ подробно описана ТТП, преимущественно у взрослых. В то же время в отечественных периодических изданиях описаны  единичные случаи заболевания в детском возрасте. Выявление больных с этой патологией представляет серьезную проблему для практикующего врача-педиатра.

Клиническое течение болезни Мошковица в рассмотренном случае отличалось длительным продромальным периодом (госпитализация спустя три недели от начала заболевания).

На третий день пребывания в стационаре наблюдалась манифестация классической картины ТТП с пентадой: тромбоцитопения, гемолитическая анемия, поражение почек, центральной нервной системы, лихорадка.

Проводимая терапия (инфузия свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, применение Метипреда, впоследствии преднизолона, цефтриаксона, плазмаферез, инфузия Ацеллбии и др.) дала положительный эффект: нормализовалась температура тела, купировались геморрагический и гемолитический синдромы.

Представленное клиническое наблюдение отражает особенности клинических и лабораторных изменений при указанной патологии. Зная их, специалисты смогут своевременно диагностировать ТТП и применить адекватную терапию.

Заключение

На современном этапе тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) остается редким заболеванием у детей.

Недостаточная информированность специалистов отражается на сроках диагностики и своевременности проведения адекватной терапии.

Доступность актуальной информации в отечественных изданиях по данной нозологии для работников практического здравоохранения будет способствовать большей осведомленности и повышению качества оказания медицинской помощи детям с ТТП. 

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

• КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: тромботическая пурпура, болезнь Мошковица, анемия, тромбоцитопения, плазмаферез, ознобом, разжиженный стул, рвота, Метипред

Источник: https://umedp.ru/articles/klinicheskiy_sluchay_tromboticheskoy_trombotsitopenicheskoy_purpury_u_rebenka_11_let.html