Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения аутоиммунная или идеопатическая) – заболевание крови, при котором организм воспринимает свои же тромбоциты как чужеродные элементы. Количество тромбоцитов в крови уменьшается, так как вырабатываются аутоантитела, уничтожающие их в селезенке, печени и лимфоузлах.
Классификация и причины
- Аутоиммунная тромбоцитопения может быть первичной и вторичной.
- Первичные (идиопатические, или возникшие по неизвестным причинам), в свою очередь, делятся на острые и хронические.
- Вторичные возникают как следствие заболеваний, поражающих иммунную систему организма:
- Рака лимфатических узлов: лимфомы, лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза.
- Вирусных инфекций: ВИЧ, герпеса, краснухи.
- Аутоиммунных заболеваний органов и систем: гранулематозного воспаления ЖКТ, анкилозирующего спондилоартрита, аутоиммунного гепатита, язвенного колита, аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки.
- Болезни Эванса-Фишера или аутоиммунной гемолитической анемии.
Еще прочитать: Способы диагностики лабильной гипертонии
Отдельно следует отметить лекарственную иммунную тромбоцитопению и тромбоцитопению новорожденных.
Лекарственная возникает при приеме медицинских препаратов пенициллинового ряда, антибиотиков, диуретиков, блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов, и т.д. Для данной формы заболевания характерны геморрагические высыпания на всей поверхности тела (преимущественно на нижних конечностях), которые исчезают после прекращения приема препарата.
Причины возникновения тромбоцитопении новорожденных зависят от того, является ли заболевание первичным или вторичным.
- Первичные: аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аллоиммунные.
- Вторичные возникают как следствие снижения иммунитета, инфекционных поражений организма, апластической анемии, гемангиомы, гемобластоза, острой асфиксии, недоношенности и переношенности.
Тромбоцитопения новорожденных встречается довольно редко (1-2/10 000), но является довольно опасным заболеванием с возможным летальным исходом.
Патогенез
Для любого типа аутоиммунной тромбоцитопении характерно уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов.
В периферической крови этих форменных элементов очень мало, что создает впечатление их недостаточной выработки организмом.
На самом деле тромбоциты продуцируются с огромной скоростью, и с такой же скоростью уничтожается антителами в селезенке, печени и лимфоузлах. Соответственно, в кровь поступает лишь малое их количество.
Тромбоцитопения способствует нарушению функции тромбоцитарного звена гемостаза. Развивается геморрагический сидром микроциркуляторного типа, и ангиотрофическая недостаточность.
Эндотелий капилляров и мелких сосудов претерпевает дистрофические изменения, сосудистая стенка становится проницаемой для эритроцитов. На коже появляются мелкоточечные кровоизлияния.
Петехии в основном локализуются на нижних конечностях – в местах с наибольшим гидростатическим давлением. При сдавливании конечности жгутом количество петехий увеличивается.
Геморрагический сидром
Симптомы
- Самопроизвольное появление кровоизлияний на теле.
- Геморрагические высыпания на теле, преимущественно на нижних конечностях.
- Кровоточивость слизистой полости носа и рта.
- Обильные менструальные кровотечения.
- Наличие крови в кале и моче.
- Длительные и обильные кровотечения при порезах.
Вышеперечисленные симптомы часто не вызывают опасений в виду того, что отсутствует болевой синдром и общее состояние в целом не страдает.
Обманчивое хорошее самочувствие представляет собой серьезную опасность, так как возможно кровоизлияние в мозг, а так же внутренние кровотечения.
Высыпания на коже при аутоиммунной тромбоцитопении
Диагностика
Аутоиммунная тромбоцитопения диагностируется на основании следующих фактов:
- Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови и органах кроветворения.
- Отсутствие признаков (как лабораторных, так и морфологических) наследственных форм тромбоцитопении.
- Неотягощенный анамнез симптомами данного заболевания.
- Глюкокортикостероидная терапия в достаточных дозах является эффективной.
- Наследственный анамнез не отягощен.
При любой форме идиопатической тромбоцитопении необходимо исключить симптоматические формы, которые могут быть связаны с системной красной волчанкой, хроническим гепатитом, хроническим лимфолейкозом и другими заболеваниями. Лечение следует начинать лишь после постановки точного диагноза.
Лечение
В некоторых случаях возникает рецидив, или лечение не дает должного эффекта. В таком случае показано хирургическое вмешательство с удалением селезенки или назначение иммунодепрессантов.
Удаление селезенки приводит к выздоровлению в 75% случаев. Иногда наблюдается отсроченный эффект операции – нормализация состояния пациента в течение следующих шести месяцев.
В случае отсутствия положительного эффекта от хирургического вмешательства и лечения преднизолоном больному назначаются цитостатические иммунодепрессанты в сочетании с глюкокортикостероидами.
Лечить тромбоцитопеническую пурпуру достаточно сложно и требует определенной последовательности действий:
- Назначение глюкокортикостероидов.
- Удаление селезенки.
- Применение иммунодепрессантов.
В качестве примера, назначение иммунодепрессантов до удаления селезенки нерационально, так как резко снижает эффективность оперативного вмешательства.
Последствия
К сожалению нельзя заранее предугадать эффект от любого из вышеперечисленных методов лечения, и тем более гарантировать ничего нельзя. Последствия могут быть самыми разными, от полного выздоровления до неутешительных прогнозов.
Особо следует отметить опасность цитостатических препаратов для людей молодого возраста и детей. Могут возникнуть различные мутации у данного человека или его потомства, бесплодие.
Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/autoimmunnaya-ideopaticheskaya-trombocitopeniya
Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении
Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.
Для чего нужны тромбоциты?
Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.
Некоторые факты о тромбоцитах:
- Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
- Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
- Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
- В среднем тромбоцит живет 8 суток.
Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.
Как выявляют тромбоцитопению?
Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:
- умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
- резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
- выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.
Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.
Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.
Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.
Причины умеренной тромбоцитопении
- Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
- Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
- Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
- Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
- ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
- Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
- Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
- Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
Причины резкой тромбоцитопении:
- Системная красная волчанка.
- Тяжелый ДВС-синдром.
- Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
- Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.
Причины выраженной тромбоцитопении:
- Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
- Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
- Тяжелое течение острого лейкоза.
Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:
- беспричинное появление синяков на коже;
- медленная остановка кровотечения после порезов;
- частые носовые кровотечения;
- повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
- люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.
При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования.
Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии.
Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях
Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).
Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:
- Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
- Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
- Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
- Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].
Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.
При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении.
Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].
Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.
Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?
- При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
- При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
- При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
- При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.
Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?
Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:
- Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
- Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.
Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог.
В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему.
Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.
Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного
- Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
- Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
- Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
- Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
- Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
- Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
- Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
- Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
- Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Источники:
- [1] Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy
- [2] Low platelet count
- [3] Low Platelet Count or Thrombocytopenia
Источник: https://www.euroonco.ru/symptoms-a-z/trombotsitopeniya
Аутоиммунная тромбоцитопения. Симптомы и последствия. Профилактика и лечение аутоиммунной тромбоцитопении
Аутоиммунные заболевания приобретают все большую распространенность.
Виной тому с каждым днем ухудшающаяся экологическая обстановка, некачественные продукты питания и вода, плохая наследственность и современный образ жизни – все эти факторы выводят из строя иммунную систему.
Она начинает ошибаться, из-за чего принимает клетки собственного организма за вражеские антигены и вырабатывает против них антитела. В результате этого происходит разрушение тканей того или иного органа, развивается воспаление, снижаются его функции.
Аутоиммунные заболевания очень коварны. Поскольку могут начинаться бессимптомно, или же симптомы их сходны с заболеваниями иного характера. Поэтому их трудно диагностировать на ранней стадии, а запущенные формы трудно поддаются лечению и грозят разного рода осложнениями.
Аутоиммунный гепатит
Во многих случаях аутоиммунный гепатит начинается с тех же симптомов, что и вирусный – выраженная желтуха, резкая слабость, тошнота, анорексия. Проявления, не связанные с печенью, еще более затрудняют постановку диагноза, поскольку маскируются под красную волчанку, васкулиты, ревматоидные артриты. Запущенное заболевание характеризуется тяжелейшими системными проявлениями, сильными болями и лечится очень тяжело. Поражена не только печень. Увеличиваются и воспаляются лимфатические узлы, воспаляются суставы, часто возникает воспаление сердечной мышцы.
Аутоиммунный гастрит
Считается, что основной причиной возникновения такого заболевания как аутоиммунный гастрит, является наследственность. Однако для того, чтобы запустился весь механизм, необходим провоцирующий фактор – поражение слизистой желудка вследствие неправильного питания или банального переедания.
Заболевание начинается с поражения париетальных клеток, которые отвечают за выработку соляной кислоты. В итоге нарушается процесс пищеварения и постепенно атрофируется слизистая желудка. В процессе развития аутоиммунного гастрита нарушается всасывание в желудке витамина В12, что в большинстве случаев приводит к В12-дефицитной анемии.
То же самое происходит с витаминами А и С, в результате снижается зрение и может развиться цинга.Пациенты, у которых диагностировали аутоиммунный гастрит, испытывают тяжесть в желудке, боли в эпигастральной области, изжогу.
За счет того, что слизистая желудка атрофировалась, всасывание питательных веществ значительно снижается, из-за этого пациенты сильно теряют в весе.
Лечение заболевания должно обязательно сопровождаться правильной диетой. Помимо этого назначаются ферменты для пищеварения и кортикостероиды для снятия воспаления. Однако основное действие должно быть направлено на восстановление функций иммунной системы. Сегодня это стало возможным благодаря новейшим разработкам.
Аутоиммунная тромбоцитопения
Аутоиммунные заболевания крови очень опасны и, так или иначе, затрагивают все системы и органы. Аутоиммунная тромбоцитопения возникает, когда иммунитет начинает вырабатывать антитела к тромбоцитам, что приводит к их разрушению.
Тромбоциты – это клетки крови, отвечающие за ее свертываемость, поэтому разрушение этих клеток чревато кровотечениями и большой кровопотерей.
Наиболее тяжелыми последствиями аутоиммунной тромбоцитопении является кровоизлияние в сетчатку глаза, что приводит к потере зрения, и кровоизлияние в мозг, что может иметь самые печальные последствия.
Аутоиммунная тромбоцитопения может развиваться по самым разным причинам, но основной всегда являются нарушения в функциях иммунной системы.
Проблемы в распознавании «своих» и «врагов», что отражается в виде нарушения структуры ДНК, а это первопричина всех болезней. Поэтому любое лечение нужно начинать именно с этой точки.
Раньше это казалось нереальным, но сегодня благодаря новым разработкам и исследованиям влияние на структуру ДНК стало возможным.
Трансфер фактор для лечения аутоиммунных заболеваний
Еще недавно любой из вышеописанных диагнозов звучал как приговор и означал долгие мучения, тяжелую терапию и очень мало шансов для выздоровления и полноценной жизни. А все потому, что повлиять на иммунную систему правильно было весьма сложной задачей.
Стимулировать иммунные клетки нельзя, а лекарства, которое смогло бы показать им, где свои, а где чужие, просто не существовало. До недавнего времени.Сегодня современная медицинская наука располагает удивительным препаратом под названием Трансфер фактор.
Исследования, сделавшие возможным его открытие, начались давно, еще в середине ХХ века, и лишь через пол столетия ученые добились успеха.В основе этого препарата лежат иммунные клетки, присущие организму человека и всем позвоночным.
Клетки эти исполняют очень важную роль – они фиксируют и транспортируют всю информацию, связанную с работой иммунной системы. Они несут в себе всю иммунную память и передают ее от материнского организма организму ребенка.
Среди этой информации есть и данные о том, как отличать вражеские микроорганизмы от своих клеток, и о том, как бороться с теми или иными болезнями, и о том, какими ресурсами наиболее целесообразно реагировать в той или иной ситуации. Эти информационные клетки получили название трансфер факторы. В организме позвоночных они находятся в некоторых тканях и жидкостях, но наибольшее их содержание было выявлено в молозиве и яичных желтках.
Исследователи компании 4Life выяснили, что трансфер факторы – это одни из немногих клеток, видонеспецифичность которых позволяет внедрять материал, взятый от животных в организм человека. Таким образом, основой для нового, революционного иммуномодулятора стали желтки яиц и коровье молозиво. Трансфер факторы из этих продуктов выделяют запатентованным компанией методом мембранной ультрафильтрации. Он позволяет получить чистый концентрат из информационных клеток.
Попадая в организм, трансфер факторы легко всасываются в слизистую желудка и попадают в кровь благодаря очень низкой молекулярной массе. Далее эти молекулы сканируют ДНК человека на наличие повреждений в тех звеньях, которые отвечают за работу иммунитета.
Найдя их, они высвобождают имеющуюся информацию, и «ремонтируют» поврежденные звенья. Благодаря этому происходит настройка иммунной системы на уровне ДНК. Препарат Трансфер фактор выступает в роли опытного наставника для иммунитета, обучая его правильной работе.
Такой принцип действия и натуральная основа препарата делают его полностью безвредным. Применять его можно вне зависимости от возраста пациента, включая младенцев и будущих мам. Он не вмешивается ни в какие процессы в организме и не вступает в реакции с другими лекарствами, поэтому может использоваться и как самостоятельное средство и в комплексной терапии аутоиммунных заболеваний.
Источник: https://transferfaktory.ru/autoimmunnaya-trombotsitopeniya
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения это группа заболеваний или синдромов, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150*109 в одном литре.
Данному заболеванию присвоен код D69 по МКБ 10. Тромбоциты или кровяные пластинки, это плоские клетки, которые не имеют ядер. У них неправильная округлая форму.
Диаметр клетки составляет до 4 мкм, а ее толщина до 0,5 мкм.
Что это такое?
Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре.
Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов.
Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови, а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.
Свойства тромбоцитов
Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.
Главные задачи тромбоцитов в организме:
- защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
- синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).
Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.
Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.
Классификация
Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений.
По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении.
В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.
Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).
С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:
- тромбоцитопении разведения
- тромбоцитопении распределения
- тромбоцитопении потребления
- тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
- тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)
Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:
- I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
- II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
- III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.
Причины развития патологии
Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения.
При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата.
К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.
Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.
Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:
- Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
- Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
- Лейкозные заболевания.
Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.
Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:
- повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
- иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.
Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.
Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.
Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:
- Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
- Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.
Первые признаки
Тромбоцитопения обычно проявляется такими симптомами:
- склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
- кровоточивость десен;
- обильные менструации у женщин;
- носовые кровотечения;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- кровоизлияния во внутренние органы.
Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях.
Симптомы тромбоцитопении
Независимо от причины возникновения тромбоцитопении у взрослых, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:
- На теле человека обнаруживаются множественные подкожные кровоизлияния, которые могут быть представлены как в виде небольших точек, так и в виде крупных гематом. Причем образуются они даже при незначительном ударе или ином физическом воздействии.
- Высыпания могут иметь синий, бурый, зеленый или желтоватый цвет. Это указывает на то, что они появились не одновременно, а в разное время (одни проходят, другие совсем свежие).
- Кровоизлияния часто случаются также и в глазное яблоко.
- Могут развиваться кровотечения внутренних органов, в том числе, головного мозга.
- Иногда симптомом тромбоцитопении является увеличение в размерах селезенки.
- Кровоизлияния располагаются на руках и ногах, на животе, на лице, в ротовой полости, на груди.
- Человек замечает усиленную кровоточивость десен, его беспокоят носовые кровотечения, которые случаются довольно часто.
- У женщин наблюдаются длительные менструации, причем выделения крови из влагалища возникают и в перерывах между циклами.
- На фоне тромбоцитопении опасность для жизни человека представляют кровотечения после перенесенных операций. Причем не обязательно, что вмешательство будет глобальным. Речь идет даже об удалении зубов, либо разросшейся ткани миндалин.
Симптомы тромбоцитопении объясняются не только тем, что кровь утрачивает свою способность к свертыванию, но и тем, что повышается проницаемость стенки сосудов.
Кровь не может сворачиваться из-за того, что нарушена выработка фермента, который отвечает за склеивание тромбоцитов с сосудистой стенкой, а также за их нормальные размеры. Сосуды теряют нормальную проницаемость из-за того, что нарушаются процессы их питания, за которые отвечают тромбоциты.
Влияние оказывает низкий уровень серотонина, который также продуцируется тромбоцитами и регулирует нормальные сокращения сосудистой стенки.
Тромбоцитопения при беременности
Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения.
При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления.
Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери.
Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.
Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах.
Так у малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем.
В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.
Диагностика
Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов. Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга.
Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.
Лечение тромбоцитопении
Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.
Острые формы
Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.
На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.
Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.
Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.
Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.
Дальнейшее лечение
Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы.
Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.
Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.
Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.
Диета и правила питания
Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.
Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена.
Это приводит к снижению потребления продуктов животного происхождения. Восполняется белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень.
Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.
Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:
- бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;
- хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;
- первым блюдом должен быть суп;
- салаты на растительном масле с зеленью;
- рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;
- мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;
- гарниры готовят из круп, макарон;
- к напиткам ограничений нет.
Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты.
Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую.
И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.
Последствия и осложнения
Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.
Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:
- Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
- Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
- Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.
Источник: https://doctor-365.net/trombotsitopeniya/
Аутоиммунная тромбоцитопения
Возникновение аутоиммунной тромбоцитопении обуславливается массовой гибелью кровяных клеток, участвующих в свертывании крови, — тромбоцитов. Это патологическое явление происходит по причине воздействия антител на циркулирующие иммунные комплексы. Аутоиммунную тромбоцитопению еще называют идеопатической или болезнь Верльгофа, где организм не воспринимает свои же собственные тромбоциты, принимая их за чужеродные элементы.
Причины возникновения и прогрессирования заболевания
Появление аутоиммунной тромбоцитопении могут спровоцировать следующие факторы:
- 1. Опухолевая болезнь — хронический лимфоцитарный лейкоз
- 2. Болезни ЖКТ, имеющие воспалительный характер
- 3. Вирус иммунодефицита человека, вызывающий медленное прогрессирование опаснейшего заболевания — ВИЧ-инфекции
Стремительное прогрессирование уже имеющейся у человека аутоиммунной тромбоцитопении может вызвать прием антибиотиков пенициллинового ряда или антибактериальных препаратов из группы сульфаниламидов, неконтролируемый со стороны медицинского специалиста.
Ухудшение самочувствия человека, у которого была диагностирована аутоиммунная тромбоцитопения, могут вызвать и наркотические вещества, в особенности, героин и морфин, употребляемые им в любой концентрации, а еще противоязвенные лекарства и специальные препараты, предназначенные для лечения гастроэзофагеального рефлюкса.
Аутоиммунная тромбоцитопения не всегда появляется у человека по причинам, связанным с нарушениями иммунной системы. Возникновению этой патологии могут способствовать:
- — Врожденные пороки сердечной мышцы;
- — Имеющиеся метастазы в кровеносных сосудах;
- — Склеротические поражения артерий;
- — Выполнение инфузионно-трансфузионной терапии больному человеку и вливание в значительном объеме трансфузионных препаратов;
- — Хирургическое вмешательство — замена сердечного клапана, осуществляемая по жизненным показаниям;
Как проявляется болезнь?
Аутоиммунная тромбоцитопения симптомы и проявления имеет неспецифичные. Симптоматика обуславливается заметной склонностью заболевшего человека к возникновению кровотечений, которая становится провоцирующим фактором для развития малокровия.
Аутоиммунная тромбоцитопения при отсутствии своевременной, адекватной терапии может вызвать кровотечения в центральную нервную систему, которая представлена спинным, головным мозгом.
Такие кровотечения представляют огромнейшую опасность для больного человека, поскольку могут привести к летальному исходу.
Значимым проявлением заболевания является появление на теле больного человека сыпи геморрагического типа, которая обуславливается разрывом капилляров. Кожные высыпания в большей степени сосредотачиваются на нижних конечностях. Аутоиммунная тромбоцитопения имеет и другие характерные проявления:
- — Обильные и продолжительные кровотечения в период менструации;
- — Кровоточивость слизистых оболочек рта и полости носа;
- — Самопроизвольное появление синяков, отечностей и кровоизлияний;
- — Появление крови в биологической жидкости (моче, выделяемой почками) и каловых массах;
- — Возникновение продолжительных и обильных кровотечений на теле после небольших порезов;
Аутоиммунная тромбоцитопения и беременность
Заболевание впервые может проявиться у женщины, вынашивающей ребенка, если в ее крови наблюдается низкое содержание тромбоцитов, которое значительно отличается от физиологически обусловленных показателей. Клиническая картина этого заболевания проявляется легко возникающими кровоизлияниями и подкожными кровотечениями. В группу риска по заболеванию аутоиммунной тромбоцитопенией входят беременные женщины:
- получающие недостаточно сбалансированное питание;
- страдающие от авитаминоза;
- имеющие в своем анамнезе нарушения иммунной этиологии либо хронические кровопотери;
Перечисленные факторы препятствуют выработке тромбоцитов, нарушают их форму. Диагностика заболевания у женщины, вынашивающей ребенка, заключается в проведении исследования свертывающей системы крови — получении коагулограммы. Этот диагностический метод отличается своей высокой информативностью, максимальной точностью и безопасностью.
Более подробно раскрыто в статье Тромбоцитопения при беременности
Лечение болезни
При таком опасном заболевании, как аутоиммунная тромбоцитопения лечение специалисты в области гематологии начинают с выписывания специальных гормонов — глюкокортикоидных лекарственных средств. Дозировку препаратов подбирают строго в индивидуальном порядке для каждого пациента, учитывая клиническую картину.
Обычно при назначении глюкокортикоидов лечащий врач исходит из такого расчета: 1 мл препарата на 1 кг веса больного человека в сутки. При прогрессировании заболевания является целесообразным увеличение приведенной дозы в 2 раза.
Обычно положительные изменения в своем самочувствии пациенты отмечают спустя 2 дня после начала терапии.
Аутоиммунная тромбоцитопения прогноз
При наличии этого заболевания прогноз определяется выраженностью и продолжительностью аутоиммунной тромбоцитопении, адекватностью, оперативностью проводимой терапии, наличием или отсутствием осложнений.
Характерные проявления заболевания зачастую не вызывают должного волнения и обеспокоенности у человека, заболевшего аутоиммунной тромбоцитопенией.
Этот факт объясняется отсутствием болевого порога и относительно хорошим самочувствием человека.
Источник: http://gematologij.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya.html
Аутоиммунная тромбоцитопения — лечение, симптомы, причины
Аутоиммунная тромбоцитопения — что это такое?
Аутоиммунная тромбоцитопения — это заболевание крови, которое характеризуется образованием аутоантител к собственным тромбоцитам.
Аутоиммунная тромбоцитопения — причины
Причины возникновения аутоиммунной тромбоцитопении достаточно разнообразны и могут иметь как неиммунную, так и иммунную природу. Клинические симптомы развиваются при недостаточной компенсации тромбоцитолиза под воздействием инфекции и токсических веществ, дефицита витаминов, приема лекарственных препаратов.
Аутоиммунная тромбоцитопения — симптомы
Тромбоцитопении, имеющие аутоиммунную природу, подразделяют на:
- тромбоцитопеническую идиопатическую пурпуру;
- тромбоцитопению, которая проявляется при других расстройствах аутоиммунного характера.
Клиническая картина аутоиммунной тромбоцитопении, как правило, проявляется в виде последствий тромбопении, что делают ее неспецифичной в некоторой степени.
Основной симптом аутоиммунной тромбоцитопении — это склонность организма к кровотечениям, которые приводят к развитию анемии. Большую угрозу для жизни больного представляют кровотечения, которые поражают центральную нервную систему.
Немаловажными симптомами аутоиммунной тромбоцитопении считаются поражения слизистых оболочек и кожи (отеки, геморрагический диатез).
Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении
Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении проводится на основе данных лабораторных исследований и клинической картины. Ее цель — обнаружить в крови тромбоцитопении в период усиления цитолитоза, сократить жизнь тромбоцитов, обнаружить появление мегатромбоцитов. В костном мозге наблюдается увеличение объема мегакариоцитов.
Дифференциальный диагноз аутоиммунной тромбоцитопении проводят с синдромом гиперсплении, лекарственной аллергией, новообразованиями и другими, обусловливающими тромбоцитопению, обстоятельствами. Если параллельно с этими факторами обнаруживают антитромбоцитарные антитела, то диагноз не может вызывать сомнений.
Аутоиммунной тромбоцитопении — лечение
Аутоиммунную тромбоцитопению лечат по некоторым признакам:
- глюкокортикостероиды;
- иммунодепрессанты;
- спленэктомия;
- введение иммуноглобулина внутривенно;
- использование моноклональных антител.
Перечисленные методы терапии аутоиммунной тромбоцитопении, как правило, используются в строгой последовательности.
Если лечение аутоиммунной тромбоцитопении не приносит ожидаемых положительных результатов, то при тяжелых формах заболевания проводят иммуносупрессивную терапию с применением высоких доз препаратов. При этом используют кроветворныестволовые клетки или колониестимулирующие факторы.
Источник: https://leqa.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya-lechenie-simptomy-prichiny/