Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых

Тромбоцитопенической пурпуре больше подвержены дети

Основной лабораторный признак болезни, присутствующий в анализах крови — нехватка тромбоцитов, то есть снижение их уровня до 150*109/л.

Геморрагическая тромбоцитопеническая пурпура в легкой форме не несет угрозы для человека. По мере прогрессирования риски увеличиваются. Клинические симптомы проявляются не только в образовании синяков и небольших кровоподтеков. Прочими признаками являются:

• повышение температуры до 38 градусов;
• слабость;
• анемия;
• головные боли;
• пятна на теле;
• судороги.

Кроме того, учащаются случаи кровотечений, особенно в ночное время. Наиболее частыми являются десневые, носовые, желудочные, маточные и легочные кровотечения. Возможны примеси крови в мокроте, кале, моче, рвотных массах. В редких случаях наблюдаются «кровавые слезы».

Учащаются случаи десневых кровотечений

Виды кровоподтеков

Тромбоцитарная пурпура проявляется разной степенью интенсивности. Одним из критериев является количество и тип кровоизлияний под кожу. Это так называемые «сухие» симптомы.

Открытые кровотечения, например, из носа или десен, относятся к влажному типу. Все, что не относится к кровотечениям, выделяют в первую группу симптомов.

Сюда входят подкожные кровоподтеки и разрыв капилляров на слизистых.

Могут затрагиваться слизистые оболочки, в том числе в органах зрения

Сухие кровоподтеки подразделяют на 4 типа:

• петехии — похожи на сыпь, множественные образования размером до 2-3 мм;
• экхимозы — кровоизлияния диаметром от 3 мм до 5 см;
• синяки — крупные экхимозы, 5-10 см в диаметре, часто неправильной формы;
• обширные кровоподтеки — подкожное кровоизлияние обильное и занимает значительный участок тела.

Примечание: в зависимости от давности возникновения кровоподтеки отличаются по цвету: от багровых и фиолетовых на начальных этапах до коричневых и желто-зеленых по истечению некоторого времени.

Формы проявления

Тромбопеническая пурпура у детей и взрослых проявляется в трех формах:

• Острая. Начинается довольно резко, сопровождается подъемом температуры и частыми кровотечениями. Обычно продолжается около 1 месяца, но не более полугода. После стабилизации состояния пациента нужно устранить последствия болезни, в частности, анемию.
• Хроническая. Продолжается более полугода, симптомы менее выраженные, болезнь имеет вялотекущий характер.
• Рецидивирующая. Болезнь повторяется периодами, при этом имеются лишь незначительные изменения в анализах.

При рецидивирующей форме болезни время от времени на теле могут появляться локальные кровоподтеки

Причины развития

Почти половина случаев заболеваемости тромбоцитопенической пурпурой не дает возможности выявить точную причину ее возникновения. Другая значительная часть связана с патологическими реакциями иммунной системы человека.

Спровоцировать подобные отклонения способны различные факторы. Чаще всего ситуация связана с такими влияниями:

• инфекции и вирусы специфического и неспецифического характера;
• интенсивная инсоляция;
• любые хирургические вмешательства;
• воздействие радиационного облучения;
• врожденные аномалии организма;
• наследственный фактор;
• прием лекарственных препаратов, обладающих специфическим влиянием на организм;
• интенсивная иммунизация, например, проведение вакцинации;
• травматические повреждения.

Факторы, провоцирующие заболевание

Конкретные причины и механизмы развития болезни зависят от особенностей организма пациента, а также формы пурпуры.

Фактор возраста

Вероятность проявления заболевания неоднородна и зависит от пола и возраста человека. Чаще всего наблюдается тромбоцитопеническая пурпура у детей. Пиком заболеваемости считается грудничковый и дошкольный возраст. По мере взросления организм нормализует состояние компонентов крови, и риск повторения болезни снижается.

Подростки, а также взрослые люди гораздо реже сталкиваются с пурпурой. При этом отмечается большая вероятность диагностирования патологии у пациентов женского пола — примерно в 2-3 раза чаще, нежели у мужчин. Несколько увеличиваются риски в старшем возрасте, когда системы организма изношены, подвергаются влиянию других проблем и способны давать иммунологические сбои.

Типы заболевания

В зависимости от причин развития заболевания различают первичные и вторичные его формы. Отдельные подгруппы имеет иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Классификация форм выглядит следующим образом:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. У взрослых и детей такой тип болезни встречается чаще всего. Отличительная черта — отсутствие явных предпосылок для возникновения дефицита тромбоцитов с вытекающими последствиями.
• Аутоиммунная. Происходит нарушение защитных сил организма, когда атакуются собственные тромбоциты.
• Изоиммунная. Организм не воспринимает тромбоциты, попавшие в организм извне, то есть при переливании крови или от матери к плоду.
• Гетероиммунная. Тромбоциты повреждаются вследствие приема некоторых лекарств или при поражении организма вирусами и инфекциями.
• Трансиммунная. Это путь передачи пурпуры от матери ребенку через плаценту.
• Симптоматическая (симптокомплекс Верльгофа). Это вторичный тип болезни, когда она развивается вследствие влияния других патологий организма.

Типы заболевания по причинам возникновения

Диагностика

Достоверно установить диагноз «тромботическая пурпура» на основании внешних признаков возможно, но из-за схожести симптомов с другими заболеваниями необходимо пройти ряд обследований.

Диагностика заключается в заборе крови для проведения анализов. Основными являются методы определения концентрации тромбоцитов в крови и исследование скорости ее свертывания в соотношении с продолжительностью кровотечения. Также может обнаружиться нехватка эритроцитов из-за участившихся потерь крови и повышенное содержание мегакариоцитов.

Важно: при необходимости производится диагностическая пункция костного мозга.

Основные методы лабораторной диагностики заболевания

Методы лечения

Для устранения проблемы необходимо достичь продления жизни тромбоцитов, защитить их от уничтожения антителами селезенки, а также стимулировать повышение синтеза новых пластинок. Добиться этого можно несколькими способами. Вопрос о госпитализации решается в индивидуальном порядке, в зависимости от степени тяжести протекания болезни и сопутствующих обстоятельств.

Лекарственная терапия

Для устранения проявлений болезни необходимо направить усилия на восстановления баланса состава крови. Так как часто встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, воздействовать конкретно на причину болезни не удается.

Для нормализации состояния пациента используют такие лекарственные препараты:

• Гормональные. Глюкокортикоиды снимают симптомы уже с первых дней терапии.
• Введение иммуноглобулина. Применяется редко, так как процедура малопопулярна и дорогостоящая.
• Цитостатики. Угнетение иммунной активности снижает степень разрушения тромбоцитов.
• Гемостатики. Сокращается интенсивность кровотечений.

Особое место в терапии занимают глюкокортикоиды

Диета

Часто болезнь провоцируется неправильным питанием, в том числе тромбоцитопеническая пурпура у детей. Лечение обязательно должно включать соблюдение диеты.

Ее суть заключается в следовании принципам здорового питания, никаких специфических требований нет. Важно исключить жирную, тяжелую и острую пищу, алкоголь.

Для восстановления крови употребляйте больше продуктов, способствующих кроветворению, то есть содержащих такие элементы:

• витамины В9 и В12;
• витамин С;
• железо.

Питание должно быть полноценным и здоровым

Вспомогательные мероприятия

При тяжелом течении болезни могут понадобиться более серьезные меры. В первую очередь рекомендуется пройти процедуру плазмафереза для очистки крови от избытка собственных антител к тромбоцитам. Для восстановления количества кровяных пластинок используют переливание крови или тромбоцитарной массы, однако есть риск отторжения материала.

В случае необходимости применяется переливание крови и ее отдельных компонентов

Для угнетения выработки аутоантител используют лекарства (иммунодепрессанты), но в случае их малой эффективности рекомендовано удаление селезенки.

Профилактика

Для недопущения повторного проявления тромбоцитопенической пурпуры необходимо соблюдать такие правила:

• питайтесь правильно;
• избегайте длительного пребывания на солнце;
• откажитесь от вредных привычек;
• не используйте лекарства для самолечения, в частности НПВС и гормоны;
• избегайте травм и инфекций;
• проходите профилактический медосмотр минимум 1 раз в один-два года.

Избегайте чрезмерной инсоляции

Подозрительные симптомы и ухудшение самочувствия — это повод обратиться к врачу, пока ситуацию еще можно легко исправить.

Источник: http://zkozha.ru/bolezni/drugie/idiopaticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura/

Тромбоцитопеническая пурпура — опасное заболевание крови

Приветствую всех на страницах блога «Записки деревенского Айболита». Сегодня вновь будем говорить о заболевании крови. Тромбоцитопеническая пурпура или как ее еще называют в профессиональных кругах болезнь Верльгофа это заболевания при котором разрушаются тромбоциты крови. При возникновении этого заболевания кровь имеет очень плохую свертываемость и это ведет к повышенной кровоточивости.

Очень часто родители заметив на теле ребенка темно-красные пятнышки, принимают их за обычную сыпь. Но это не сыпь. На самом деле это подкожная кровоточивость или по другому говоря мельчайшие точечные кровоизлияния – следствие снижения тромбоцитов и первые признаки заболевания имя которому тромбоцитопеническая пурпура.

Спровоцировать развитие этого заболевания могут обычные простудные заболевания и детские инфекции – корь, ветрянка или краснуха. Очень часто причину заболевания  следует искать в иммунной системе.

Классификация и симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В медицинских кругах пурпуру  подразделяют на первичную и вторичную.

К первичной тромбоцитопенической пурпуре относятся:  .

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
2. Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Это когда болезнь бывает связана с полной несовместимостью крови плода с кровью самой матери. У матери в крови вырабатываются антитела, которые разрушают тромбоциты плода. К счастью встречается очень редко примерно 1 случай на 10000 новорожденных.
3. Наследственная тромбоцитопеническая пурпура —  заболевание, при котором имеет место либо слишком малое количество образований тромбоцитов, либо слишком большое число их разрушений. Подобный дефект обычно передается по наследству, если кто-то из родных ребенка страдал подобным недугом, то есть большая вероятность возникновения этого заболевания и у него.
4. Тромбоцитопеническая пурпура, которая возникла после, а точнее сказать в следствии переливания крови.

Вторичная тромбоцитопеническая пурпура. Чаще всего возникает в следствии какой-то болезни или же токсического воздействия на тромбоциты. Может встречаться при таких состояниях:

• Цирроз печени
• Инфекционные болезни.
• Внутриутробная инфекция.
• Онкологические заболевания крови (лейкоз и др).
• Заболевания обмена веществ которые передаются по наследству.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Для этой болезни очень характерна «синячковая» кровоточивость, а также кровотечение со слизистых.

Образование синяков.  На коже ребенка как правило образуются множественные маленькие синячки. Они могут быть абсолютно разного цвета. Причина этого в том что они образуются не все в одно время, а постепенно.

У больных на коже могут оставаться например следы от какой то тугой одежды, например резинки или синяки от сделанного укола.

Кровотечения со слизистых, а также кровотечения из носа, маточные кровотечения, кишечные кровотечения, желудочные, кровоточивость десен и др.

Если у больного ребенка присутствует только небольшая сыпь на коже, то пурпура называется – “сухая”, если же с кровотечениями  — “влажная”. Течение пурпуры  может быть как просто острым , так и хроническим. Прогноз на выздоровление обычно положительный. Считается, что примерно до 80 % больных острой формой тромбоцитопенической пурпуры  могут выздороветь сами без какого либо лечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Не каждая тромбоцитопения требует лечения. Если у больного отсутствует сыпь, то ограничения в жизни совсем небольшие. Когда будет вылечена инфекция, тогда уйдет и пурпура.

У большинства больных ее признаки исчезают в течении 2 месяцев. Правда, иногда тромбоцитарные тела могут циркулировать в крови и более, в иных случаях до 6 месяцев.

По окончанию этого срока, как правило и наступает полное выздоровление.

Бывает к сожаление и так, что болезнь может прейти в хроническую форму. Если это случилось, то выздоровление значительно откладывается. Иногда врачи могут наблюдать больного да 5 лет.  И такого наблюдения не нужно избегать и относиться к этому халатно, поскольку лечение каждого человека страдающего тромбоцитопенической пурпурой, всегда строго индивидуально и зависит от множества факторов.

Нельзя применять при лечении тромбоцитопенической пурпуры аспирин. Это связано с тем, что кровь и так жидкая. Солнечного облучения также нужно стараться избегать.

Если болен ребенок, то по поводу занятий спортом нужно проконсультироваться с врачам. Это нужно для того, чтобы выяснить, не грозит ли ребенку хроническая форма болезни. Если такой риск есть, нельзя исключить появление новых кровотечений, а следовательно никакие резкие и подвижные игры – не для вашего ребенка. Даже игра во дворе в футбол может быть для него крайне опасной.

Нужно обращать пристальное внимание на анализы. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома, при количестве тромбоцитов менее 100 тысяч, всяческие занятия спортом и игры следует прекратить.

Если же геморрагический синдром отсутствует, ребенок вполне может вести активный образ жизни.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно проводиться в больнице под наблюдением врача. Главные направления в лечении:

• Препараты, способные повышать свертываемость крови, а также улучшать работу тромбоцитов (к таким относятся аминокапроновая кислота, пантотенат кальция, дицинон, некоторые препараты магния и др.)
• Укрепление стенок сосудов больного (аскорутин, аскорбиновая кислота, рутин).
• Гормоны или переливание крови, применяется при “влажной” пурпуре.

Кроме этого могут применяться курсы фитотерапии с активным использованием трав, которые имеют способность сгущать кровь. К таким травам относятся:

• крапива
• пастушья сумка
• тысячелистник
• арника и другие.

На сегодня все. Тромбоцитопеническая пурпура это конечно неприятно, но она прекрасно лечится. Поэтому не надо отчаиваться, это все таки не онкология. Берегите свое здоровье!

В среднем, на написание 1 статьи тратится 3-4 часа времени. Делясь статьей в соц.сетях вы выражаете благодарность авторам блога за их труд!!!

Источник: http://derevenskiyaybolit.ru/trombocitopenicheskaya-purpura/

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых

Точную причину, почему развивается тромбоцитопеническая пурпура, до сих пор установить не удается, лишь примерно в 45% всех случаев выявления заболевания.

Но к провоцирующим развитие болезни относят следующие группы факторов:

1. Внешние воздействия.
2. Инфекционные болезни.
3. Состояние здоровья пациента.

Внешние воздействия

Роль этих факторов в развитии тромбоцитопении до конца не доказана.

Но известно, что в некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается после:

• обморожения или сильного общего переохлаждения организма;
• тяжелых травм;
• приема некоторых лекарств (барбитураты, антибиотики) или после вакцинации;
• стресса;
• длительного облучения ультрафиолетом;
• действия радиации.

Действие одного из этих факторов почти не способно вызвать изменение в крови, но сочетание 2 и более может спровоцировать развитие болезни.

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых иногда развивается потому, что иммунная система организма ошибочно атакует и уничтожает тромбоциты.

Термин «идиопатическая» означает «развившаяся по неизвестной причине»; тромбоцитопению так характеризуют в тех случаях, когда врачам не удается установить, что именно спровоцировало неадекватную реакцию иммунной системы.

У детей установить предпосылки патологии обычно легче, так как данное расстройство чаще всего следует за инфекционным заболеванием (свинкой или гриппом). Предполагается, что именно инфекция нарушает нормальное функционирование иммунной системы.

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ.

Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов.

Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Симптомы болезни

Острая форма пурпурной тромбоцитопении в начальной стадии имеет следующие симптомы:

• температура около 38 градусов;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• снижение аппетита;
• рвота;
• головная боль;
• мелкие кровоизлияния, появление небольших синяков на коже (при этом ударов или других сильных воздействий не было).

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых (фото выше) не всегда сопровождается внешними проявлениями патологии. В случае развития характерной симптоматики можно отметить следующие признаки заболевания:

• чересчур быстрое формирование больших кровоподтеков (гематом);
• поверхностное кровоизлияние в кожу, выглядящее, как сыпь из крохотных красновато-фиолетовых пятнышек (петехий) и локализующееся чаще всего на голенях;
• кровотечения из десен или носа;
• наличие крови в моче или стуле;
• необычайно обильные менструальные кровотечения.

Диагностика

Чтобы врач смог поставить точный диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» (у взрослых), диагностика должна проводиться по дифференциальному принципу. Необходимо сразу же исключить другие возможные причины кровотечения и уменьшения числа тромбоцитов — например, хронические заболевания или побочные эффекты принимаемых вами лекарственных средств.

Специалист задаст вам вопросы по вашей истории болезней, произведет первичный медицинский осмотр и назначит одно или несколько стандартных диагностических исследований. К последним относятся:

• Общий анализ крови. На основании образца взятой у пациента крови определяют общее соотношение кровяных телец, а также конкретное число тромбоцитов. При тромбоцитопении последний параметр будет аномально низким, при том, что уровень белых и красных кровяных телец останется среднестатистическим.
• Клинический анализ крови. Это исследование зачастую проводят с целью подтверждения уровня тромбоцитов, полученного с помощью общего анализа крови. Взятый у пациента образец помещают на специальное стекло и исследуют под микроскопом.
• Анализ костного мозга. Такой метод исследования рекомендуется только для совершеннолетних пациентов с предварительным диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» (у взрослых реакция на подобное мероприятие более адекватная, они легче переносят процедуру).

Тромбоциты вырабатываются внутри костного мозга — мягкой, губчатой ткани, расположенной в центре крупных костей. В некоторых случаях врач может извлечь образец костной ткани и находящегося внутри нее костного мозга методом биопсии.

Ряд специалистов предпочитают брать образцы на анализ с помощью процедуры под названием «аспирация», и тогда из костного мозга извлекается только часть его жидкой составляющей.

Чаще всего обе процедуры проводятся одновременно и носят общее название «анализ костного мозга».

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре костный мозг свободен от патологий, так как снижение уровня тромбоцитов вызвано уничтожением клеток в кровотоке и дисфункцией селезенки, а не проблемами с продуцированием тромбоцитов.

• Для точной диагностики необходима грамотная оценка анамнеза (опроса, истории болезни) больного и характерных клинических признаков, симптоматики.
• Не меньшее значение имеют данные лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, развёрнутый и биохимический анализы крови, коагулограмма, ИФА, исследование пунктата костного мозга, анализ на тромбофилию).
• Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

1. снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (

Источник: https://praviloserdca.ru/tromboz/trombocitopenicheskaya-purpura

Клинические рекомендации: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

 Название: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: D69,3.  Год утверждения (частота пересмотра): г(пересмотр каждые 2 года).  ID: КР150.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Национальное гематологическое общество.  Утверждены.  Национальным гематологическим обществом.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых.

 • Национальное гематологическое общество.

АА – апластическая анемия АДФ – аденозиндифосфат АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток АФЛС – антифосфолипидный синдром АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время В/В – внутривенно ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин ВГС – вирус простого герпеса ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопения ГКС – глюкокортикостероиды ГП — гликопротеиды ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ЖДА – железодефицитная анемия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения) КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопения ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания МДС – миелодиспластический синдром МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра МКЦ – мегакариоциты ОАК – общий анализ крови ОГК – органы грудной клетки ПВ – протромбиновое время ПЦР – полимеразная цепная реакция РА – ревматоидный артрит РКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономера СЗП – свежезамороженная плазма СКВ – системная красная волчанка СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок СЭ — спленэктомия ТПО – тироидная пероксидаза ТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром УЗИ – ультразвуковое исследование ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота CMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус) HELLP-синдром. Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения) IgM – иммуноглобулин М IgG — иммуноглобулин G OPSI-синдром — синдром отягощенной постспленэктомической инфекции Rh-фактор – резус фактор

 Вторичная иммунная тромбоцитопения. Иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний — системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артирита (РА) и тд;  Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз.

Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.  Первичная иммунная тромбоцитопения. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.  Тромбоцитопения.

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.  Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии. Очередность схем лечения ИТП.

 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз.

Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].

 Этиология ИТП не известна.

ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

Мужчины болеют в 5—6 раз реже женщин [3,4].

По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.

 По длительности течения заболевания [1, 5-6]:  • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;  • персистирующая с длительностью 3—12 месяцев от момента диагностики;  • хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

 По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5-6]:

 • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;  • 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);  • 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);  • 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);  • 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).  К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

 Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев. Отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.

 К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5-6].

 При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 10^9/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].

 Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ? желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

 Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].  Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].  Установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);  Семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++).

Источник: https://kiberis.ru/?p=50055

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — Мой доктор

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. При заболевании иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Тромбоциты — это крошечные клетки, из которых формируются сгустки крови. Они закрывают мелкие порезы и раны.

При недостатке тромбоцитов у человека очень легко появляется кровотечение, причем оно сохраняется на протяжении длительного времени после получения травмы. Очень часто люди, страдающие идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, сталкиваются с кровотечением из носа, которое очень сложно остановить.

Реже у них могут проявляться кровотечения в кишечнике и даже мозге при незначительной травме.

Это заболевание иначе называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой или иммунной тромбоцитопенией. Оно встречается как у взрослых людей, так и у детей, причем во втором случае заболевание обычно проходит само по себе без лечения. А вот у взрослых, как правило, лечение заболевания растягивается на длительный срок.

Симптомы

К основным симптомам идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся:

• Легкое появление и чрезмерный объем кровотечения.
• Крошечные красноватые пятна на теле, особенно на нижней части ног. Речь идет о так называемой петехиальной сыпи, причиной которой является кровотечение под поверхностью кожи.
• Порезы или мелкие раны, заживление которых (или остановка кровотечения) занимает очень много времени.
• Кровь в моче или кале.
• Непривычно обильные менструации у женщин.
• Кровотечение из носа или десен без очевидной причины.

У большинства взрослых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура длится гораздо дольше, чем у детей. К моменту диагностирования у многих взрослых симптомы проявляются уже на протяжении нескольких недель или месяцев. В то же время, часто речь идет о легкой форме тромбоцитопении, и у некоторых людей симптомы, связанные с кровотечениями, могут вообще отсутствовать.

Причины и факторы риска

Точная причина развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. У страдающих этим заболеванием людей формируются антитела, которые уничтожают тромбоциты в крови.

В норме появление антител — это вполне здоровая реакция организма, поскольку они атакуют и разрушают бактерии или вирусы. Однако при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела атакуют клетки собственного организма.

Врачи до сих пор не знают точных причин этого явления.

Кто входит в группу риска?

Существует 2 типа идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острая (краткосрочная) и хроническая (длительная). Острая форма обычно встречается у детей. Как правило, развивается она вследствие перенесенной вирусной инфекции, такой как грипп. Средний возраст, в котором у ребенка может возникнуть идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, составляет 2-4 года.

Хроническая же форма обычно развивается у взрослых. Чаще всего жертвой болезни становятся молодые женщины, но, в принципе, она может развиться у любого человека. Пока что не обнаружено никаких свидетельств того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может передаваться генетически.

Кроме того, эта болезнь не заразна (то есть ее невозможно передать другому человеку).

Диагностика

Врач задаст вопросы о состоянии вашего здоровья, а также проведет осмотр. Может потребоваться сдача анализа крови для подсчета количества клеток крови и тромбоцитов или изучения под микроскопом. Также врач может провести обследование костного мозга для исключения других возможных причин проявившихся у вас симптомов.

Многие взрослые люди узнают о наличии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры случайно в рамках обычного анализа крови и обнаружения в нем пониженного количества тромбоцитов.

Можно ли предотвратить развитие?

Поскольку причина развития болезни неизвестна, ее профилактика не представляется возможной.

Лечение

Легкие формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зачастую не требуют лечения. Достаточно регулярного наблюдения уровня тромбоцитов. Более же серьезные случаи предполагают терапевтического вмешательства.

При этом следует понимать, что курс лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых направлен не на борьбу с самим заболеванием, а лишь на повышение уровня тромбоцитов.

Врач может порекомендовать прием преднизона на протяжении нескольких недель или месяцев. Преднизон — это стероидное средство, которое повышает уровень тромбоцитов в крови. По мере достижения нормального значения врач обычно снижает дозировку препарата.

Другие методики лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры предполагают прием других препаратов. К таковым относятся:

• Еще один тип стероидных препаратов под названием даназол.
• Иммуносупрессоры — средства, подавляющие функцию иммунной системы.
• Вливание высоких доз гамма-глобулина.
• Антирезусная терапия для людей с определенными типами крови.

Если приема препаратов оказывается недостаточно, врач может порекомендовать удаление селезенки. Именно в этом органе вырабатывается большая часть антител, уничтожающих тромбоциты, а также старые и поврежденные клетки крови.

Удаление селезенки одновременно снижает способность организма противостоять инфекции. Более того, у некоторых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может рецидивировать даже после удаления этого органа.

Именно поэтому сегодня эту методику применяют гораздо реже, чем раньше.

Как это лечится заболевание у детей?

В большинстве случаев это заболевание у детей носит легкую форму и потому не требует лечения. Примерно 80% детей полностью восстанавливаются от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в течение 6 месяцев.

Именно многие врачи при диагностировании рекомендуют исключительно наблюдение. В то же время, другие специалисты могут назначить краткосрочный курс лечения таблетированным преднизоном или вливаниями гамма-глобулина.

Эти процедуры быстро увеличат уровень тромбоцитов в крови, но оба препарата имеют определенные побочные эффекты.

Жизнь с заболеванием

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре следует избегать приема препаратов, которые повышают риск кровотечения. К таковым относятся варфарин, аспирин или ибупрофен. Также следует ограничить употребление алкоголя, поскольку он снижает способность крови к свертыванию.

Каковы последствия для беременных женщин?

Многие препараты, используемые для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, запрещено принимать беременным женщинам. Если вы в данный момент принимаете такие препараты и хотите забеременеть, проконсультируйтесь с врачом.

Диагностирование самого заболевания в период беременности также представляет сложности. Дело в том, что уровень тромбоцитов может снизиться и по другим причинам. Около 5% женщин в конце нормальной беременности сталкиваются с легкой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Причина этого до сих пор не выяснена, а после родов уровень тромбоцитов нормализуется.

У ребенка, рожденного матерью с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, на протяжении нескольких дней или недель после появления на свет может наблюдаться низкий уровень тромбоцитов.

Обычно таких детей наблюдают в роддоме в течение нескольких дней. Таким образом врачи хотят убедиться, что ребенок может отправляться домой без опасности для здоровья.

При очень низком уровне тромбоцитов для ускорения процесса восстановления может потребоваться лечение.

Вопросы, которые следует задать врачу

• У меня легко открываются кровотечения. Значит ли это, что у меня идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Какие еще существуют характерные симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
• Мог ли унаследовать предрасположенность к этому заболеванию? Существует ли риск его наследования моими детьми?
• Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Каковы побочные эффекты приема преднизона?
• Как ослабить интенсивность симптомов?

(No Ratings Yet) Loading…

Источник: https://mojdoktor.pro/idiopaticheskaja-trombocitopenicheskaja-purpura/

Возникновение и лечение тромбоцитопенической идиопатической пурпуры

Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура представляет собой тромбоцитопению, которая может протекать как в острой, так и в хронической форме. Для данного заболевания характерен ярко выраженный геморрагический синдром, связанный с чрезвычайно низким содержанием в крови тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертываемость крови.

Нормальным показателем тромбоцитов считается сто пятьдесят тысяч, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре их количество может опускаться до двадцати тысяч и ниже. Тромбоцитопения является болезнью кроветворной системы, при которой тромбоциты либо недостаточно вырабатываются костным мозгом, либо же разрушаются, или чрезмерно потребляются.

От чего появляется болезнь

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура считается иммунным заболеванием. Разрушение тромбоцитов в большинстве случаев связано с длительным приемом некоторых лекарственных средств или же инфекционных процессов в организме. Кроме того развитие данного недуга могут спровоцировать такие болезни, как:

1. Грипп.
2. Корь.
3. Ветрянка.
4. Краснуха.

Кроме того, медики выделяют следующие причины заболевания тромбоцитопенической идиопатической пурпурой:

1. Реакция организма на вакцинацию.
2. Нарушения обменного процесса.
3. Наследственные заболевания кроветворной системы.
4. Несовместимость крови матери и ребенка.
5. Лейкемия.
6. Злокачественная анемия.
7. Воспалительные заболевания сосудов.
8. Застои крови.
9. Некоторые аллергические реакции.
10. Нарушение свертываемости крови, связанное с действием токсических веществ (обычно происходит при приеме лекарственных препаратов).
11. Чрезмерное и длительное воздействие солнечных лучей.
12. Стрессы.
13. Переутомление.
14. Введение некоторых иммуноглобулинов.

Непосредственная тромбоцитопения, которая является основной формой проявления данной болезни, связана с недостатком тромбоцитов. Ученые выявили ряд факторов, под воздействием которых происходит сокращение данных клеток в крови человека. К ним относится следующие:

1. Уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов.
2. Разрушение тромбоцитов под воздействием особых антител, которые возникают через некоторый временной промежуток после инфекционного заболевания, вакцинации, хирургического вмешательства, перегрева или же переохлаждения организма.
3. Аутоиммунные процессы.
4. Нарушения в работе красного костного мозга. В данном случае происходит негативное воздействие неких антитромбоцитарных тел на мегакариоцитный росток, следствием которого становится снижение образования тромбоцитов.

В результате данных процессов повреждаются стенки кровеносных сосудов, что провоцирует повышенную кровоточивость.

Классификация тромбоцитопенического заболевания

Причины и характер течения данной болезни также связаны с ее разновидностью. Специалисты выделяют три основных разновидности тромбоцитопенического вида заболевания:

1. Тромботическая пурпура – связана в первую очередь с нарушением выработки и жизнедеятельности тромбоцитов.
2. Сосудистая пурпура – возникает вследствие истончения и разрушения сосудистых стенок.
3. Идиопатическая пурпура – возникает вследствие аутоиммунного процесса.

Кроме того, тромбоцитопенические идиопатические пурпуры принято классифицировать в зависимости от продолжительности и формы данного заболевания. Таким образом, выделяются следующие разновидности:

1. Острая форма. При данной форме заболевания количество тромбоцитов сокращается резко и интенсивно.
2. Хроническая форма. В этом случае тромбоциты разрушаются постепенно, но очень медленно восстанавливаются.
3. Рецедивирующая форма. Для этой формы тромбоцитопении характерно поэтапное течение, при котором уровень содержания тромбоцитов в крови то восстанавливается почти до нормальных показателей, то снова опускается.

Признаки тромбоцитопенической идиопатической пурпуры

Эта болезнь развивается плавно и на первых стадиях возникновения может не иметь ярко выраженных признаков помимо геморрагического диатеза. Температура тела держится в норме, болезненных ощущений не наблюдается, патологические изменения внутренних органов в данном случае тоже отсутствуют. Гематологи выделяют следующие симптомы, характерные для данного заболевания:

1. Сыпь в виде мелких, безболезненных синяков на кожных покровах. Возникает спонтанно, гематомы не связаны с травмами или же повреждениями. Цвет – от желтого до темно-синего или же лилового.
2. Обширные кровоизлияния под кожу, возникающие при незначительных повреждениях.
3. Слизистые кровоизлияния. Возникают, соответственно, на слизистых оболочках (чаще всего на миндалинах или же в области неба).
4. К тяжелым клиническим случаям относятся кровоизлияния в барабанную перепонку или же глазное дно.
5. При небольших повреждениях кожных покровов или механических травмах у пациента может начаться сильное и длительное кровотечение, периодически отмечается кровоточивость десен.
6. Кровотечения. Тромбоцитопения часто сопровождается носовыми и маточными, желудочными кровотечениями.
7. Кровоизлияние в область головного мозга считается наиболее опасным и тяжелым проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, которое может привести к внезапному летальному исходу.
8. Общая ослабленность, хроническая усталость.
9. Примеси крови в моче и в кале пациента.

Кто относится к группе риска

Это заболевание может проявиться в любом возрасте, но наиболее подвержены тромбоцитопеническим идиопатическим пурпурам дети младше четырнадцати лет. Чаще всего болезнь проявляет себя у малышей в возрасте до трех лет.

У детей данное заболевание кроветворной системы протекает преимущественно в острой форме и чаще всего является последствием перенесенных вирусных инфекций.

Врачи выделяют следующие особенности течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Резкое возникновение и острое протекание болезни.
2. Осложнения во время внутриутробного периода развития плода.
3. Заболеванию наиболее подвержены мальчики.
4. Болезнь сопровождается гисперспленизом в виде анемии.

Консервативные методы лечения дают положительный результат и высокую эффективность.

Что касается взрослых, то в группу риска входят представительницы прекрасного пола. Согласно статистическим данным, женщины заболевают тромбоцитопеническими пурпурами в три раза чаще, нежели мужчины. Кроме того высока степень развития болезни Верльгофа у следующих лиц:

1. Пациентов, страдающих заболеваниями крови.
2. Людей, родственники которых страдали от тромбоцитопении.
3. Женщин в возрасте до сорока лет.
4. Лиц, перенесших серьезные травмы.
5. Пациентов, подвергавшихся оперативным вмешательствам.
6. Людей, проходивших курсы химиотерапии или же лучевого облучения.
7. Лиц со слабым иммунитетом, подверженным вирусным или же инфекционным заболеваниям.

Чем опасно заболевание

Идиопатическая пурпура в запущенной форме при длительном течении болезни может иметь достаточно серьезные, отрицательные последствия для здоровья человека.

Так к основным осложнениям данного заболевания относятся следующие факторы:

1. Развитие тяжелых форм анемии.
2. Общее истощение организма.
3. Кровоизлияние в суставы и внутренние органы, которые могут стать причиной инвалидности.
4. Тяжелые кровотечения во время хирургических операций, стоматологических процедур, родового процесса.
5. Геморрагический криз.
6. Кровоизлияние в головной мозг.
7. Тяжелые проявления, вызванные этой болезнью, могут стать причиной летального исхода.

Диагностика патологического нарушения

Заболевание Верльгофа определяется при помощи ряда анализов и медицинских обследований, поскольку его признаки во многом схожи с симптомами других заболеваний крови. Кроме того диагностика необходима, чтобы исключить наличие у пациента других, более тяжелых патологий кроветворной системы, таких как, например, лейкоз или панцитопения.

Процесс установления диагноза обычно происходит при помощи следующих способов обследования:

1. Терапевтический осмотр, включающий изучение истории болезни пациента, клинической картины и симптоматики.
2. Полный, расширенный анализ крови. Данный способ исследования позволит специалисту определить не только содержание тромбоцитов в крови больного, но и показатели других клеток крови, что необходимо для установления точного диагноза.
3. Микроскопическое исследование мазка крови пациента, позволяющее определить наличие тромбоцитарных аутоантител.
4. Пункция костного мозга проводится для определения содержания мегакариоцитов и выявления способности данного органа к нормальной выработке тромбоцитов.
5. Общий анализ мочи.
6. В некоторых случаях рекомендуется проведение имунограммы.

Как лечить заболевание

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит во многом от формы и продолжительности заболевания и считается достаточно сложным, продолжительным процессом.

Терапия направлена, в первую очередь, на устранение кровоточивости, предупреждение обострений и возникновение осложнений, характерных для тромбоцитопении. В большинстве случаев пациентов госпитализируют.

Основой для эффективной борьбы с болезнью является постельный режим и полный покой пациента. Больным необходимо обильное питье и прохладная, жидкая пища.

1. Переливание тромбоцитарных масс.
2. При тяжелых, обильных кровотечениях показано общее переливание донорской крови.
3. Спленэктомия – операция по удалению селезенки, которая дает положительный результат в семидесяти процентах случаев.
4. Глюкокортикоидная терапия.
5. Прием кровоостанавливающих препаратов для купирования носовых, маточных, желудочных, кишечных и других видов кровотечений. Обычно назначаются такие лекарственные средства, как Андроксон, Аминокапроновая кислота, Дицинон (Этамзилат).
6. Внутривенное введение больному аминокапроновой кислоты.
7. Введение иммуноглобулинов (внутривенно).
8. Переливание отмытых эритроцитов – назначается в случаях острых, тяжелых анемий.

Обычно пациентам назначается курс приема таких лекарственных препаратов, как:

1. Преднизолон.
2. Цитостатики.
3. Иммунодепрессанты.
4. Стимуляторы активности тромбоцитов (Дицинон, Лития карбонат, Адроксон).

Для закрепления результатов лечения и во избежание рецидивов заболевания чрезвычайно важен реабилитационный период. Пациенту рекомендуется соблюдать такие рекомендации врача:

1. Высыпаться и отдыхать (не менее девяти часов в сутки).
2. Выполнять посильные физические упражнения.
3. Ежедневно совершать прогулки на свежем воздухе.
4. Ограничить время пребывания на открытом солнце.
5. Не перегреваться и не переохлаждаться.
6. Перейти на дробное питание. Принимать пищу небольшими порциями, по пять – шесть раз в сутки.
7. Обязательно включить в свой рацион молочные продукты, белковую пищу, свежие овощи и фрукты.
8. Регулярно проходить медицинские осмотры, сдавать необходимые анализы и выполнять все рекомендации лечащего врача.

http://www.youtube.com/watch?v=v33GCkDOMVg

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является очень тяжелым заболеванием крови, которое приводит к серьезным осложнениям состояния здоровья пациента и в двух процентах случаев может стать причиной его гибели. Однако, благодаря достижениям современной медицины, удалось значительно сократить количество неблагоприятных исходов и сделать процесс лечения более быстрым и результативным.

Источник: https://upraznenia.ru/trombocitopenicheskaya-idiopaticheskaya-purpura.html