Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Симптомы различных поражений печени во многом схожи, поэтому диагностика органа часто осложняется. В частности, трудности могут возникнуть при выявлении синдрома Бадда-Киари, связанного с нарушением работы вен и капилляров печени.

Общая характеристика патологии

Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.

Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен.

Синдром Бадда-Киари – это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.

Классификация

Существует две основных формы синдрома:

• Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
• Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.

Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:

1. обструкция полой вены;
2. крупных печеночных вен;
3. мелких вен.

Симптомы

Нередко основные симптомы болезни Бадда-Киари зависят от месторасположения поражения, а также характера течения болезни и стадии ее развития. Признак, проявляющийся при любых обстоятельствах, – болевой синдром, беспокоящий в течение дня. Нередко боль вызывает бессонницу.

Для каждой формы патологии характерны собственные признаки:

• Острая. Болевой синдром возникает резко и отдает в правом подреберье. Прогрессирование патологии сопровождается постоянной тошнотой и рвотой, а также желтизной кожи и белков глаз. На животе могут проступать крупные вены, на нижних конечностях возникают устойчивые отеки. Постепенно больным становится сложно передвигаться и самостоятельно обслуживать себя. Впоследствии возникает дисфункция почек, крайняя степень прогрессирования болезни – летальный исход.
• Подострая. Характеризуется асцитом, гиперкоагуляционным синдромом. Прогрессирование патологии и проявление ее симптоматики проходит в течение полугода. Как правило, в дальнейшем она переходит в хронический вид.
• Хроническая. На первых стадиях прогрессирование синдрома Бадда-Киари в постоянной форме может протекать без проявления каких-либо признаков. Постепенно возникает усиливающийся болевой синдром, пропадает аппетит, возникает отечность и пожелтение кожи.
• Молниеносная. Самая редкая форма, характеризующаяся внезапным и быстрым течением.

Отсутствие своевременной терапии может вызвать осложнения. Среди них:

1. кровотечения;
2. энцефалопатия печени;
3. варикозное расширение вен пищевода;
4. дизурия;
5. цирроз;
6. перитонит;
7. гидроторакс.

Тяжелой стадией прогрессирования может стать печеночная кома и летальный исход.

Неотложные состояния

На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:

• внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
• тошнота и рвота коричневого цвета;
• трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
• стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.

Причины

Главной причино болезни Бадда-Киари является патологическое сокращение стенок сосудов и вен печени. Этот фактор является основополагающим для нарушения оттока крови. Явление может вызвать следующие повреждения:

1. травмы живота;
2. перитонит;
3. воспаление сердца;
4. тромбоз портальной вены и других вен и сосудов;
5. инфекционные поражения внутренних органов;
6. полицитемия;
7. длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, в том числе, оральных контрацептивов);
8. тромбофлебит;
9. поражение нижней полой вены врожденного типа;
10. различные поражения печени.

Диагностируют идиопатический синдром, если по текущей симптоматике установить вид заболевания не удается.

Диагностика

Для точной постановки диагноза анамнеза и внешнего осмотра пациента обычно бывает недостаточно. Кроме того, диагностирование синдрома Бадда-Киари часто бывает затруднительным. Поэтому всегда требуются дополнительные аппаратные исследования:

• УЗИ. Один из методов, способных визуализировать орган и выявить расширение и тромбоз воротной вены.
• Допплерография. Также позволяет определить нарушение венозной системы печени.
• Компьютерная томография. Требуется для визуализации и выявления гипертрофии и отеков.
• Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить наличие фиброзных включений, а также атрофии органа.
• Рентгенография. Помогает выявить расширение вен пищевода, карциному и асцит.

Дополнительно может потребоваться биопсия для выявления застоя, фиброза и некроза, а также измерение давления крови в венах печени, поскольку синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию.

Точно поставить диагноз можно только при комплексном подходе к диагностике. В отдельных случаях обнаружить проблему удается не всегда, поэтому диагностика болезни Бадда-Киари считается сравнительно трудной.

Методы лечения

На практике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:

1. восстановление функциональности вен, снятие блока;
2. устранение симптоматики;
3. улучшение и восстановление кровоснабжения;
4. снижение давления, если оно патологически повышено;
5. предотвращение осложнений заболевания.

Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.

Консервативная

Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:

• мочегонные средства (Фуросемид);
• тромболитические (Урокиназа);
• гидролизаты;
• антиагреганты (Фрагмин);
• глюкокортикостероиды (Дексаметазон);
• уепатопротекторы (Эссенциале).

Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.

Хирургическое вмешательство

Главной задачей хирургического лечения болезни Бадда-Киари является восстановление нормального кровоснабжения тканей. Для этого могут применяться следующие виды оперативного вмешательства:

• Анастомозирование. Пораженные вены и сосуды заменяются на искусственные.
• Протезирование вен.
• Шунтирование. В процессе терапии пораженные вены и сосуды искусственно выводятся из системы кровоснабжения, а кровь проходит через организм обходными путями.
• Ангиопластика.
• Трансплантация. Данная методика в настоящее время является наиболее продуктивной. Однако получить здоровую печень для пересадки бывает сложно.

Операция позволяет продлить жизнь пациентов на десятки лет. При этом положительная динамика такого лечения наблюдается у более 90% всех пациентов.

Профилактика

Для того, чтобы предупредить возникновение и прогрессирование опасной болезни, необходима профилактика. Для этого следует соблюдать следующие рекомендации:

1. следить за качеством питания и не допускать попадания в ежедневный рацион избытка вредной пищи;
2. отслеживать уровень холестерина и состояния печени;
3. отказаться от алкогольных напитков, сигарет и других вредных привычек;
4. при наличии предрасположенности к варикозному расширению и другим заболеваниям сосудов систематически проходить обследования у флеболога;
5. вести подвижный образ жизни;
6. избегать стрессов.

При наличии врожденных аномалий печени, вен и сосудов требуется систематически посещать врача с момента выявления проблемы. Это необходимо, поскольку патология Бадда-Киари может протекать и прогрессировать очень быстро и незаметно, а между тем, она является опасной для жизни.

Также систематическое отслеживание состояния здоровья показано для пациентов старше 40-50 лет и более.

Многие заболевания печени, в том числе, синдром Бадда-Киари, представляют серьезную угрозу, поскольку может сокращать жизнь пациента и вызывать осложнения. Поэтому при первых признаках поражения необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Купировать заболевание на ранних стадиях обычно оказывается намного проще и эффективней, чем лечить его уже в запущенных степенях.

Источник: https://MedPechen.ru/sindrom-badda-kiari.html

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

• врожденные аномалии строения печени;
• врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Спровоцировать недуг могут:

• болезни печени;
• травмы и удары, полученные в область живота;
• перитонит;
• раковые опухоли;
• перикардит;
• прием некоторых лекарственных средств;
• образование тромбов в вене;
• инфекционные заболевания;
• период вынашивания ребенка;
• роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

1. сильная боль в области печени;
2. отек ног;
3. чувство тошноты и рвота;
4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости);
5. пожелтение кожных покровов;
6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов;
7. развитие кровотечение из вен пищевода.

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

В отличие от острой формы, хронический симптом Бадда-Киари имеет менее выраженную симптоматику. Заболевание в данном случае имеет крайне медленную динамику и может «растягиваться» на несколько лет. Основными симптомами хронической формы являются:

• Отсутствие выраженной клинической картины на начальном этапе. Из-за отсутствия ярких симптомов пациенты долгое время могут не догадываться о наличии проблемы;
• Появление болей в правом подреберье. Наблюдается с течением времени по ходу прогрессирования патологии;
• Пожелтение кожных покровов;
• Тошнота и рвота;
• Варикозное расширение пищеводных вен;
• Асцит.

Нарушение проходимости сосудов может произойти в различных системах:

• Печеночном отделе нижней полой вены;
• Малых печеночных венах за исключением терминальных венул (мельчайших кровеносных сосудов);
• Больших печеночных венах.

Появление желтухи, как симптома, наблюдается крайне редко. Отеки нижних конечностей могут указывать на образование тромбов или сдавливание нижней полой вены.

При отсутствии своевременной медицинской помощи большая часть таких пациентов погибают в результате сопутствующих осложнений.

Диагностика синдрома

Предположить развитие синдрома можно у пациентов, имеющих следующие нарушения:

• асцит;
• печеночная недостаточность;
• цирроз;
• гепатомегалия;
• вирусные гепатиты;
• нарушения работы печени в результате злоупотребления алкоголем;
• склонность к развитию тромбоза;
• отклонения в лабораторных тестах.

При подозрении на патологию пациенту назначают ультразвуковое исследование и допплерографию. Этот шаг позволяет обнаружить область обструкции и определить направление движения крови. Если УЗИ не дает нужного результата, больного направляют на МРТ и КТ. При необходимости хирургического вмешательства больным рекомендуют венографию с измерением давления и артериографию.

В более сложных случаях может производиться биопсия печени. Обычно ее назначают при подозрении на злокачественные процессы или для прогнозирования развития цирроза.

Лечение

В первую очередь действия специалистов при данном диагнозе направлены на поддерживающую терапию. Необходимо в короткие сроки восстановить проходимость вен и обеспечить полноценный отток крови.

Огромное влияние на выбор терапии оказывает форма заболевания — острая или хроническая, а также степень поражения и общее состояние пациента.

Основами терапии являются:

• Оказание симптоматического лечения в зависимости от выявленных патологий;
• Предотвращение развития осложнений, таких как асцит или печеночная недостаточность;
• Обеспечение венозного оттока и разгрузка печени;
• Предотвращение развития дальнейшей закупорки вен.

При остром тромбозе воротниковой вены  возможно проведение следующих мероприятий:

1. Тромболизис — особый тип вмешательства, направленный на экстренное разрушение тромба;
2. Стентирование — оперативное вмешательство, заключающееся в ведении в сосуд специального каркаса для расширения его стенок.
3. Ангиопластика — операция на сосудах, необходимая для их экстренного расширения.

Для поддержания оттока крови выполняется декомпрессия путем чрезкожной транслюминальной баллонной пластики. Процедура необходима при наличии перепонок в полой вене или при сужении печеночных вен. Если расширение вен невозможно, то прибегают к накладыванию шунтов для декомпрессии печени. Это позволяет направить кровоток в большой круг кровообращения.

Накладывание шунтов противопоказано пациентам с печеночной энцефалопатией, так как в этом случае возможно резкое ухудшение работоспособности органа. Также шунты не рекомендованы больным с гематологическими заболеваниями или склонностью к образованию тромбов.

Дело в том, что при шунтировании повышается тенденция к образованию сгустков крови в шунтах.

Профилактика патологии

• Чтобы избежать развития патологии, необходимо своевременно лечить заболевания печени, проводить регулярные обследования и вести здоровый образ жизни.
• Крайне важно раннее диагностирование любых состояний, способных спровоцировать нарушение циркуляции крови в венах печени.
• Применение препаратов, препятствующих образованию тромбов, позволяет избежать рецидивов после лечения.
• В случае обнаружения ряда заболеваний, таких как декомпрессионный цирроз печени или фульминантная печеночная недостаточность, требуется проведение пересадки пораженного органа.

Прогноз

Наибольший уровень выживаемости среди пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается у людей следующих групп:

1. лиц молодого возраста;
2. пациентов с легким контролируемым асцитом или его полным отсутствием;
3. с низким уровнем креатинина в сыворотке крови.

Летальный исход возможен при развитии сопутствующих осложнений, поражающих печень. Наиболее опасными из них считаются:

1. гепаторенальный синдром;
2. кровотечение из варикозных вен;
3. печеночная энцефалопатия;
4. гиперкоагуляция;
5. бактериальный перитонит;
6. печеночная недостаточность;
7. печеночная декомпенсация.

При отсутствии лечения смерть наступает в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели выступает прогрессирующая печеночная недостаточность.

Кроме перечисленного, прямое влияние на улучшение или ухудшение прогноза оказывают возможность пересадки пораженного органа, развитие цирроза или иных печеночных патологий, а также хронические заболевания почек. Синдром Бадда -Киари — это опасное состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Источник: https://MyPechen.com/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

• врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
• новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
• механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
• мигрирующий тромбофлебит;
• хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
• циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

• I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
• II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
• III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

• боли в области печени;
• рвота;
• выраженная гепатомегалия;
• уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

• появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
• умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
• тошнота или рвота;
• патологическое увеличение размеров печени;
• варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
• отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

• асцита;
• кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
• гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

• быстрое прогрессирование симптомов;
• рвота цвета кофейной гущи;
• дегтеобразный стул;
• резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

• допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
• КТ;
• МРТ;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

• лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
• мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
• антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
• глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Синдром Бадда-Киари

Патогенез синдрома Бадда-Киари

Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

Патогенез синдрома Бадда-Киари.

• А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
• В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
• С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
• D — неизмененные вены печени.
• Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

Причины возникновения

• Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
  • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
  • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
  • гипоплазии печеночных вен;
  • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
• Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
• Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
  • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
  • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
  • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
  • длительный прием гормональных контрацептивов.
• Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
• Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

• Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
• Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

• Острый синдром Бадда-Киари.
• Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

• Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
• Обструкция крупных печеночных вен.
• Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

• общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
• коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.

Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.

Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.

УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.

КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

• Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
• Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
• Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

• Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
• Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

• Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!
• Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.
• Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

Осложнения

• печеночная недостаточность;
• асцит;
• бактериальный перитонит (воспаление листков брюшины);
• гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
• портальная гипертензия;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, толстого кишечника;
• летальный исход.

Профилактика

• рациональное питание;
• активный образ жизни;
• своевременная диагностика и лечение воспалительных заболеваний в организме;
• ежегодное прохождение профилактических осмотров;
• санитарно-просветительная работа среди населения.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari