Болезнь фон виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

Болезнь Виллебранда – патология свертывающей системы крови, обусловленная нарушением синтеза или качественными изменениями одноименного свертывающего фактора.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременныхСпонтанные длительные носовые кровотечения могут свидетельствовать о болезни Виллебранда

Фактор фон Виллебранда (vWF) присутствует в крови в комплексе с VIII фактором свертывания, выполняя следующие функции:

  • обеспечение адекватного сцепления тромбоцитов с сосудистой стенкой в случае возникновения кровотечения;
  • стабилизация за счет комплексообразования и транспортировка к месту формирования тромбоцитарного сгустка при нарушении целостности сосуда VIII фактор свертывания.

Заболевание впервые было описано Эриком фон Виллебрандом в 1926 году (установлено у аборигенов Аландских островов).

Обследуя 5-летнюю пациентку, он обратил внимание на то, что из 12 детей в семье 4 умерли в раннем возрасте от различных кровотечений, оба родителя также страдали от эпизодов спонтанной кровоточивости.

При дальнейшем исследовании было выявлено, что 23 родственника из 66 членов данной семьи также были подвержены повышенной кровоточивости. Виллебранд обозначил открытое заболевание как новый вид коагулопатии – «псевдогемофилию».

Названная патология является наиболее распространенным геморрагическим диатезом: он обнаруживается примерно у 1% населения.

Основным осложнением болезни Виллебранда является развитие кровотечений (в том числе внутрисуставных, внутриполостных и кровотечений в структуры головного мозга), которые могут приводить к фатальным последствиям.

Около 2/3 пациентов страдают заболеванием в легкой форме, у большинства из них симптомы отсутствуют. Приблизительно 30% болеют в тяжелой и среднетяжелой формах. Болезнь Виллебранда чаще встречается в детском возрасте и у женщин детородного возраста.

Причины и факторы риска

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Вероятность передачи заболевания от матери к ребенку составляет 50%, но только в 1/3 случаев присутствуют клинически значимые проявления болезни.

Основная причина возникновения патологии – нарушение гена, кодирующего фактор фон Виллебранда, который находится на коротком плече 12-й хромосомы.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных При болезни Виллебранда нарушаются механизмы образования тромба

В результате мутации происходит ряд изменений:

  • отсутствие крупных мультимеров фактора Виллебранда;
  • повышение аффинности (прочности связи, сродства) фактора к тромбоцитарному рецептору GB-Ib в сочетании с отсутствием крупных мультимеров;
  • снижение аффинности фактора Виллебранда к тромбоцитарному рецептору GP-Ib без нарушения мультимерной структуры;
  • снижение аффинности фактора Виллебранда к фактору VIII и т. п.

Исходя из вариантов функциональных дефектов выделяются соответствующие типы болезни.

Формы заболевания

Согласно рекомендациям Комитета по науке и стандартизации (Scientific and Standardization Committee – SSC) при Международном обществе по проблемам тромбоза и гемостаза, болезнь Виллебранда классифицируется следующим образом:

  • I тип – снижение синтеза фактора фон Виллебранда и связанного с ним антигена. В плазме крови при I типе присутствуют все мультимеры фактора. Встречается в 55–75% случаев;
  • II тип – резкое снижение образования и содержания в крови наиболее активных больших мультимеров фактора фон Виллебранда, преобладание малых мультимеров с низкой гемостатической активностью;
  • III тип – практически полное отсутствие фактора Виллебранда, встречается крайне редко (в 1–3% случаев).

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным геморрагическим диатезом: он обнаруживается примерно у 1% населения.

В зависимости от особенностей фенотипа II тип заболевания делится на несколько подтипов:

  • IIA – качественные дефекты фактора со снижением vWF- зависимой адгезии тромбоцитов и изолированным дефицитом высокомолекулярных мультимеров;
  • IIB – качественные дефекты фактора Виллебранда с повышением сродства к рецептору GP-Ib тромбоцитов;
  • IIN – нарушение способности фактора Виллебранда связываться с VIII фактором свертывания;
  • IIM – наличие vWF-дефектов на фоне отсутствия дефицита мультимеров.

На уровень фактора Виллебранда в крови влияет ряд факторов:

  • возраст (уровень увеличивается по мере взросления);
  • пол;
  • этнос (уровень выше у африканцев и афроамериканцев);
  • группа крови (период полужизни фактора у лиц с I группой крови приблизительно на 1/4 меньше, чем у носителей других групп);
  • гормональный фон (снижен при гипотиреозе, повышается во время беременности).

Симптомы

Симптоматика заболевания крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.

Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Подкожные гематомы, появляющиеся спонтанно – симптом болезни Виллебранда

Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

  • кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
  • тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
  • подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
  • кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений;
  • тяжелая анемия;
  • интенсивные, длительные менструации.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных У женщин при болезни Виллебранда наблюдаются длительные, интенсивные менструации Около 2/3 пациентов страдают болезнью Виллебранда в легкой форме, у большинства из них симптомы отсутствуют. Приблизительно 30% болеют в тяжелой и среднетяжелой формах.

Особенности протекания болезни во время беременности

Беременность оказывает на течение болезни фон Виллебранда неоднозначное влияние. Зачастую при наступлении беременности под воздействием эстрогенов уровень фактора Виллебранда в плазме крови повышается, такая же тенденция может наблюдаться перед родами. Однако данные изменения происходят не у всех женщин.

По результатам исследований, наблюдается высокая частота самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках – 22–25% у женщин, страдающих данной патологией. Приблизительно у 1/3 женщин регистрируются кровотечения в первом триместре беременности.

Большинство женщин с болезнью Виллебранда I типа достигают нормального (для небеременных) уровня фактора в последнем триместре беременности.

При II типе заболевания уровни фактора VIII и фактора Виллебранда часто увеличиваются во время беременности, но в большинстве исследований отмечено минимальное или вообще отсутствующее изменение уровня активности факторов свертывания и сохранение патологической структуры мультимеров. У женщин с III типом болезни Виллебранда уровни фактора VIII и фактора Виллебранда практически не увеличиваются во время беременности.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных У женщин, страдающих болезнью Виллебранда, высок риск самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках

Женщины с болезнью Виллебранда подвергаются повышенному риску первичного (более 500 мл в первые сутки после родов) и вторичного послеродового кровотечения (от 24 часов до 6 недель) вследствие быстрого снижения активности факторов свертывания крови после родов.

  • Польза и вред сдачи крови: 12 заблуждений о донорстве
  • Тромбоз глубоких вен: 8 симптомов, сигнализирующих об опасности
  • 8 съедобных весенних трав

Диагностика

Диагноз ставится на основании показателей системы гемостаза:

  • удлиненное время кровотечения (при I типе у некоторых пациентов показатель в пределах нормы);
  • активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (нормальное или удлиненное);
  • значительное изменение показателей ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов;
  • изменение уровня фактора Виллебранда в плазме крови и баланса его мультимеров в зависимости от типа болезни;
  • изменение уровня антигена фактора фон Виллебранда в крови;
  • нормальные показатели времени свертывания крови (за исключением III типа болезни).

Общий и биохимический анализы крови не показывают характерных изменений, в редких случаях отмечается пониженное содержание железа, вплоть до анемии.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Для диагностики болезни Виллебранда необходимо узнать уровень и активность фактора фон Виллебранда (vWF) в крови пациента

Помимо исследования гемостаза, показаны инструментальные методы обследования пациентов (ФГДС, УЗИ органов брюшной полости, МРТ) с целью исключения скрытых кровотечений.

Лечение

Цель лечения: повышение концентрации или замещение недостающих факторов свертывания крови. Лечение может быть профилактическим или по требованию – при остром кровотечении.

Терапия болезни Виллебранда осуществляется тремя способами (в зависимости от тяжести состояния):

  1. Применение лекарственных средств, повышающих уровень собственного фактора Виллебранда.
  2. Заместительная терапия препаратами крови, содержащими фактор Виллебранда.
  3. Местная терапия повреждений слизистых оболочек и кожных покровов.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Болезнь Виллебранда является показанием к применению препаратов крови, содержащих vWF

Основные группы препаратов, использующихся в лечении:

  • гормональные средства;
  • антифибринолитические препараты;
  • местные гемостатики;
  • плазматические концентраты.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением болезни Виллебранда является развитие кровотечений (в том числе внутрисуставных, внутриполостных и кровотечений в структуры головного мозга), которые могут приводить к фатальным последствиям.

Прогноз

При своевременной диагностике и комплексной терапии прогноз благоприятный.

Профилактика

Поскольку заболевание генетическое, предотвратить его развитие не представляется возможным, но существует ряд мероприятий, позволяющих существенно снизить риск возникновения кровотечений:

  • отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств;
  • исключение приема антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, клопидогрел);
  • регулярные профилактические осмотры;
  • предотвращение травмирующих воздействий.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/bolezn-villebranda.php

Болезнь Виллебранда

Среди наследственных заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью, болезнь Виллебранда занимает по распространенности третье место (после гемофилий и тромбоцитопатий). Это составляет до 1% всего населения.

Старое название «ангиогемофилия» точно отражает природу поражения крови. В отличие от классических типов гемофилии в патогенезе принимают участие не только факторы свертываемости, но и сосуды.

Согласно международной статистической классификации (МКБ-10), болезнь фон Виллебранда вошла в класс заболеваний кроветворных органов и срывов иммунных механизмов вместе с гемофилиями в группу «Других нарушений свертываемости» под кодом D68.0.

Из истории

Первые сведения о необычной склонности к кровотечению членов одного семейства описаны в 1926 году финским клиницистом фон Виллебрандом. Он начал с обследования пятилетней девочки с частыми кровотечениями, а затем убедился, что изменения имеются у многих членов семьи, а трое детей уже погибли от кровотечения.

Патология получила название в честь исследователя и стала называться болезнью Виллебранда. По месту проживания семейства (в Балтийском море на Аландских островах) она еще именовалась Аландским геморрагическим заболеванием.

Изучение заболевания показало, что оно передается как мальчикам, так и девочкам по наследству. Болезнь выявляется при обращении пациентов к врачам разного профиля, поскольку проявляется кровоточивостью после удаления зуба, обильными менструациями у женщин и девушек, распуханием сустава (гемартрозом). Особую опасность представляет при беременности.

Причины

Проявления болезни Виллебранда подтверждены исследованиями генетиков. Оказалось, что главной причиной, вызывающей патологию свертываемости, является количественный дефицит или качественные недостатки фактора VIII (а точнее, его крупномолекулярной составляющей).

В отличие от гемофилии, при которой наследование идет по жесткому принципу через женщин одной семьи, болезнь Виллебранда может передаваться лицами разного пола по доминантно-рецессивному типу. Некоторые авторы говорят о доминантной (обязательной) передаче, но с «разной проявляемостью измененного гена».

На практике это выглядит как необязательная или разная частота и интенсивность геморрагического синдрома у членов одной семьи.

Важным моментом патогенеза считается участие в нарушении синтеза компонента фактора VIII внутренней оболочки сосудов (эндотелия). Это единственное место образования необходимого белка. Поэтому среди причин заболевания принято различать:

  • плазменные факторы — количественные колебания белковых составляющих элементов в крови;
  • сосудистый компонент — нарушение синтеза в эндотелиальной оболочке.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Фактор Виллебранда нужен для прикрепления комплекса тромбоцит+фибриноген к эндотелию сосудистой стенки

Особенности классификации

Изучение патогенеза позволило выделить 2 типа заболевания:

  • I или «классический» — характеризуется нарушенным составом фактора VIII в крови, изменением его компонентов по количеству;
  • II — патология заключается в аномальной структуре и свойствах компонента.

По уровню дефицита различают 3 варианта болезни:

  • I — лабораторными методами определяется частичный количественный недостаток;
  • II — общий уровень составляющих может быть нормальным, но обнаруживается нарушение функциональной способности молекул;
  • III — полное отсутствие фактора VIII (Виллебранда).
Читайте также:  Лабильная артериальная гипертензия: симптомы, лечение и причины

Дальнейшее деление второго типа по особенностям функциональных нарушений позволило определить подвиды: 2А, 2В, 2М, 2N. Доказано, что именно от них зависят:

  • тип наследования;
  • уровень снижения фактора;
  • степень генетических мутаций;
  • проявление геморрагического синдрома.

Клинические проявления

Симптомы болезни Виллебранда отличаются своей неожиданностью, непостоянством и неоднородностью. Из-за этих особенностей заболевание называют «хамелеоном». Оно может проявляться:

  • сразу после рождения;
  • исчезать на длительный срок;
  • внезапно вызвать острое кровотечение после небольшой травмы или хирургического вмешательства;
  • проявиться на фоне инфекционного заболевания.

У некоторых членов семьи никаких проявлений в течение жизни не регистрируются, а у других возможны смертельно опасные кровотечения.

Видео о симптомах, которые помогут заподозрить болезнь Виллебранда:

Наиболее часто у пациентов наблюдаются:

  • повторные кровотечения из носа, десен;
  • у 80% женщин, начиная с периода полового созревания, появляются длительные и обильные менструации;
  • неясные синяки на теле могут вызываться незначительной травмой;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения при бытовых порезах, ссадинах на коже;
  • петехиальная сыпь на теле;
  • выраженное кровотечение на фоне травм, оперативного вмешательства, хирургических процедур (удаление зуба, инъекции), родов.

У женщин болезнь Виллебранда протекает более тяжело, чаще выявляется при обращении к гинекологу по маточным кровотечениям. 2/3 женщин одновременно страдает от железодефицитной анемии.

В отличие от гемофилии беспричинные кровоизлияния в суставы и мышцы, а также образование гемартрозов для этой болезни не характерны.

Для типа III и некоторых вариантах II возможно не только нарушение свертываемости, но и аномалии тромбоцитов.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Если присоединяются аномалии тромбоцитов, в клиническом течении преобладают носовые кровотечения в сочетании с внутримышечными гематомами, поражением суставов

Практикующие врачи знают, что интенсивность кровотечения может не соответствовать степени выявленных лабораторных отклонений. Часто встречаются случаи с упорно повторяющимися кровотечениями одной локализации: из желудка, кишечника, матки, носа. Это связано с наличием провоцирующих факторов в этих органах, комбинаций сосудистых заболеваний, воспалительных реакций с недостатком фактора VIII.

Наиболее опасными признаны артериовенозные соустья в желудке и кишечнике. Они нарушают механизм остановки кровотечения.

Современные исследования установили связь патологии Виллебранда и дефектов развития соединительной ткани. Это проявляется в сочетании с:

  • пролапсом митрального и других клапанов;
  • частыми вывихами суставов из-за слабости связочного аппарата;
  • гиперэластозом кожи;
  • синдромом Марфана (удлинение костей, патология сердца, зрения).

Насколько случайны подобные связи, предстоит выяснить ученым.

Зависимость течения болезни от типа наследования

Генетические исследования установили, что течение заболевания зависит от типа наследования.

Если пациент получил измененные гены от одного из родителей (гетерозиготное развитие плода), то чаще обнаруживают легкую симптоматику или ее отсутствие.

При гомозиготном наследовании (от обоих родителей) заболевание протекает тяжело, со всеми видами кровоточивости и с полным отсутствием фактора VIII в плазме крови. Отмечается все-таки менее тяжелое по сравнению с гемофилией поражение суставов и мышц.

Особенности клиники в детском возрасте

Еще советуем прочитать:Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременныхГемофилия — что это за болезнь

Болезнь Виллебранда у детей выявляется до года. Наиболее частые симптомы:

  • носовые кровотечения;
  • кровоточивость десен;
  • примеси крови или острые кровотечения из желудка, кишечника (выявляются в каловых массах).

В подростковом периоде у девочек наступают меноррагии (кровотечения из матки). Болезнь могут выявить при значительном кровотечении из лунки удаленного зуба, после тонзилэктомии, порезов и ссадин.

Возможны проявления в виде кожной сыпи (экхимозов), синяков, внутрисуставных гематом. У ребенка кровопотеря носит острый характер. При меноррагиях у девочек-подростков типичны признаки анемии (бледность, головокружение, слабость).

От гемофилии она отличается отсутствием периода отсрочки. Кровотечение начинается сразу после травмирования. После остановки не повторяется.

Как сочетается беременность и болезнь Виллебранда?

Течение беременности при типах I и II вызывает частичную компенсацию фактора к моменту родов. Однако его количества все равно недостаточно для обеспечения нужной свертываемости. Поэтому при ведении беременных с установленной болезнью Виллебранда акушеры-гинекологи предполагают внезапное развитие кровотечений в период родовой деятельности и после.

У 1/3 женщин беременность осложняется угрозой выкидыша или сопровождается поздним токсикозом. С учетом других нарушений вероятность осложнений повышается до 50%. Как наиболее тяжелое осложнение рассматривается преждевременная отслойка плаценты при ее нормальном расположении. Обычно роды происходят в срок.

Распространенность родов при болезни Виллебранда колеблется в больших пределах: 1 случай на 10 000 и 20 000 родов.

Наблюдение за характером изменений фактора VIII при беременности показало: рост содержания в 2–3 раза к третьему триместру, материнский организм получает его от плода. Поэтому беременность у 77% женщин улучшает течение заболевания, сопутствует длительной ремиссии.

Опасность создается:

  • в первом триместре (выкидыш);
  • на 6–10 дни после родов;
  • с 6 по 13 день при операции кесарева сечения.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Беременным пациенткам аминокапроновую кислоту назначают только местно, флакон вскрывают, смачиваются тампоны

Диагностика

Диагностика при болезни Виллебранда требует непременного участия специалистов-гематологов.

Поставить диагноз на уровне поликлиники или детской консультации невозможно из-за отсутствия возможностей лабораторий этих учреждений в проведении специфических диагностических тестов, иммуноферментных технологий. Врач предполагает болезнь при опросе родственников, осмотре пациента и учете сведений из анамнеза.

Более того, имеющиеся тесты различаются по чувствительности и диагностической значимости. Поэтому выработан алгоритм обследования предполагаемого больного.

  1. Сначала изучается коагулограмма со всеми показателями свертываемости, включая время кровотечения. Анализ можно провести в своей поликлинике. При обнаружении патологических отклонений пациента направляют в гематологический центр.
  2. Основным методом выявления в крови снижения количества фактора VIII является определение активности тромбоцитов больного, обработанных формалином, в реакции с раствором ристоцетина.
  3. Для выявления конкретного типа заболевания, качественной стороны дефекта используют сравнение нарушенной агрегационной способности под влиянием ристоцетина с нормальной — при воздействии коллагена, тромбина, АДФ, адреналина.
  4. С помощью коллагенсвязывающей методики выявляют нарушенную функциональную способность фактора VIII, конкретный тип заболевания.

В диагностике сопутствующих поражений слизистых оболочек необходимы:

  • осмотр отоларинголога;
  • эзофагогастродуоденоскопическое исследование;
  • колоноскопия (осмотр кишечника).

Для лечения важно выявление сосудистых образований в виде извитости, ангиом, расширений до 2мм, которые способствуют кровотечению.

Лечение

Меры по лечению болезни Виллебранда зависят от тяжести состояния пациента, наличия осложнений. При легкой форме необходимо только профилактическое применение препаратов для предупреждения кровотечения, если пациенту предстоит какая-либо операция, стоматологические вмешательства.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Десмопрессин — активатор синтеза фактора Виллебранда

Умеренно выраженные геморрагии в виде носовых кровотечений, обильных менструаций лечат применением препаратов из транексамовой кислоты (Цикло-Ф, Циклокапрон, Транексам, Трансанча). Внутрь назначается аминокапроновая кислота (взрослым не более 20 г/сут, детям — 0,2).

Местно при наружных кровотечениях используют Тисукол, гемостатическую губку, Тахокомб.

Для купирования длительных менструаций у женщин применяют Инфекундин, Местранол.

Усиленную выработку фактора Виллебранда вызывает Десмопрессин. Он еще повышает тонус сосудов, действует как антидиуретик.

В ходе лечения необходимо контролировать дозировку, избегать лекарств с токсическим поражением печени. Доказана неэффективность витамина К, тампонады носовых ходов, прижиганий кровоточащих сосудов.

Для восполнения дефицита фактора VIII необходимо введение антигемофильной плазмы и криопреципитата. Они стимулируют выработку собственного фактора уже к концу первых суток. Необходимый уровень удерживается до 36 часов. Поэтому введение целесообразно проводить раз в 2 дня.

Этот же механизм определяет сроки профилактического переливания за 2 дня перед операцией, в начале схваток при родах. После рождения ребенка трансфузионная терапия необходима на шестые сутки.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Криопреципитат хранят при температуре минус 20 градусов, оттаивание приводит к потере активности

В составе криопреципитата содержатся факторы VIII, XIII, фибриноген.

Тромбоцитарные изменения при патологии являются вторичными. Это доказывает нецелесообразность использования тромбоцитарной массы, а также других методов, действующих на этом уровне (соли магния, АТФ, серотонин).

При назначении аминокапроновой кислоты следует избегать противозачаточных препаратов и криопреципитата. Они совместно могут вызвать генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с микротромбозами.

Прогноз

Современная диагностика и лечение дают возможность благоприятного течения заболеваний. Серьезная угроза при травмах, операциях должна сопровождаться правильной предоперационной подготовкой. Случаи инсультов и массивной кровопотери в настоящее время редкость.

Налаженное обследование новорожденных, будущих матерей позволяет выявить болезнь и подготовиться к ее агрессивным проявлениям. Громадное значение представляют сведения о наличии симптомов у родственников. Это облегчает диагностику и выбор лечения.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/bolezn-villebranda

Возможно ли выносить беременность при болезни Виллербранда?

Мало кто из будущих мам не испытывал сложности во время вынашивания ребенка. Даже в здоровом организме практически всегда проявляются «побочные эффекты» беременности, а если у женщины была какая-то патология еще до зачатия, то это создает еще больше проблем.

Есть заболевания, при которых невозможно забеременеть, а есть такие, которые несут большую угрозу жизни матери и еще не рожденного ребенка. К таким патологиям относится болезнь Виллебранда, симптомы которой заключаются в сильных кровотечениях, что очень отягощает все течение беременности и, конечно же, роды.

Как диагностировать вовремя заболевание, что делать женщинам, которые страдают этим недугом и смогут ли они когда-то иметь здоровых детей?

Что такое болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда (псевдогемофилия, синдром Юргенса, атромбопеническая пурпура) это генетическое заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному принципу.

Эта патология встречается у 1-2% людей из общей популяции и у 0,01-0,02% беременных, она стоит на третьем месте по распространенности, среди всех болезней свертывания крови.

Основным опасным симптомом болезни Виллебранда являются неконтролируемые кровотечения из слизистых и внутренних органов, которые очень сложно остановить.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

Такая специфика заболевания обусловлена дефектом или недостатком плазменного белка, который участвует в процессе свертывания крови. Этот белок является высокомолекулярным соединением – гликопротеином, его называют фактором Виллебранда (ФВ).

Он обеспечивает прикрепление тромбоцитов к эндотелию сосудистой стенки при ее повреждении, а также обеспечивает стабилизацию фактора VIII свертывающей системы крови.

Существует три типа болезни, которые отличаются по тяжести течения и наследованию:

  • 1-й тип – 75-80%: характеризуется уменьшением количества ФВ при нормальном составе белка, аутосомно-доминантное наследование;
  • 2-й тип. – 5-15%: делится на 5 подтипов и характеризуется различными изменениями в качественной структуре ФВ, наследуется по аутосомно-доминантному принципу (кроме типа 2N);
  • 3-й тип: обусловлен полным дефицитом ФВ, самая тяжелая форма c аутосомно-рецессивным наследованием.

Болезнь Виллебранда может быть и приобретенной вследствие других тяжелых заболеваний. Вне зависимости от пола, частота распространения этой патологии одинакова.

Однако наследственная проблема гемостаза является очень большой трудностью именно для женщин из-за ежемесячных менструаций и предстоящих родов.

Поэтому при наличии проблем с менструальным циклом и другими проблемами в свертывающей системе крови необходимо обратиться к врачу.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Узнайте, что делать, если разболелись почки при беременности.

Причины болей в ребрах при беременности вы найдете тут.

Симптоматика

Основные настораживающие симптомы при болезни Виллебранда это:

  • длительные менструации с большой потерей крови (более 80мл);
  • беспричинное появление синяков;
  • необычная красная синюшная сыпь;
  • частые носовые кровотечения и кровоточивость десен;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • гемартрозы;
  • невозможность остановить кровь после операций и ранений.
Читайте также:  Сосудистый генез головного мозга: что это такое, причины, лечение

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

  • увеличение времени кровотечения более 15 минут по методу IVY;
  • снижение прикрепления тромбоцитов;
  • снижение активности ФВ;
  • уменьшение свертывающей активности фактора VIII;
  • уменьшение ристоцитин-агрегации тромбоцитов.

Если заболевание обнаружилось, то важно всегда предупреждать медиков об этом. Беременность необходимо планировать заранее, а до этого использовать подходящие методы контрацепции, ведь болезнь Виллебранда может стать на пути к счастливому материнству, если не предпринимать никаких действий.

Как протекает болезнь Виллебранда при беременности

Беременность для женщин с этим заболеванием несет очень большие риски, поскольку сложно избежать кровотечения на протяжении всего периода вынашивания ребенка.

Интересно, что во время беременность количество и качество фактора Виллебранда может нормализироваться почти до 100%, это происходит за счет поступления необходимого протеина в организм матери от ребенка.

Однако такое случается не у всех, а только у 70% беременных, у остальных процент восстановления недостаточен или вообще отсутствует. К сожалению, после рождения ребенка все значения ФВ возвращаются, из-за чего часто развиваются послеоперационные и послеродовые осложнения.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

Основные проблемы, с которыми сталкиваются беременные при болезни Виллебранда это:

  • регулярная угроза выкидыша;
  • поздний токсикоз;
  • анемия;
  • отслоение плаценты, несмотря на ее нормальное положение.

Если в течение беременности ремиссия не произошла, то женщину предварительно готовят к родам из-за возможных кровотечений. Ей вводят специальные гемопрепараты. В состав этих препаратов входит фактор VIII (концентраты фактора VIII, криопреципитат и антигемофильная плазма).

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных Узнайте, с какого возраста можно вводить кефир в меню грудничка.

Из-за чего при беременности может болеть копчик, вы прочтете здесь.

Разрешен ли Биопарокс беременным, вы узнаете тут: //moeditya.com/preparations/rastvory/bioparoks-pri-beremennosti .

Трансфузии препаратов проводят до родов или операции, во время и после. Концентрация фактора VIII поддерживается в течение раннего послеродового периода, но в позднем послеродовом периоде возможны развития маточных кровотечений или плохое заживление поврежденных слизистых и кожи.

Необходимо регулярно проводить контроль гемостаза после родов и после операции для того чтобы вовремя ввести дополнительные порции гемопрепаратов. Роженицы с болезнью Виллебранда должны находится в послеродовом отделение до 3 недель после родоразрешения или хирургического вмешательства.

Искусственное прерывание беременности может также привести к проблемам с заживлением раневой поверхности от выскабливания и остановкой кровотечения, поэтому при болезни Виллебранда надежная контрацепция очень актуальна.

Болезнь Виллебранда при беременности очень осложняет процесс вынашивания ребенка и представляет угрозу для жизни матери и малыша.

Однако своевременная диагностика патологии и контроль за свертывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы.

Источник: https://moeditya.com/pregnancy/bolezni-pri-beremennosti/bolezn-villerbranda

Болезнь фон Виллебранда

Самой распространенной формой среди наследственных геморрагических заболеваний является болезнь Виллебранда или ангиогемофилия. Передается данное заболевание аутосомно-доминантному или рецессивному типу. Симптомы болезни встречается как у девочек, так и у мальчиков. Лечение может назначить только врач.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

Это наследственное заболевание (I тип — 91, II и III типы — р), характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного (синячковогематомного) типа.

При этой патологии обнаруживается двойной дефект в системе гемостаза — снижение коагуляционной активности VIII фактора и удлинение времени кровотечения.

Снижение функциональной активности кровяных пластинок, выявляемое при электронной микроскопии, связано не с патологией самих тромбоцитов, а с дефицитом плазменного фактора, который присутствует в плазме здоровых людей и больных гемофилией А, но отсутствует у лиц с болезнью фон Виллебранда.

Он является субъединицей VIII фактора и представляет собой белок, выявляемый иммунологически антисыворотками против фактора VIII. Этот фактор необходим для адгезии тромбоцитов к клеточным структурам субэндотелия и, следовательно, ответствен за нарушение первичного гемостаза при заболевании.

Наличие двойного дефекта в системе гемостаза приводит к тому, что болезнь фон Виллебранда одновременно напоминает и тромбоцитопатию, и гемофилию.

Фактор функционирует как белок-носитель фактора VIII и одновременно опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам поврежденных сосудов.

Он состоит из однотипных димерных субъединиц, которые кодируются геномом 12-й хромосомы и синтезируются в клетках эндотелия и мегакариоцитах.

Причины возникновения болезни

Болезнь фон Виллебранда у детей обусловлена нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови с вторичной дисфункцией тромбоцитов.

Симптомы болезни Виллебранда поражают лиц обоего пола. Заболевание обусловлено нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свёртывания крови (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Различают несколько типов заболевания. Наиболее тяжело протекает III тип.

Фактор синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах и выполняет двоякую функцию: участвует в каскаде свёртывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и способствуя агрегации тромбоцитов.

Симптомы болезни Виллебранда

Как правило, первые симптомы заболевания, отмечаются у грудничков на первом году жизни. Для заболевания характерно наличие спонтанных кровотечений из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта; в пубертатный период возможны меноррагии.

Часто у малышей возникают такие симптомы, как:

  • подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий,
  • иногда глубокие гематомы, гемартрозы,

что сближает это заболевание с гемофилией и отличает его от тромбастении Гланцманна и заболевания Верльгофа. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются сильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии.

В отличие от гемофилии, после операций или травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время и после того, как оно будет остановлено, не повторяется.

Кровоточивость при заболевании

Преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости, частые геморрагии в кожу и подкожную клетчатку. При появлении у девушек менструаций они могут продолжаться от недели до месяца и носить характер меноррагии.

У мальчиков и девочек симптомы болезни Виллебранда могут появиться в возрасте от 1 года до 5 лет подкожными геморрагиями и кровотечениями из слизистых оболочек носа и полости рта. Лечение болезни Виллебранда нужно начинать оперативно.

Причиной кровоточивости могут быть травмы и хирургические вмешательства (тонзиллэктомия, экстракция зубов). Могут быть самопроизвольные носовые кровотечения, особенно на фоне ОРВИ.

Клиническая диагностика основывается на появлении в раннем и дошкольном возрасте рецидивирующих носовых кровотечений, доминирующих над кожным синдромом, и наличии семейного геморрагического анамнеза.

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

Диагностика болезни Виллебранда

Анализ крови:

  • количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина,
  • цветовой показатель, лейкоцитарная формула, СОЭ,
  • диаметр эритроцитов (на окрашенном мазке),
  • коагулограмма: количество тромбоцитов и снижение их адгезии и агрегации,
  • время кровотечения и время свертывания крови,
  • активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время,
  • содержание IX и VIII факторов и его компонентов (определяется иммуноферментным методом) или нарушение его мультимерной структуры,
  • биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, креатинин,
  • прямой и непрямой билирубин, трансаминазы АЛТ и ACT,
  • электролиты (К, Na, Ca, P),
  • общий анализ мочи (исключение гематурии), анализ кала на скрытую кровь (проба Грегерсена), группа крови и Rh-фактор.
  • УЗИ брюшной полости (для исключения кровоизлияния в печень и селезенку).
  • Прежде чем начать лечение болезни Виллебранда, необходимы консультации генетика, гематолога, детского гинеколога, ЛОР-врача, стоматолога.
  • Лабораторная диагностика
  • Особенности лабораторных показателей:
  • субнормальная тромбоцитопения в периферической крови,
  • удлинение времени кровотечения и нормальное время свертывания крови,
  • нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Диагностическими критериями являются:

  • семейный анамнез,
  • удлинение времени кровотечения по Дьюку,
  • снижение уровня VIII фактора,
  • нарушение агрегации тромбоцитов под действием ристоцитина (ристомицина) и нормальная агрегация при стимуляции коллагеном, АДФ, адреналином, тромбином,
  • снижение адгезивности (ретенции) тромбоцитов.

Лечение болезни Виллебранда

Используются те же препараты, что и для лечения больных гемофилией А. Предпочтение отдается криопреципитатам, свежезамороженной плазме. Применяются и местные гемостатические средства. При меноррагиях показаны инфекундин, местранол. Глубокая постгеморрагическая анемия требует гемотрансфузий крови.

Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови малоэффективны в том чтобы провести лечение болезни, т.к. не содержат фактора фон Виллебранда. В терапии можно применять синтетический аналог АДГ — десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.

Теперь вам известно что представляет собой болезнь фон Виллебранда, ее симптомы и способы лечения. Здоровья вашему ребенку!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/bolezn_villebranda_u_detei.html

Болезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

Болезнь Виллебранда – врожденная патология гемостаза, проявляющаяся количественным и качественным дефицитом плазменного фактора Виллебранда и повышенной кровоточивостью. Болезнь Виллебранда характеризуется спонтанным образованием подкожных петехий, экхимозов; рецидивирующими кровотечениями из носа, ЖКТ, полости матки; избыточной потерей крови после травм и операций, гемартрозами. Диагноз устанавливается по данным семейного анамнеза, клинической картины и лабораторного скрининга системы гемостаза. При болезни Виллебранда применяется трансфузия антигемофильной плазмы, местные и общие гемостатические средства, антифибринолитики.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – разновидность наследственного геморрагического диатеза, обусловленная недостатком или сниженной активностью плазменного компонента VIII-го фактора свертывания крови – фактора Виллебранда (VWF).

Болезнь Виллебранда является распространенной патологией свертываемости крови, встречающейся с частотой 1-2 случая на 10 000 чел., а среди наследственных геморрагических диатезов стоит на 3-м месте после тромбоцитопатий и гемофилии А.

Болезнь Виллебранда в равной мере диагностируется у лиц обоего пола, но в связи с более тяжелым течением чаще выявляется у женщин.

Заболевание может сочетаться с соединительнотканной дисплазией, слабостью связок и гипермобильностью суставов, повышенной растяжимостью кожи, пролапсом клапанов сердца (синдромом Элерса-Данлоса).

Болезнь фон Виллебранда: симптомы, особенности у детей и беременных

Болезнь Виллебранда

Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда — классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.

При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.

При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.

При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая. Тромбоцитарный тип (псевдо-болезнь Виллебранда) наблюдается при нормальном содержании VWF, но повышенном связывании его с соответствующим измененным рецептором тромбоцитов.

В основе болезни Виллебранда лежит количественное (I и III типы) и качественное (II тип) нарушение синтеза фактора Виллебранда — сложного гликопротеина плазмы крови, представляющего собой комплекс олигомеров (от димеров до мультимеров). Фактор Виллебранда секретируется клетками сосудистого эндотелия и мегакариоцитами в виде пропротеина, поступает в кровь и субэндотелиальный матрикс, где депонируется в a-гранулах тромбоцитов и тельцах Вейбла-Паллада.

Фактор Виллебранда участвует в сосудисто-тромбоцитарном (первичном) и в коагуляционном (вторичном) гемостазе.

VWF является субъединицей антигемофильного глобулина (VIII фактора свертывания крови), обеспечивая его стабильность и защиту от преждевременной инактивации.

Благодаря наличию специфических рецепторов, фактор Виллебранда опосредует прочную адгезию кровяных пластинок (тромбоцитов) к субэндотелиальным структурам и агрегацию между собой в местах повреждения кровеносных сосудов.

Читайте также:  Тромбоциты: что это такое, где образуются и сколько живут, их функции

Уровень VWF в плазме крови в норме составляет 10 мг/л, временно повышается при физической активности, беременности, стрессе, воспалительно-инфекционных процессах, приеме эстрогенов; конституционально снижен у лиц с I группой крови. Активность фактора Виллебранда зависит от его молекулярной массы, наибольший тромбогенный потенциал отмечается у самых крупных мультимеров.

Болезнь Виллебранда является генетически обусловленной патологией, вызываемой мутациями гена фактора VWF, локализующегося в 12 хромосоме.

Наследование болезни Виллебранда I и II типов аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью (больные — гетерозиготы), III типа – аутосомно-рецессивное (больные — гомоозиготы).

При III типе болезни Виллебранда имеют место делеции больших участков гена VWF, мутации или сочетание этих дефектов. При этом оба родителя обычно имеют легкое течение I типа заболевания.

Приобретенные формы болезни Виллебранда могут возникать как осложнение после множественных гемотрансфузий, на фоне системных (СКВ, ревматоидного артрита), сердечных (стеноз аортального клапана), онкологических (нефробластомы, опухоли Вильмса, макроглобулинемии) заболеваний. Эти формы болезни Виллебранда связаны с образованием аутоантител к VWF, избирательной абсорбцией олигомеров опухолевыми клетками или дефектами мембран тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда проявляется геморрагическим синдромом различной интенсивности – преимущественно петехиально-синячкового, синячково-гематомного, реже — гематомного типов, что определяется тяжестью и вариантом заболевания.

Легкие формы болезни Виллебранда I и II типов характеризуются спонтанным возникновением носовых кровотечений, небольших и умеренных внутрикожных и подкожных кровоизлияний (петехий, экхимозов), продолжительной кровоточивостью после травм (порезов) и хирургических манипуляций (экстракции зубов, тонзиллэктомии и др.). У девушек отмечаются меноррагии, маточные кровотечения, у рожениц — избыточная потеря крови во время родов.

При III типе и тяжелых случаях I и II типов болезни Виллебранда клиническая картина может напоминать симптомы гемофилии. Появляются частые подкожные геморрагии, болезненные гематомы мягких тканей, кровотечения из мест инъекций.

Происходят кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), длительно некупируемые кровотечения при операциях, травмах, обильные кровотечения из носа, десен, ЖКТ и мочевых путей. Типично формирование грубых посттравматических рубцов. При тяжелом течении болезни Виллебранда геморрагический синдром манифестирует уже в первые месяцы жизни ребенка.

Гемосиндром при болезни Виллебранда протекает с чередованием обострения и почти полного (или полного) исчезновения проявлений, но при яркой выраженности может приводить к тяжелой постгеморрагической анемии.

В распознавании болезни Виллебранда важную роль играет семейный анамнез, клиническая картина и данные лабораторного скрининга сосудисто-тромбоцитарного и плазменного гемостаза.

Назначается общий и биохимический анализ крови, коагулограмма с определением уровня тромбоцитов и фибриногена, времени свертывания; ПТИ и АЧТВ, проводятся проба щипка и проба жгута.

Из общих обследований рекомендовано определение группы крови, исследование общего анализа мочи, анализа кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной полости.

Для подтверждения факта болезни Виллебранда определяют уровень VWF в сыворотке крови и его активность, ристоцетин-кофакторную активность с использованием методов иммуноэлектрофореза и ИФА.

При болезни Виллебранда II типа, при нормальном уровне VWF и VIII факторов, информативно исследование фактора активации тромбоцитов (PAF), активности VIII фактора свертывания, агрегации тромбоцитов.

Для пациентов с болезнью Виллебранда характерно сочетание сниженного уровня и активности VWF в сыворотке крови, удлинения времени кровотечения и АЧТВ, нарушения адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда требует проведения дифференциальной диагностики с гемофилией, наследственными тромбоцитопатиями. Кроме консультации гематолога и генетика, дополнительно проводятся осмотры отоларинголога, стоматолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Регулярного лечения болезни Виллебранда с малосимптомным и умеренно выраженным гемосиндромом не проводится, но у пациентов остается повышенный риск кровотечений.

Лечение назначается в случае их возникновения во время родов, при травмах, меноррагиях, гемартрозе, профилактически — до хирургического и стоматологического вмешательства.

Цель подобной терапии — обеспечить минимально необходимый уровень дефицитных факторов свертывания крови.

В качестве заместительной терапии показана трансфузия антигемофильной плазмы и криопреципитата (с высоким содержанием VWF) в дозах меньших, чем при гемофилии. При болезни Виллебранда I типа для прекращения кровотечения эффективно назначение десмопрессина.

При легких и среднетяжелых формах геморрагий может применяться аминокапроновая кислота, транексамовая кислота. Для остановки кровотечения из раны используется гемостатическая губка, фибриновый клей.

При повторяющихся маточных кровотечениях применяются КОК, в отсутствие положительного результата выполняется гистерэктомия — хирургическое удаление матки.

В случае адекватного гемостатического лечения болезнь Виллебранда обычно протекает относительно благоприятно.

Тяжелое течение болезни Виллебранда может привести к выраженной постгеморрагической анемии, фатальным кровотечениям после родов, серьезных травм и операций, иногда — субарахноидальным кровоизлияниям и геморрагическому инсульту.

В целях профилактики болезни Виллебранда необходимо исключить браки между больными (в т. ч., родственниками), при наличии диагноза — исключить прием НПВС, антиагрегантных препаратов, избегать травм, точно выполнять рекомендации врача.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/von-Willebrand

Болезнь Виллебранда у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Основная причина, по которой развивается данное заболевание, заключается в генетической предрасположенности ребенка и является генетической мутацией и локализации в 12 хромосоме гликопротеина плазмы крови, именуемого фактором фон Виллебранда. При этом происходит как количественно, так и качественное нарушение выработки фактора фон Виллебранда, участвующего в первичном и вторичном гемостазе.

Заболевание вызвано проблемами со свертываемостью крови, при этом оно является одной из самых частых причин появления патологии свертываемости крови у детей.

Как правило, заболевание протекает достаточно легко, при этом вероятность возникновения равна, как для мальчиков, так и для девочек.

Стоит отметить, что заболевание может иметь приобретенный характер и быть вызвано в результате осложнения после проведения нескольких переливания крови при различных заболеваниях. При этом происходит образование аутоантител к гликопротеину.

Симптомы

Симптомы проявления заболевания могут отличаться в зависимости от степени проявления заболевания и от его тяжести.

В случае выявления легкой формы заболевания необходимо выделить следующие симптомы:

  • Проявление обильного кровотечения после полученной травмы или после проведенной местной операции;
  • Периодические проявления носовых кровотечений;
  • Проявляющаяся без повреждений кровоточивость десен.

При более тяжелых формах заболевания могут проявляться следующие симптомы:

  • Возможное наличие мочи в крови у ребенка;
  • Появление крови в стуле;
  • Появление подкожных гематом даже при незначительных ушибах;
  • Возможные повреждения внутри суставов и кровоизлияния в них.

Рассмотрим несколько типов заболевания:

  • 1 тип заболевания, выражается в легком и, в некоторых случаях, средним кровотечением, зависящими от степени потери белка. При этом данный тип встречается у 75 % заболевших и вызван утратой фактора Виллебранда. При этом как правило, не требуется специальное лечение;                    
  • 2 тип заболевания также характеризуется появлением кровотечений легкой и средней тяжести, вызванной недостаточной активностью фактора Виллебранда;                    
  • 3 тип заболевания относится к числу наиболее редко встречающихся у заболевших и характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда, что приводит к длительным и опасным кровотечениям.

Стоит отметить, что заболевание, по мере взросления ребенка, может быть не стабильно, при этом оно может ухудшаться.

Диагностика болезни Виллебранда у ребенка

Проведение диагностики заболевания затруднено в некоторых случаях, особенно при легкой форме заболевания, когда кровотечения могут встречаться у больного ребенка не чаще, чем у здорового. Как правило, в таких случаях, заболевание остается незамеченным до того момента, пока не наступает неконтролируемое кровотечение после полученной травмы или проведенной операции.

В том случае, если у врача или у родителей имеются подозрения на проблемы со свертываемостью крови у ребенка, то могут назначаться следующие виды исследований:

  • Консультация со специалистом-генетиком и проведение генетического тестирования, в результате которого появляется возможность установления нарушений в структуре белка, отвечающего за свертываемость крови;         
  • Проведение измерений скорости свертываемости крови по методу Дьюка;         
  • Проведение исследования на предмет активности фактора Виллебранда, что является наиболее эффективным и информативным методом диагностирования.

Осложнения

Как правило, при первом типе заболевания, осложнений и последствий для ребенка не наблюдается, однако при тяжелой степени заболевания могут наступать тяжелые последствия, выраженные в серьезном кровотечении и кровоизлияниями при повреждении внутренних органов.

Лечение

Проявление болезни у детей происходит, как правило, в возрасте от 1 до 5 лет. При этом после проведения всех диагностических мероприятий и назначения лечения, родители в домашних условиях могут выполнять инъекции своему ребенку, что поможет предотвратить осложнения.

Родители должны помнить о том, что при появлении кровотечения у своего ребенка необходимо предпринимать меры по его остановке и выполнению мероприятий, способствующих обеспечить минимальный уровень фактора Виллебранда.

Что делает врач

Осуществление лечения зависит от степени заболевания и от серьезности и частоты происходящих кровотечений.

В случае проявления легкой формы, врачами предпринимаются следующие действия:

  • В случае проведения операции у ребенка, назначаются кровоостанавливающие препараты;
  • Отказ от употребления противовоспалительных препаратов.

При тяжелой форме заболевания могут назначаться следующие мероприятия:

  • Применение специальных гелей, наносимых на поврежденный участок для предотвращения потери крови и остановки кровотечения;
  • Прием медикаментов, которые позволяют осуществлять контроль за кровотечениями;
  • Применение препарата, который позволяет компенсировать недостаток фактора Виллебранда.

В случае выявления тяжелой формы заболевания у своего ребенка, необходимо научить его оказывать себе первую помощь при получении травм, вызвавших кровотечение.

Профилактика

В качестве основных рекомендаций для ребенка, при наличии болезни Виллебранда, необходимо отметить:

  • Стараться избегать ситуаций, способствующих получению травм;         
  • Необходимо быть внимательным к своему телу и при появлении первых признаках кровотечения стараться его остановить;         
  • Важно поддерживать активный образ жизни и следить за правильностью питания.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании болезнь виллебранда у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь виллебранда у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь виллебранда у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь виллебранда у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания болезнь виллебранда у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание болезнь виллебранда у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-villebranda/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector