Пороки сердца у детей. методы закрытия дефектов перегородок.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.Один из самых распространённых врождённых пороков сердца – дефект межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Представляет собой не закрывшееся в процессе внутриутробного развития отверстие между правым и левым желудочками. Может самостоятельно затянуться либо требовать хирургического вмешательства, лекарственной терапии. Может быть единственным пороком развития либо сочетается с другими врождёнными пороками сердца (ВПС) и других органов.

Виды дефектов развития

Межжелудочковая перегородка отделяет правый желудочек от левого и состоит из нижней мышечной и верхней соединительно-тканной частей. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных может проявиться следующими вариантами:

  • дефект мышечного отдела;
  • дефект соединительно-тканного участка;
  • рудиментарная перегородка;
  • полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

В зависимости от размера отверстия, давления в правом и левом желудочке выделяют дефекты:

Особенностью этого порока развития является постоянное изменение его значимости с ростом ребёнка. Отверстие может увеличиваться, уменьшаться, что ведёт к перестройке кровотока и накладывает отпечаток на клиническую картину заболевания.

Механизмы нарушения кровотока

  • При малом размере дефекта

При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек. На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность. Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.

Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:

  1. Рефлекторный спазм лёгочных сосудов предохраняет лёгкие от переполнения кровью.
  2. Повышенное давление в лёгочных сосудах ведёт к склерозу и необратимой дыхательной недостаточности.
  3. Сужение лёгочных сосудов ведёт к образованию вторичной тетрады Фалло, которая, кроме поражения межжелудочковой перегородки, проявляется стенозом лёгочной артерии, гипертрофией правого желудочка, декстрапозицией аорты.
  4. Уменьшение площади дефекта или полное его закрытие.

Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация.

Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка.

Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.

Причины возникновения

ДМЖП может появиться в результате:

  • хромосомной аномалии;
  • тератогенного воздействия на плод от 14 дня до 13 недели беременности;
  • внутриутробной инфекции – краснуха, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирусы гриппа;
  • употребление во время беременности лекарств – противоэпилептических, цитостатиков, противоопухолевых средств, психотропных, амфетаминов, прогестинов, противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств, этилового спирта, препаратов, изменяющих сознание;
  • контакт беременной женщины с токсическими веществами – кислоты, спирты, тяжелые металлы;
  • неблагоприятная экология (повышенный фон радиации, наличие мутагенных веществ в почве, воде, воздухе);
  • болезни женщины во время беременности – повышение уровня сахара крови, преэклампсия, эклампсия, ожирение, токсикозы I триместра, болезни сердечно-сосудистой системы, мёртворождения в прошлом, ЭКО).

Клиника малых дефектов перегородки

Дефекты перегородки небольшого размера зачастую не вызывают субъективных жалоб. Ребёнок растёт и развивается нормально. Только на уровне 3 межреберья в левой половине грудной клетки определяется систолическое дрожание и специфический шум. Клинические проявления сердечной недостаточности и изменения на ЭКГ в этой ситуации отсутствуют.

Клиника средних дефектов перегородки

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.При средних дефектах дети рождаются в срок. Может быть гипотрофия плода. На протяжении первого года жизни ребёнок часто болеет, отстаёт от сверстников в развитии. Имеются явления дыхательной, сердечной недостаточности – одышка при нагрузке, а с течением времени и в покое.

Дрожание и систолические шумы в сердце имеются всегда. Ко 2 году жизни ребёнок начинает догонять в психическом и физическом развитии своих сверстников. Состояние стабилизируется, склонность к инфекционным и простудным заболеваниям снижается.

Клиника больших дефектов перегородки

В первые дни жизни у новорождённого при ДМПЖ больших размеров отмечаются признаки дыхательной и сердечной недостаточности в покое, при сосании и цианоз. Дети отстают в развитии, склонны к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям. Сердечные шумы слышатся на расстоянии, появляется сердечный горб.

Независимо от степени тяжести процесса при ДМПЖ клиника у новорожденного имеет следующие фазы:

  • адаптация;
  • компенсация;
  • декомпенсация.

В фазе декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности:

  • усиленная потливость;
  • увеличение частоты дыхательных движений;
  • повышенная утомляемость при сосании;
  • уменьшение количества выделяемой мочи;
  • отёки;
  • нарушение ритма сердца;
  • нарастание частоты сердечных сокращение;
  • увеличение размеров печени, селезёнки.

Сочетание различных аномалий развития сердца

Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.

При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:

  • диафрагмальную грыжу;
  • нарушение строения черепа, гидроцефалию;
  • двухкамерный правый желудочек;
  • аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана;
  • атрезию (отсутствие) пищевода;
  • атрезию ануса.

Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.

Обследование

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • электрокардиография;
  • ЭХО-кардиография;
  • УЗИ внутренних органов;
  • нейросонография;
  • КТ, МРТ;
  • При низкой информативности неинвазивных методик используется катетеризация сердца;
  • Консультация с кардиологом, кардиохирургом.

Важно! Золотой стандарт диагностики ВПС у новорождённых – эхоКГ. Цель диагностики: поставить предварительный диагноз и оказать своевременную помощь пациенту с врождённым пороком сердца.

  • При развитии сердечной недостаточности основная задача лечения: стабилизировать состояние для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический стационар.
  • С этой целью пациента госпитализируют в реанимационное отделение, проводится терапия, направленная на предотвращение развития угрожающих жизни осложнений сердечной и дыхательной недостаточности.
  • Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от клинической картины состояния. Обязательно выполнение общих мероприятий, таких как:
  1. Создания условий жизнедеятельности организму в условиях температурного комфорта, т. к. это уменьшает потребление кислорода.
  2. Инфузионная терапия проводится по общим показаниям, нулевой или отрицательный водный баланс.
  3. Антибактериальная терапия по общим показаниям.
  4. Контроль диуреза. При задержки воды организмом, появлении отёков назначают мочегонные, например, фуросемид.
  5. Лечение направлено на предотвращение развития осложнений со стороны легких, почек, печени, центрально-нервной системы.
  6. Выявление пороков развития других органов.
  7. Генетическое обследование.

Медикаментозное лечение

При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.

Механизм действия:

  • улучшает микроциркуляцию, кровоток на периферии;
  • снижает свёртываемость крови.

Осложнения:

  • снижение АД, урежение частоты сердечных сокращений, нарушения ритма;
  • остановка сердца;
  • остановка дыхания;
  • повышение температуры тела;
  • судороги, нервное перевозбуждение, вялость, вялое состояние;
  • диарея;
  • отеки, гематурия, анурия;
  • снижение уровня глюкозы и кальция крови;
  • нарушения свёртывающей системы крови – ДВС-синдром, кровоизлияние в мозг, кровотечение, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов;
  • инфекционные осложнения.

У недоношенных детей риск осложнений значительно выше.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение может быть выполнено открытым и внутрисосудистым методом.

Показания к открытому оперативному вмешательству:

  • признаки перегрузки левого желудочка;
  • наличие в прошлом перенесенного эндокардита.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Во время операции ушивают дефект или ставят заплатку из биологического или синтетического материала на дефект межжелудочковой перегородки.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.В результате операции нормализуется давление в лёгочной артерии. Чем более сохранна функция левого желудочка, тем лучше результаты открытых операций.

Послеоперационная смертность: 1%.

У пациентов старших возрастных групп в ближайшем послеоперационном периоде может развиться фибрилляция предсердий, полная блокада сердца. Необходимость выполнения повторной операции может возникнуть через много лет при развитии недостаточности трикуспидального, аортального клапанов.

Показания к внутрисосудистому оперативному вмешательству:

  • наличие ДМПЖ на большом расстоянии от трикуспидального, аортального клапана;
  • гипертрофия левого желудочка;
  • остаточные дефекты после предшествующих открытых операций;
  • высокий риск открытого вмешательства из-за сопутствующих заболеваний других внутренних органов;
  • дефекты в виде пчелиных сот.

Осложнения возникают в случае критических интраоперационных падений артериального давления и кровопотери, заключаются в нарушениях ритма.

Послеоперационное динамическое наблюдение

  1. Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.Пациенты с остаточными дефектами межжелудочковой перегородки и минимальными проявлениями нарушений гемодинамики должны 1 раз в год проходить профилактическое контрольное обследование.
  2. При отсутствии каких-либо клинически значимых нарушений кровообращения, но с дефектом ДМПЖ необходимо проводить контрольное полное обследование 1 раз в 3 года.
  3. Если дефект закрыт полностью и гемодинамически значимые нарушения отсутствуют, то наблюдения в условиях специализированного кардиохирургического центра не требуется.
  4. При развитии послеоперационных осложнений кратность и длительность диспансерного наблюдения решается врачом индивидуально в зависимости от клинической ситуации.
  5. Контрольное обследование включает:
  • анализы крови и мочи;
  • ЭКГ;
  • эхоКГ.

Двигательная активность

Малые дефекты ДМПЖ, отсутствие сопутствующих пороков сердца, сохранная функция левого желудочка и сердечная проводимость не подразумевают каких-либо ограничений при физической активности.

При патологии лёгочных артерий ограничения движения производятся под контролем ощущений пациента.

Однако следует обратить внимание на необходимость исключения резких перепадов высоты, например, поездки в высокогорные районы.

Женщинам с дефектами больших размеров, лёгочной гипертензий, сердечной недостаточностью беременность противопоказана. Риск развития смертельных осложнений для матери и плода очень высокий из-за декомпенсации сердечно-лёгочных нарушений. При мелких дефектах и при отсутствии сопутствующей патологии беременность не противопоказана.

Рекомендации пациентам, перенесшим операции или самостоятельное закрытие дефекта, необходимо соблюдать режим сна, правильно питаться, с ограничением соли и достаточным поступлением воды в организм.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki

Особенности пороков сердца у ребенка: дефект перегородок

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.

Сердце закладывается одним из первых органов еще в раннем внутриутробном периоде, и при влиянии серьезных факторов возможно формирование дефектов, от незначительных до летальных. Нередко пороки сердца затрагивают клапанный аппарат либо перегородки между предсердиями или желудочками, возможно поражение сосудов сердца, отводящих кровь в малый или большой круг. Состояние ребенка зависит от того, насколько выражен дефект и как сильно он влияет на кровообращение, обедняет или, наоборот, нагружает круги кровообращения. Существует также разделение пороков на две большие группы — «синие» и «белые». Поговорим подробнее.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.

Для отнесения пороков в две большие группы в основу положено их деление на «белые» и «синие», в зависимости от того, каким образом кровь циркулирует по сосудам сердца, и формирует такое явление как цианоз. При этом часть пороков дает посинение кожных покровов, а вторая часть — бледность кожи.

К группе «белых» аномалий относят пороки, при которых сосуды сердца и дефекты внутри органа образованы таким образом, что не происходит смешивания венозной крови в области большого круга, питающего большую часть тела. Из-за особенностей дефектов развивается сбрасывание крови от левой части сердца к правой.

Сюда относятся дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, дефектные сосуды сердца — стеноз в области устья аорты, незаращенный артериальный (Боталлов) проток или коарктация аорты.

В эту же группу относят стеноз (резкое сужение) легочного ствола, если он не сочетается с другими дефектами — изолированный порок.

Вторая группа аномалий или «синие» пороки — это аномалии сердца, сформированные таким образом, что в большой круг и внутренние органы тела попадает венозная кровь.

За счет аномалий, нередко комбинированных, в строении сердца, происходит перераспределение крови и нагрузка большого круга кровообращения, венозная, бедная кислородом и богатая углекислотой кровь поступает к тканям и внутренним органам, придавая им специфическую окраску — синюшность.

За счет гипоксии тканей и органов возникают серьезные проблемы с обменом веществ и функциональностью. В эту группу отнесены несколько видов дефектов — болезнь Фалло, комплекс из трех, пяти или четырех пороков сердца, комбинирующихся между собой.

Синюшность дает недоразвитие (атрезия) трикуспидального клапана, либо если имеется аномалия впадения в сердце легочных вен. Синюшность типична при такой аномалии сосудов сердца, как транспозиция магистральных стволов, при формировании общего артериального ствола.

Читайте также:  Сартаны при артериальной гипертензии: обзор препаратов

Нередко синюшность кожи и слизистых ребенка, возникающая с раннего возраста, указывает на наличие комбинированных пороков сердца. Все они требуют полноценного обследования, оценки состояния и решения вопроса о возможности оперативной коррекции.

Такой порок сердца встречается с частотой до 30-40% от всего количества кардиальных дефектов, с равной встречаемостью среди детей разного пола. Основу дефекта составляет отсутствие части перегородки, разделяющей между собой желудочки на левый и правый.

В силу дефекта артериальная кровь, богатая кислородом, попадая в левый желудочек, во время сокращения за счет более выраженного и сильного развития миокарда, поступает в правый желудочек. Там она смешивается с порциями венозной крови, только что пришедшей из всех тканей, составляющих большой круг.

Затем она поступает в избыточном объеме в легкие.

Сосуды в области легких, не адаптированные к подобным нагрузкам, начинают перерастягиваться, легочная ткань, в силу более выраженного притока крови, формирует отек.

Нагрузка на сердце в подобных условиях возрастает, оно увеличивается в размере (рабочая гипертрофия) и постепенно формирует сердечную недостаточность из-за истощения его ресурсов.

Кровь застаивается в сосудах, страдает дыхание и кровообращение.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.

Во многом симптомы, которые формирует данный порок сердца, зависят от того, где расположен дефект, и какие размеры он имеет. Если это отверстие около 0,4-0,5 см диаметром, никакими проявлениями он себя может не выдавать на протяжении длительного периода.

По мере активного роста сердца у ребенка иногда возможно спонтанное закрытие дефекта из-за разрастающихся мышечных элементов и соединительнотканных волокон перегородки.

В этом случае порок сердца определяется за счет прослушивания фонендоскопом — формируется шум, а изменения кровообращения видны на УЗИ, кровь попадает из отверстия в правую часть сердца из левой при сокращении. На рентгене можно обнаружить увеличенную тень от желудочков сердца.

Если это порок сердца среднего размера или отверстие большое, первые симптомы могут выявиться с первых недель жизни, без срочного оперативного вмешательства до половины детей гибнут до года. Такая аномалия приводит к выраженным задержкам в росте и темпах развития ребенка, рецидивирующей пневмонии с выраженной недостаточностью сердца.

Если ребенок рождается с выраженным дефектом перегородки более 10 мм, у него формируются осложнения или нет эффекта от медикаментов, показана срочная операция. Если дефект небольшой, ребенок находится под наблюдением до 5-7 лет, иногда за счет роста органа дефект может устраниться.

При отсутствии тенденции к самоустранению порока операция планируется на возраст от 5 до 10 лет, эффективность ее достигает 95%. Обычно ребенку проводится радикальное вмешательство — ушивание дефекта либо пластика перегородки при условиях операции, которую выполняют на открытом сердце, применяя искусственное кровообращение.

Если имеется техническая возможность, проводится малоинвазивное вмешательство, проводя инструменты по крупным сосудам тела и сердца. С этой целью ребенку вводят в сердечную полость катетеры, ими ставится «заплата» в области перегородки.

Она плотно фиксируется и полностью перекрывает ток крови через дефект с двух сторон, операция проводится быстро и с меньшими травмами для малыша, позволяя быстрее затем восстановиться. Через несколько месяцев по мере реабилитации ребенок уже ничем не отличается от сверстников и ведет привычный образ жизни.

Левые отделы сердца после коррекции митрального порока протезами: “микс”, “мединж-2”, “кемкор”, “перикор” / Рогулина Н.В., Сизова И.Н., Горбунова Е.В. // Российский кардиологический журнал. — 2013. — Т. 18 №5. — с. 35-39

Результаты эндоваскулярного лечения аортального порока сердца у пациентов промежуточного хирургического риска / Логинова И.Ю., Каменская О.В., Прохорихин А.А., Таркова А.Р., Кретов Е.И., Ломиворотов В.В., Караськов А.М. // Российский кардиологический журнал. — 2018. — Т. 23 №11. — с. 44-49

Источник: https://MedAboutMe.ru/mat-i-ditya/publikacii/stati/detskie_bolezni/poroki_serdtsa_u_rebenka_defekt_mezhzheludochkovoy_peregorodki/

Врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки

8964

За исключением двухстворчатого АК, ДМЖП выступает самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими аномалиями. 

МЖП состоит из 4 компонентов: мембранозной, входной, трабекулярной и выходной (или инфундибулярной) перегородок (рис. 1). Наиболее часто дефект располагается перимембранозно и может быть классифицирован в зависимости от распространения в другие области (например, входной или выходной).

Дефекты выходной части могут подразделяться на дефекты с отклонением перегородки кпереди (как в случае с тетрадой Фалло в сочетании с аортальным захождением) и с отклонением кзади (как бывает в сочетании с перерывом дуги аорты). Следующим по частоте является тип с полностью мышечным краем.

Они могут обнаруживаться во входной, трабекулярной, апикальной или передней частях перегородки и сильно варьировать по размеру, форме, количеству.

Субартериальные ДМЖП — следующий немаловажный тип, при котором из-за дефекта инфундибулярной части перегородки возникает фиброзный тяж между полулунными клапанами. 

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.

Рис. 1. А — схематическое изображение различных мест сообщения между предсердиями внутри межпредсердной перегородки. Б — схематическое изображение мест сообщений между желудочков внутри МЖП.

Патофизиология определяется размером ДМЖП, а также соотношением сопротивлений в малом и большом круге кровообращения, что оказывает влияние на величину и направление потока крови через дефект. Маленький ДМЖП с большим сопротивлением току приводит к небольшому шунту слева направо и минимальным гемодинамическим нарушениям.

Большой ДМЖП приводит к большому шунту слева направо в том случае, когда нет препятствия току крови по ЛА, сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения низкое, а в большом — высокое.

Когда сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения превышает норму, например при коарктации аорты, или когда имеется обструкция выходного пути из ЛЖ (клапанный, надклапанный, подклапанный формы стеноза аорты), шунт слева направо увеличивается.

Обычно по прошествии грудного возраста легочное сопротивление начинает возрастать вследствие сосудистых заболеваний легких, размер шунта уменьшается. В конечном итоге поток крови может изменить свое направление, когда сопротивление легочных сосудов превысит сопротивление сосудов большого круга. 

Клинические проявления, рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ-данные при ДМЖП различных размеров представлены в табл. 1. 

Таблица 1

Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки 

Размер Очень маленький Маленький Средний Большой ХОБЛ (синдром Эйзенменгера)
Дрожание грудной клетки Нет Да Да Нет Нет
Шум и его локализация СШИ по ЛКГ Громкий ПСШ, ЛКГ → верхушка ПСШ, ЛКГ → верхушка и митральный СДК СШИ в верхней части ЛКГ и митральный СДК Нет или мягкий СШИ
Верхушка Норма Норма ЛЖ+ ЛЖ+, ПЖ+ ПЖ++, сердечный толчок
II тон сердца Норма Норма Маскируется митральным Единственный II тон -P2 Единственный громкий ощутимый P2
ЭКГ Норма Норма ЛЖ+, ЛП+, отклонение ЭОС влево ЛЖ+, ЛП+, ПЖ+ ПЖ+, ПП++, отклонение ЭОС вправо
Рентгенография грудной клетки Норма Норма -КТС, плетора -КТС, плетора, выдающаяся ЛА -КТС, большая центрально расположенная ЛА, нет плеторы

Примечание: КТС — кардиоторакальное соотношение; СШИ — систолический шум изгнания; ЛКГ — левый край грудины; СДК — среднедиастолический край; Р2 — легочный компонент II тона сердца; ПСШ — пансистолический шум. 

Этот метод обеспечивает точную и надежную передачу изображения перегородки, используя комбинации плоскостей, в которых появляется изображение. Можно задокументировать размер дефекта и его взаимоотношения с прилежащими внутрисердечными структурами. Это очень важно, так как проводящие свойства тканей различаются в зависимости от типа дефекта.

Допплеровское исследование потоков дает необходимую гемодинамическую информацию о наличии шунта и его направлении. Цветные способы отображения потоков могут показывать маленькие дефекты, которые часто не визуализируются при 2D-отображении и иногда слышны при аускультации.

Важно искать сопутствующие аномалии, такие как зияние АВ-клапана, пролапс АК, обструкция выходного пути ПЖ, коарктация аорты. 

Роль катетеризации сердца сейчас ограничена оценкой легочного сопротивления у небольшой группы больных. Катетеризационное закрытие ДМЖП возможно у некоторых пациентов, однако относительно высокая частота возникновения АВ-блокады, связанной с механическим давлением инструментов на пучок Гиса, делает этот метод применимым лишь у очень небольшого числа пациентов. 

Большинство ДМЖП небольшого размера и не требуют вмешательств. Невозможно точно определить число ДМЖП, закрывающихся самостоятельно, но этот показатель может достигать 80%, как правило, на протяжении первых нескольких лет жизни.

Даже большие ДМЖП могут стать меньше, но полное закрытие в данном случае наступает значительно реже. СН может развиться у детей с большим размером ДМЖП, часто на первых неделях жизни.

Это происходит в результате преимущественного тока крови в сторону малого круга кровообращения при наличии большого ДМЖП и низкого сопротивления в ЛА и может потребовать раннего закрытия дефекта.

Неоперированные пациенты находятся в группе риска по развитию обструктивной изменений сосудов легких, которые могут прогрессировать и стать необратимыми к 1-му году жизни, а часто и раньше. Такие пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно доживают до взрослого возраста, но, предположительно, имеют более низкую продолжительность жизни. 

У небольшого количества пациентов клиническая картина появляется в позднем детском, подростковом или взрослом возрасте от небольшого до умеренного шунтом слева направо при нормальном легочном сопротивлении, перегрузкой объемом и дилатацией ЛЖ.

В такой группе пациентов ожидается положительный эффект от закрытии ДМЖП.

У небольшого количества грудных детей развивается мидвентрикулярный или субпульмональный стеноз, появляется цианоз, далее у этого контингента (1% в западных странах) развивается аортальная регургитация, часто ассоциированная с субартериальным или перимембранозным дефектом. 

Часто развивается пролапс правой коронарной створки, который может привести к закрытию ДМЖП, но вызывает аортальную регургитацию, которая может прогрессировать очень быстро.

Инфекционный эндокардит является частой причиной заболеваемости и смертности пациентов с ДМЖП (1-2 на 1000 пациентов в год или 10% пациентов, доживающих до 70 лет) и частота этого осложнения не связана с размером дефекта. 

Новорожденные с симптомами СН требуют проведения медикаментозного лечения. Основой его являются диуретики. Значение других ЛС, таких как дигоксин или иАПФ, крайне ограничено или вообще отсутствует. Хирургическое закрытие, как правило, выполняется в первые месяцы жизни.

Ранее, в начале кардиохирургической эры, выполняли наложение петли на легочный ствол в качестве паллиативной операции у грудных детей с ДМЖП и большим шунтом.

Сейчас это используется в качестве резервного метода при множественных ДМЖП, больших дефектах у очень маленьких детей, а также в случаях, когда имеются серьезные противопоказания к выполнению экстракорпорального кровообращения. 

У детей старше 1 года редко требуется выполнение закрытия ДМЖП. Недавно закрытие дефекта как мышечной, так и перимембранозной частей перегородки было выполнено методом интервенционной катетеризации, что позволило избежать хирургического лечения.

Это, естественно, более привлекательный метод для семей пациентов, однако данных сравнительного анализа результатов лечения таким методом и хирургическим до сих пор нет.

После первоначального энтузиазма ряд программ по закрытию перимембранозных дефектов методом катетеризации был остановлен из-за более высокого, как кажется, риска развития АВ-блокады по сравнению с хирургическим методом лечения. 

Маленькие рестриктивные ДМЖП без объемной перегрузки ЛЖ или повышенного давления в правых камерах проявляются в мягкой форме во взрослом возрасте. Показанием к закрытию является развитие инфекционного эндокардита или аортальной регургитации.

Однако такие пациенты нуждаются в наблюдении на протяжении всей жизни, так как в результате развивающихся левожелудочковых нарушений (увеличение систолического и диастолического давления), не связанных со старением, шунт слева направо может увеличиться до такой степени, что потребуется хирургическое вмешательство.

После закрытия ДМЖП большинство пациентов могут переносить нормальную физическую нагрузку и надо поощрять их к ведению обычной жизни. В последнее время послеоперационные блокады сердца, как и тахиаритмии, встречаются редко. 

Читайте также:  Как расширить сосуды: продукты, препараты и травы для их расширения

К сожалению, до сих пор встречаются пациенты со сформированной обструктивной болезнью сосудов легких и синдромом Эйзенменгера. Они страдают от цианоза и его последствий, а также прогрессирующего снижения переносимости физических нагрузок.

Смерть обычно наступает к 50 годам, хотя можно добиться увеличения предполагаемой продолжительности жизни, обеспечивая тщательное медицинское обслуживание, в особенности избегая проведения даже малых медицинских манипуляций и операций без необходимости. 

Для обеспечения адекватного транспорта кислорода к тканям пациенты с хронической гипоксемией, такие как больные с синдромом Эйзенменгера, нуждаются в большем числе эритроцитов (проявляется в высоком гематокрите).

Это физиологический механизм компенсации и нет необходимости его лечить, как при идиопатическом эритроцитозе или истинной полицитемии.

Регулярные трансфузии, необходимость которых не так давно отстаивалась в целях поддержания гематокрита ниже определенного уровня (часто менее 0,65), не должны использоваться, кроме как у пациентов, страдающих от симптомов, связанных с повышенным гематокритом. 

Все это бывает сложно дифференцировать с другой часто встречающейся проблемой, а именно дефицитом железа, наблюдающимся у больных с частыми венесекциями. Это состояние необходимо лечить, так как дефицит железа может привести к аномальной деформации эритроцитов, увеличивая тем самым риск цереброваскулярных проблем.

На данный момент оптимальной тактикой считается регулярный мониторинг содержания железа у пациентов с синдромом Эйзенменгера и решение вопроса о назначении препаратов железа до того, как произойдет снижение количества эритроцитов.

Прием оральных контрацептивов данным пациентам противопоказан, как и беременность, так как последняя сопряжена с неприемлемым риском развития СН. 

Взрослые с успешно закрытым ДМЖП и нормальным давлением в ЛА без сопутствующих нарушений чувствуют себя хорошо и не нуждаются в специальном наблюдении. Им не следует ограничивать физическую активность и беременность у таких пациентов протекает нормально.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Источник: https://medbe.ru/materials/zabolevaniya-serdtsa-i-sosudov/vrozhdennye-poroki-serdtsa-defekt-mezhzheludochkovoy-peregorodki/?PAGEN_2=5

Дмпп у детей: лечение дефекта межпредсердной перегородки

В Хадассе ежегодно выполняют сотни успешных закрытий дефекта межпредсердной перегородки. Процедура проводится детям, весящим более 1 кг. 400 гр., и взрослым пациентам всех возрастов

  • «Дорогие родители!
  • Те, чьи дети, к несчастью, столкнулись с этим заболеванием, часто впадают в расстерянность и не знают, к кому обратиться.
  • Я буду рад ответить на все ваши вопросы о диагностике и лечении ДМПП в нашем медцентре. Пишите мне или запишитесь на прием
  • Здоровья вам и вашим малышам!»
  • Проф. Эльдад Эрез
  • Читайте интервью профессора Эреза «Сердце ребенка»

В клинике проводят коррекцию ДМПП с помощью сверхсовременных самораскрывающихся окклюдеров AMPLATZER. Окклюдеры вводятся с помощью тонких катетеров, это безоперационная, малоинвазивная процедура. Катетеризацию проводят кардиологи с мировым именем, такие как профессор Эльдад Эрез, постоянный герой репортажей об уникальном лечении детей, вошедший в список лучших врачей Израиля по версии журнала Forbes за 2018 год.

Дефект межпредсердной перегородки: лечение и диагностика в Израиле, в Центре детской кардиологии и кардиохирургии МЦ Хадасса

Смотрите видео о том, как проходит диагностика сердечно-сосудистых заболеваний в МЦ Хадасса

Что делать если врачи поставили диагноз «дефект межпредсердной перегородки» вашему новорожденному ребёнку? Закроется ли дефект сам или нужно его устранять? Известно, что для того, чтобы закрытие дефекта прошло максимально успешно, нужно провести его в раннем детском возрасте — иначе существует риск формирования необратимых изменений в легких, сердце, печени. А с последствиями неправильного или некомпетентного лечения ребёнку предстоит прожить всю жизнь.

Именно поэтому родители должны получить как можно больше информации о ДМПП у детей, узнать о методах диагностики и лечения дефекта межпредсердной перегородки для того, чтобы принять оптимальное решение.   Проф. Эльдад Эрез, ведущий специалист отделения детской кардиохирургии МЦ Хадасса с богатым опытом в хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки у детей, подготовил материал, рассказывающий о том:

  • Что скрывается за диагнозом дефект межпредсердной перегородки у новорождённого и ДМПП у детей
  • Какие бывают типы этого заболевания
  • Какие методики диагностики и лечения ДМПП лучше всего подходят для детей
  • Как лечат дефект межпредсердной перегородки в МЦ «Хадасса» (Израиль)

Что такое ДМПП у детей?

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, дефект перегородки между предсердиями никогда не закрывается сам.

Поэтому он является одним из самым распространенных врожденных дефектов, которые диагностируются у детей старше трех лет. Дефект межпредсердной перегородки встречается с частотой 3-20% от всех случаев врожденных пороков сердца.

Дефект может быть совсем небольшим, а может заключаться в полном отсутствии перегородки между левым и правым предсердиями.

В случае сильно выраженного дефекта, кровь из левого предсердия (насыщенная кислородом) попадает снова в правое предсердие, и снова проходит через лёгкие — хотя уже не может дополнительно получить из них кислород — понижая таким образом эффективность кровообращения и создавая ненужную нагрузку на сердце и легкие.

Типы ДМПП у детей

Дефекты межпредсердной перегородки формируются в эмбриональном периоде в результате нарушения развития первичной или вторичной межпредсердных перегородок. В зависимости от места расположения дефекта рассматривают несколько типов ДМПП у детей. Наиболее распространены:

  • дефекты вторичной перегородки, при которых отверстие расположено в середине межпредсердной перегородки.
  • дефекты венозного синуса, расположенные в верхней части (при этом виде дефекта часто встречается нарушение конструкции легочных вен — аномальный дренаж, то есть легочные вены впадают в верхнюю полую вену).
  • дефекты первичной перегородки — отверстия, расположенные в нижней части перегородки (они, в некоторых случаях, затрагивают также створки клапанов — митрального или трискупидального — и даже межжелудочковую перегородку).

Если оставить этот дефект без внимания, то по мере взросления у ребёнка с ДМПП могут возникнуть необратимые изменения в таких органах как легкие, сердце и печень.

Лечение ДМПП у детей в Израиле: Центр кардиологии и кардиохирургии МЦ Хадасса

Операция по закрытию отверстия является единственным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки. Её, как правило, планируют на возраст от 3 до 6 лет, не откладывая до момента развития возможных осложнений.

И чем опытней будет кардиохирург, тем успешней пройдёт оперативное вмешательство. В Центре детской кардиологии и кардиохирургии лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей проводит проф.

Эльдад Эрез, на счету которого множество успешных операций ДМПП у детей.  

Вы можете обратиться лично к проф. Эрезу с помощью формы связи:

Предоперационная диагностика ДМПП

Прослушивание: при прослушивании сердца врачу бывает хорошо слышен характерный систолический шум, позволяющий диагностировать дефект межпредсердной перегородки. Шум при этом не громкий и не грубый, как при некоторых других дефектах.

  • Эхокардиография — основной инструмент диагностики. Она позволяет визуализироватьДМПП, определить его местоположение, а также определить, в каком направлении шунтируется кровь через отверстие (то есть, направление сброса).
  • Электрокардиограмма позволяет определить, имеет ли место вызванная дефектом межпредсердной перегородки перегрузка
  • Рентгенограмма показывает, произошли ли патологические изменения в легких вследствие повышенного давления в них.
  • Виды лечения дефекта межпредсердной перегородки

    В МЦ «Хадасса» метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Важную роль для принятия решения играют такие факторы, как:

    • возраст пациента,
    • общее состояние здоровья ребенка и история его болезни;.
    • тип ДМПП;
    • реакция ребёнка на лекарственные препараты, процедуры и методы лечения;
    • прогноз дальнейшего течения болезни;.
    • предпочтения родителей и членов семьи.

    Благодаря индивидуальному подходу значительно уменьшается количество осложнений после операции закрытия ДМПП у детей.

    Виды операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки:

    • операция на открытом сердце.
      Когда операция проводится на открытом сердце, пациент переводится на аппарат искусственного кровообращения, после чего дефект (если он не превышает 1.2 см) ушивается. Более крупные дефекты закрываются с помощью заплаты.
    • малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки.
      Не так давно был разработан принципиально новый, малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки, который позволяет избежать операции на открытом сердце. Этот метод называется эндоваскулярным и состоит в том, что с помощью катетера, вводимого через прокол в бедренной вене, к отверстию подводят специальный прибор — окклюдер, который и закрывает дефект. Эта процедура занимает гораздо меньше времени, причиняет пациентам гораздо меньше травм и неудобств, не требует общего наркоза. Через несколько дней после такой операции ребенок уже может вести нормальный образ жизни. Однако не каждый больной является хорошим кандидатом на процедуру по этой схеме. Например, развитие повышенного давления в сосудах легких и сброс крови через отверстие из правого предсердия в левое является противопоказанием к операции.

    Если у вас есть вопросы по поводу операции, вы можете задать их с помощью формы связи внизу страницы или по ссылке

    Лечение ДМПП у детей: после операции

    При своевременном лечении большинство юных пациентов не испытывают влияния серьезных симптомов дефекта или его осложнений, и имеют прекрасный прогноз на здоровое будущее.

    Последующее наблюдение

    Послеоперационное наблюдение и периодические осмотры у специалиста — это не менее важный этап лечения, чем сама операция! Вы можете показать ребенка опытному детскому кардиохирургу там, где живете. Кроме того, если ребёнок был прооперирован в МЦ «Хадасса» в нашем центре, вы всегда можете связаться с нашими врачами по телефону или интернету и задать вопрос, который вас беспокоит.

    Особенности лечения детей с ДМПП в Израиле: Комплекс матери и ребёнка в МЦ Хадасса

    Детям, проходящим лечение в МЦ «Хадасса», и в том числе детям с ДМПП выделен отдельный корпус — детская клиника «Хадасса», оформленный особым образом и оборудованный специально под детские нужды.

      Родители сопровождают детей во время всех процедур, проводящихся наиболее безболезненными методами. В тех случаях, когда требуется операция, родители могут находиться в операционной и в момент введения наркоза, и сразу перед окончанием его действия.

    Так, чтобы у детей сложилось впечатление, будто родители были с ними всё время.

      Многопрофильная команда, в которую входят не только врачи, но и педагоги, психологи и даже специальные больничные клоуны, постоянно наблюдает за состоянием и настроением ребёнка и старается сделать все, чтобы ребёнку было нестрашно и, по возможности, не больно пока он проходит лечение.

    Лечение детей с дефектом межпредсердной перегородки в Израиле: организационные вопросы

    Специалисты международной службы МЦ «Хадасса» помогут организовать диагностику и лечение ребёнка с ДМПП у лучших детских кардиохирургов нашего центра в минимальные сроки.   Для того, чтобы узнать дополнительную информацию о лечении ВПС ДМПП в нашем Центре детской кардиологии и кардиохирургии, а также получить предварительный медицинский план и смету на лечение в Израиле, вы можете:

    • написать нам на ru-office@hadassah.org.il
    • оставить заявку отделу международной службы клиники, заполнив форму для связи:
    • позвонить на телефон горячей линии +972 2 560-97-99

    Источник: https://hadassah.ru/children-site/detskaya-kardiologiya/dmpp-u-detey-lechenie-defekta-mezhpredserdnoy-peregorodki.htm

    Дефект межжелудочковой перегородки — эндоваскулярное лечение в отделении института Амосова

    Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие между двумя камерами сердца – желудочками (Рис 1). ДМЖП – наиболее частый врожденный порок сердца, частота его встречаемости составляет 20% от всех врожденных пороков сердца. Сквозь это отверстие кровь из левого желудочка (камеры высокого давления) попадает в правый желудочек, где давление значительно ниже. Чем больше это отверстие, тем больше крови попадает из левого желудочка в правый желудочек, тем больше проблем возникает.

    Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межжелудочковой перегородки?

    Дефекты межжелудочковых перегородок приводят к тому, что в правый желудочек и легочную артерию поступает повышенное количество крови, что заставляет эти отделы сердца работать в режиме «свехнагрузки», приводя к развитию сердечной недостаточности.

    Читайте также:  Симптомы и признаки инсульта у мужчин: как его можно распознать

    Признаками сердечной недостаточности у детей с ДМЖП могут быть: плохая прибавка в массе тела и отказ от пищи, частое дыхание (даже во сне), кашель, избыточная потливость.

    Перерастяжение камер сердца избыточным объемом крови приведет к нарушению работы проводящих путей и развитию различных аритмий.

    Избыточный объем крови, проходящий через легкие, приведет к частым бронхо-легочным заболеваниям, а в запущенных случаях – к развитию необратимых изменений со стороны сосудов легких (необратимой легочной гипертензии). Чем больше дефект, тем больше выраженность симптомов.

    Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

    Маленькие ДМЖП до двух лет склонны спонтанно закрываться и не требуют какого-либо лечения, ни медикаментозного, ни хирургического.

    А вот у пациентов с большими дефектами, которые приводят к развитию выраженной легочной гипертензии, либо у пациентов с выраженной симптоматикой устранить дефект необходимо максимально рано.

    До момента операции ваш врач может вам назначить некоторые медикаменты, которые помогут сердцу справиться с перегрузкой избыточным объемом.

    Из медикаментов вам могут назначить: дигоксин, которые поможет сердцу сокращаться сильнее, чтобы справиться с повышенной нагрузкой; фуросемид и верошпирон (мочегонные), которые помогут избавиться от избыточного объема; каптоприл, который расслабит сосуды и таким образом снизит работу сердца против сопротивления. На сегодняшний день существует два способа закрытия дефектов — эндоваскулярный и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или закрытие его заплатой).

    Эндоваскулярное закрытие ДМЖП

    Рис 2 – Внешний вид окклюдера
    Рис 3 – Внешний вид спирали

    В последнее два десятилетия появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межжелудочковой перегородки не прибегая к открытому вмешательству, требующему разреза, проведения искусственного кровообращения и длительной реабилитации.

    Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество специальных устройств: окклюдеров (Рис 2) и спиралей (Рис 3). Выбор устройства (окклюдера или спирали) производится эндоваскулярным хирургом после тщательного изучения анатомии дефекта межжелудочковой перегородки. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной.

    В сложенном состоянии окклюдер или спираль располагаются в тоненькой трубочке – катетере. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется. Через прокол сосудов на бедре окклюдер (Видео 1) или спираль (Видео 2) в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца.

    Под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков (витков) располагается в левом желудочке, другой – в правом желудочке. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого желудочка в правый.

    Если окклюдер или спираль установлены правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер (или спираль) может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится.

    Для закрытия мышечных дефектов чаще используют окклюдеры (Видео 3, 4), а для перимембранозных – спирали (Видео 5, 6).

    Продолжительность вышеописанной процедуры, включая подготовку пациента — около двух часов. Первые сутки после операции пациент находится под наблюдением в отделении интенсивной терапии. Имплантированное устройство может вызвать нарушение работы электрической системы сердца. Но такое осложнение встречается крайне редко.

    Через двое суток после операции проводится контрольное обследование и пациента выписывают. После выписки пациент находится под наблюдением кардиохирурга, с периодичностью сначала в один, затем в три месяца выполняется эхокардиография для контроля положения окклюдера (или спирали) и герметичности межжелудочковой перегородки.

    Остаточный ток через спираль или окклюдер, о котором вам наверняка будут говорить врачи УЗИ, может сохраняться до 6 месяцев. Вас не должен пугать этот факт, так как большая часть дефекта уже закрыта окклюдером или спиралью.

    Через 6 месяцев имплантированное устройство (спираль или окклюдер) полностью покрываются собственными клеточками сердца.

    На сегодняшний день более чем у 60% пациентов дефект межжелудочковой перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания.

    Это близость расположения дефекта к клапанам сердца, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий, требующих хирургической коррекции, вес пациента меньше 5 кг, наличие активного инфекционного процесса и различные нарушения свертывания крови.

    У детей весом меньше 5 кг невозможно эндоваскулярное вмешательство, так как катетеры со сложенным внутри окклюдером или спиралью слишком большие для маленьких сосудов ребенка.

    В последние годы активно развивается гибридный метод лечения, который позволяет лечить ДМЖП у детей меньше 5 кг с выраженной симптоматикой, без использования искусственного кровообращения. Гибридный метод предусматривает совместную одновременную работу кардиохирургов и эндоваскулярных хирургов.

    Проводится гибридная операция в кардиохирургической операционной. Кардиохирурги открывают грудную клетку и делают небольшой прокол на сердце, через который под контролем УЗИ в сердце вводятся катетер со сложенным устройством внутри. Сам процесс закрытия аналогичен таковому, как при эндоваскулярном закрытием.

    При гибридном методе, в отличие от стандартной кардиохирургической операции, сердце не разрезают и не останавливают (катетеры вводятся через маленький прокол), а искусственное кровообращение не используют.

    Реабилитация после процедуры

    Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

    В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер (или спираль) полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности.

    Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров!

    У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию дефектов межжелудочковой перегородки – более 20 операций. Мы имеем доступ к окклюдерам и спиралям для закрытия дефектов любых размеров, как мышечных, так и перимембранозных. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

    Видео 1 — В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межжелудочковой перегородки окклюдером.
    Видео 2 — А в этом видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межжелудочковой перегородки спиралью.
    Видео 3 — Видео из операционной: кровь через мышечный дефект межжелудочковой перегородки попадает из левого желудочка (правая камера с катетером внутри) в правый желудочек (левая камера).
    Видео 4 — Видео из операционной: дефект закрыт окклюдером. Сброс крови прекратился.
    Видео 5 — Видео из операционной: кровь через перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки попадает из левого желудочка (правая камера с катетером внутри) в правый желудочек (левая камера).
    Видео 6 — Видео из операционной: дефект закрыт спиралью. Сброс крови прекратился.

    Источник: http://occluder.com.ua/myi-lechim/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

    Эндоваскулярный метод лечения порока сердца у детей

    Успехи медицинской науки перевели такой серьезный диагноз как ВПС у детей в категорию излечимых болезней. Кардиохирурги нашего центра — опытные эксперты в области хирургического лечения врождённых пороков сердца (ВПС) у детей. Они владеют всеми существующими на сегодняшний день новейшими методиками лечения.

    Врожденный порок сердца — это наиболее часто встречающийся дефект сердечно- сосудистой системы. Для получения успешного результата в лечении врожденного порока сердца необходимо в положенный срок осуществить хирургическую операцию по исправлению дефекта.

    Как диагностируют ВПС плода? Чем отличаются «синие» пороки сердца от «белых»? Можно ли лечить ВПС у детей миниинвазивными методами? В своей статье Проф. Эльдад Эрез, детский кардиохирург и глава секции детской кардиохирургии в Центре детской кардиологии и кардиохирургии МЦ «Хадасса» , даёт ответы на все эти вопросы.

    Профессор Эльдад Эрез:

    «Уважаемые родители,Еще недавно врожденный порок сердца приводил к смерти большую часть детей с таким анатомическим дефектом. Но в наши дни ВПС любой тяжести подлежит коррекции благодаря новейшим методам лечения. Буду рад ответить на вопросы о лечении ВПС у детей в нашем центре. Обращайтесь через форму связи внизу страницы или по этой сылке.Здоровья вам и детям!»

    Читать резюме врача

    Врожденный порок сердца — это наиболее часто встречающийся дефект сердечно-сосудистой системы. При этом нарушении невозможен нормальный кровоток по сосудам или внутри сердечной мышцы.

    Типы ВПС у детей

    Врожденные пороки сердца можно разделить на группы в зависимости от внешних признаков их проявления и от внутреннего расположения дефекта.

    1) «Белые» врожденные пороки сердца у детей.

    Если порок сердца проявляется в бледности кожных покровов, то этот факт означает, что в ткани поступает недостаточное количество артериальной крови, что вызвано лево-правым сбросом крови. «Белые»или «бледные» ВПС могут быть:

    • с обогащением малого круга кровообращения (такие как открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки). Как правило, такие дефекты ведут к перегрузке сердца и повышению давления в сосудах легких, что в свою очередь вызывает необратимые изменения в них.
    • с обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и др.)
    • с обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз (сужение клапана аорты), коарктация аорты или ее сужение и др.) При такого рода дефектах сужения сосудов, сердце вынуждено работать в усиленном режиме для обеспечения кровоснабжения организма, что также может привести к сердечной недостаточности.
    • Самым распространенным «белым» пороком сердца является дефект межжелудочковой перегородки.
    • Если своевременно не устранить «белый» порок сердца, то у ребенка с таким дефектом замедляется развитие нижней половины тела, появляются боли в области сердца, в животе, нижних конечностях, появляется головная боль, одышка и головокружение.
    • 2) «Синие» врожденные пороки сердца у детей.

    При «синем» пороке сердца кожа синеет из-за смешивания артериальной и венозной крови. Кровь в этом случае недостаточно обогащена кислородом и, поступая в ткани, придает коже синеватый оттенок, что называется цианозом.

    «Синие» пороки сердца также можно разделить на пороки с обогащенным малым кругом кровообращения: полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и др., и пороки с обедненным малым кругом кровообращения: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, артрезия легочной артерии.

    Наиболее часто встречающийся «синий» порок — тетрада Фалло: он диагностирован у 15 процентов детей с врожденным пороком сердца. Для детей с таким недугом характерны внезапные приступы беспокойного поведения, одышка, потеря сознания. Ребенок часто сидит на корточках, отдыхая.

    3) Существуют пороки сердца без нарушения гемодинамики, которые отличаются только нарушением положения самого сердца (диспозиции, дистонии).

    Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку

    УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

    Врачи не могут точно определить причины развития у плода врожденного порока сердца, который часто возникает еще на второй неделе беременности и является самым распространенным видом врожденных дефектов, а также главной причиной детской смертности вследствие врожденных нарушений.

    К ним относятся:

    • повышение радиационного фона, в котором находится мать во время беременности,
    • злоупотребление матери алкоголем и табачными продуктами,
    • использование ею определенных видов лекарственных препаратов, что особенно опасно на ранних стадиях беременности.

    Инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время вынашивания ребенка (краснуха, ветрянка, гепатит, грипп) также повышают риск появления врожденного порока сердца. Негативно могут сказаться значительный возраст и плохое здоровье родителей, что может привести к генным изменениям.

    Вы можете написать лично к Эльдаду Эрезу, главе кардиохирургической секции Центра кардиологии и кардиохирургии МЦ «Хадасса», с помощью контактной формы внизу страницы или

    Источник: https://bebeku.ru/endovaskulyarnyy-metod-lecheniya-poroka-serdtsa-detey/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector