Системная склеродермия: симптомы и лечение, продолжительность жизни

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

В настоящее время выделяют группу патологических состояний, обозначаемых термином «склеродермическая группа болезней». По МКБ-10 они имеют код М34. И системная склеродермия – это одно из заболеваний этой группы.

Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено. Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности – вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами.

Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов.

Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами.

Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции.

Основные причины этих изменений:

• снижение контроля над функционированием фибробластов, которые начинают избыточно продуцировать коллаген;
• синдром Рейно вследствие выраженного дисбаланса процессов сужения и расширения мелких сосудов, изменения нейроэндокринной регуляции этих механизмов;
• выработка чрезмерного количества различных веществ, активирующих фибробласты;
• изменение работы иммунной системы, в результате чего начинают вырабатываться аутоантитела к мембранам фибробластов и некоторым типам коллагена, повреждается внутренняя оболочка (эндотелий) мелких сосудов;
• повышение тромбообразования в местах спазма и повреждения артерий, ухудшение питания тканей.

В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов. Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость.

Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза.

Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией.

Основные разновидности

Классификация системной склеродермии учитывает тип болезни, ее течение и стадии.

Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму (или CREST-синдром), перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов.

1. При остром развитии в основном отмечается диффузный массивный фиброз.
2. В случае подострого течения основную роль играет сосудистая патология.
3. А при хроническом течении превалируют аутоиммунные воспалительные процессы.

В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Проявления системной склеродермии

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

• поражение кожи рук с развитием склеродактилии (плотная кожа с сосискообразной формой пальцев, различными трофическими изменениями ногтей и кожи кистей;
• поражение кожи лица с формированием маскообразности вследствие уплотнения всех слоев, с кисетообразной деформацией околоротовой области;
• нарушения микроциркуляции дистальных отделов конечностей с приступами выраженного спазма сосудов (синдром Рейно);
• атрофия околосуставных тканей, нарушение подвижности суставов с утренней скованностью и болями, формирование стойких сгибательных деформаций (контрактур) из-за уплотнения и атрофии мышц и сухожилий, нередко возникает синдром запястного канала;
• диффузная атрофия мышечной ткани, полимиозиты с болевым синдромом;
• изменения костной ткани – остеолиз концевых фаланг, верхней челюсти, ребер, ключицы и других костей, остеопороз;
• изменение проходимости пищевода вследствие его сужения, что приводит к диспептическим нарушениям;
• поражение кишечника с развитием болевого синдрома, ухудшением всасывания и нарушением моторики, в результате чего возможны диарея или запоры;
• поражение легких, при этом развивается фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз или легочная гипертензия;
• фиброз всех слоев стенок сердца, что нарушает проводимость и сократительную функцию миокарда, приводит к появлению аритмий и сердечной недостаточности;
• поражение ткани почек, приводящее к гибели клеток, формированию почечной гипертензии и хронической почечной недостаточности;
• похудание;
• стойкий субфебрилитет, множественное умеренное увеличение лимфатических узлов.

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности.

Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная.

Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови. Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема. Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Лечение

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм.

Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства, специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию, лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Прогноз и вопросы нетрудоспособности

Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов.

Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма.

Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет. Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием.

На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию.

В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Источник: https://proartrit.ru/kak-razvivaetsya-sklerodermiya/

Тихий неизлечимый убийца: что такое склеродермия и как она уничтожает

Мало кто знает о том, что кроме широкоизвестных неизлечимых заболеваний, таких как рак или рассеянный склероз, существуют и такие, которые являются не менее опасными и убивают также, постепенно лишая пациента качественной жизни.

Одним из таких заболеваний является склеродермия, редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани. Существует два вида склеродермии: системная и локализованная.

В случае с локализованной, локализованная склеродермия поражает только кожные покровы.

Системное же заболевание распространяется и на внутренние органы — сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт, постепенно останавливая их деятельность.

Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела и угрожает его жизни.

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Причины

Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям.

Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани.

К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Как начинается болезнь

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск.

Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж.

Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

• Кто в группе риска
• Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.
• Лечение склеродермии

На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии — ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.

Лечение

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.

Как ранее сообщал «МедОбоз», на Киевщине в Переяславе-Хмельницком 19-летняя Олеся Ташлякович умерла от менингита.

Подписывайся на наш Telegram. Получай только самое важное!

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/diseases/tihij-neizlechimyij-ubijtsa-chto-takoe-sklerodermiya-i-kak-ona-unichtozhaet.htm

Склеродермия системная

Заболевание, сопровождающееся поражением соединительной ткани. Склеродермия системная – системное поражение различных органов. При этом поражается кожа, сосуды, опорно-двигательный аппарат. Разрастается соединительная ткань, идет ее уплотнение.

Это аутоиммунное заболевание. То есть непосредственно связанное со снижением иммунных свойств организма. Реакция на собственные клетки, которые воспринимаются как чужеродные. К ним вырабатываются антитела.

Выделяют несколько форм заболевания. К первому виду заболевания относят диффузное поражение. Оно сопровождается поражением кожи конечностей, лица и туловища. При этом имеют место провоцирующие факторы.

К провоцирующим факторам относят воздействие низких температур. Наблюдается избыточная чувствительность к холоду. Также играет роль влияние стрессовых ситуаций. При этом нервные перенапряжения оказывают влияние на последовательность патологического процесса.

Вторая форма заболевания называется лимитированной. Данная форма характеризуется тяжелым процессом поражения внутренних органов. Играет роль синдром Рейно.

Следующая форма называется перекрестной. При этом системная склеродермия сочетается с ревматологическими заболеваниями. Отсюда и название перекрестной формы.

Висцеральная форма склеродермии связана с поражением преимущественно внутренних органов. Страдают только внутренние органы. Проявляются различные признаки поражения внутренних органов.

Следующая форма склеродермии – ювенильная склеродермия. Она встречается преимущественно у детей. При этом играют роль провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. У взрослых данная форма не встречается.

Последняя форма склеродермии называется пресклеродермия. Это период перед развитием заболевания. Данная форма является изолированной. Сочетается с иммунологическими признаками. Обнаруживаются антитела в крови.

Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Но имеются предположения о наследственной предрасположенности. Однако играют роль провоцирующие факторы. К провоцирующим факторам относят:

• инфекции;
• химические вещества;
• стресс;
• холод;
• лекарственные вещества

Также большую роль играют эндокринные нарушения. Они способствуют различным изменениям в гормональной системе. Отсюда нежелательные реакции со стороны органов и систем.

Симптомы

Клинические признаки склеродермии проявляются в зависимости от поражения конкретных органов. Однако имеются общие симптомы заболевания:

• слабость;
• повышенная утомляемость;
• снижение массы тела;
• незначительное повышение температуры

Слабость и утомляемость связано со снижением иммунной системы организма. Но, известно, что реакции развивается на свои же, собственные клетки. Поэтому происходит незначительный ответ организма.

Незначительная реакция организма выражается в небольшом повышении температуры тела. Но снижение массы тела может быть значительным. Ведь нередко патологический процесс сопровождают изменения в органах и тканях.

Наблюдается поражение кожи и сосудов. В данном случае развивается отечность. Также имеет место изменение окраски кожи. К общим симптомам поражения кожи и сосудов относят:

• плотный отек;
• истончение кожи;
• атрофия слизистых;
• онемение в пальцах конечностей;
• цианоз пальцев;
• язвы на кончиках пальцев

Опорно-двигательный аппарат также претерпевает различные нарушения. Больной ощущает скованность, ограничение движения. Также возможны мышечные боли.

На начальной стадии заболевания преимущественно поражаются органы дыхания. При этом наблюдается одышка, кашель. Воспаляется ткань легких, возможно развитие плеврита.

Сердечнососудистая система также страдает. Возможно проявление перикардита. Воспаление внутренней оболочки сердца. Болевые ощущения непосредственно в области сердца.

Более подробно изучите на сайте: bolit.info

Необходимо проконсультироваться со специалистом!

перейти наверх

Диагностика

В диагностике заболевания выделяют комплексные методы. Играют роль внешние признаки склеродермии, а также жалобы больного. Необходимо провести сбор анамнеза. Это позволяет выявить начальную стадию заболевания.

Также возможные генетические предпосылки. Так называемый наследственный анамнез. Что наиболее предполагает развитие заболевания. Имеют место жалобы больного. При этом жалобы на следующие проявления:

• уплотнение кожи;
• боль в суставах;

При этом необходимо провести общий осмотр пациента. Пальпируется кожа и суставы. Выслушиваются легкие и сердце. Необходимо также провести лабораторную диагностику.

Лабораторная диагностика заключается в исследовании крови. Общего и биохимического анализа. При этом обнаруживается воспалительный процесс. А именно – повышается скорость оседания эритроцитов, повышается уровень гамма-глобулина, но уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов.

В диагностике склеродермии используют иммунологическое исследование. Оно позволяет обнаружить в крови аутоантитела. То есть собственные клетки организма. Что является наиболее показательным методом диагностики.

Склеродермию можно обнаружить с помощью биопсии. Однако этот метод является дополнительным в диагностике заболевания. Биопсия позволяет выявить воспалительный процесс в коже и внутренних органов.

Рентгенография также весьма актуальна в диагностике склеродермии. При этом обнаруживается отложение солей вокруг сустава. Может использоваться томография. Это наиболее обширная методика исследования.

При поражениях сердца используется метод электрокардиографии. Он позволяет выявить нарушения в сердце. От простой аритмии до наиболее серьезных признаков.

Если поражаются суставы, то целесообразно провести консультацию ревматолога. При патологическом изменении кожи необходимо проконсультироваться с дерматологом. Если поражаются органы дыхания, также проводится рентгенография.

перейти наверх

Профилактика

Склеродермию можно предупредить. Профилактика заключается в предотвращении провоцирующих факторов. Такие факторы как переохлаждение. Особенно, если в анамнезе прослеживается наследственная предрасположенность.

Большую роль играет стрессовая ситуация. Если стресс не удается избежать, то целесообразно применить успокаивающие средства. Это может быть настойка валерьяны или другие седативные препараты.

Если у больного имеется инфекция, то необходимо вовремя вылечивать инфекционный процесс. Это позволяет предотвратить возможность заболеть склеродермией. Большую роль играет иммунитет.

Необходимо повышать защитные свойства организма. Иммунитет повышают за счет питания, здорового образа жизни и занятия спортом. Целесообразно провести закаливание организма.

Неспецифическая профилактика будет направлена на закаливание организма. Оно предполагает соблюдение определенной методики данной процедуры. Закаливание начинается с воздействия не слишком низких температур. Затем закаливание приобретает более интенсивный характер.

В профилактике склеродермии необходимо строго следовать назначениям врача. Допустим, принимать профилактические препараты, позволяющие предотвратить развитие данной болезни. Также большую роль играют условия труда.

В данном случае под условиями труда понимается воздействие различных химических веществ. Они могут проникать в организм при непосредственном контакте человека с ними. Поэтому профилактика будет направлена на исключение данного контакта.

Если человек принимает какие-либо лекарственные вещества, то необходима консультация специалиста. Это позволяет избежать возможных побочных эффектов и тяжелейших последствий. Нередко провоцирующими факторами являются лекарственные вещества.

перейти наверх

Лечение

В лечении склеродермии большое значение имеет применение комплексной терапии. Она будет направлена на снижение воспалительного процесса. А также на восстановление функции сосудов.

Воспалительный процесс купируется с помощью противовоспалительной терапии. Противовоспалительная терапия используется с применением следующих препаратов:

• нестероидные препараты;
• гормоны;
• цитостатики;
• аминохинолиновые препараты

Эта противовоспалительная методика позволяет не только уменьшить воспалительный процесс в органах, но и способствовать нормальному их функционированию. Так сказать непосредственному восстановлению их функции.

Лечение склеродермии будет направлено на восстановление сосудистых нарушений. Данные средства способны улучшить следующие состояния сосудов:

• сужение сосудов;
• повышенная свертываемость крови;
• ухудшение циркуляции крови

Данные препараты расширяют сосуды. Также устраняют свертываемость крови. Что является патологическим фактором. Улучшает циркуляцию крови, а значит – улучшается функционирование сердечнососудистой системы и других органов.

Для непосредственного восстановления тканей используют ферментные препараты. Они способствуют заживлению патологических изменений в тканях. Например, наличие язв.

Применяются также различные методики физического воздействия на органы и ткани. К ним относят применение ванн. В зависимости от стадии заболевания это могут быть радоновые и сульфидные ванны.

перейти наверх

У взрослых

Системная склеродермия у взрослых может быть следствием эндокринных нарушений. Особенно это касается женщин. У женщин данная патология наиболее встречаемая, чем у мужчин.

Это объясняется наличием состояний перестройки гормональной системы. При этом большую роль играет состояние беременности, родов. При беременности начинает меняться гормональный фон. Ослабляется иммунная система организма.

Именно в состоянии гормональной перестройки у взрослых людей возникают различные изменения. Изменения, преимущественно касающиеся системных органов и тканей. При этом заболеванию подвержены люди разных возрастов.

Этиология системной склеродермии остается невыясненной. Имеются различные предположения данного заболевания. Особенно это касается инфекционного и аллергического процесса.

Системная склеродермия у взрослых начинается с синдрома Рейно. То есть имеют место следующие изменения:

• сосудистые спазмы;
• цианоз;
• онемение;
• боли;
• натянутая кожа

Затем поражаются конечности и туловище. Может меняться цвет кожи. Особенно при прогрессировании системной склеродермии. Что является нередким процессом в развитии заболевания.

Системная склеродермия у взрослых может протекать хронически. То есть системная склеродермия может прогрессировать достаточно длительно. И может приводить к более тяжелым последствиям.

перейти наверх

У детей

Системная склеродермия у детей возникает редко. Большое значение имеет тот факт, что болезнь чаще встречается у девочек, нежели у мальчиков. Эта болезнь сопровождается поражением соединительной ткани.

Тенденция склеродермии у детей выражается в том, что болезнь имеет ограниченный участок. То есть она, по сути, не является системным заболеванием. Оно становится им при влиянии определенных факторов.

У детей возможны различные проявления системной склеродермии. К ним относят поражение кожи. Также могут наблюдаться следующие нарушения:

• похудание:
• лихорадка;
• вялость;
• слабость;

Особенно у детей при системной склеродермии поражается сердце. Может развиться кардиосклероз. А также сформироваться порок сердца. Но могут пострадать и другие органы.

К наиболее распространенным нарушениям в органах и системах относят поражения головного мозга. При этом может возникать инвалидность. Или же смертельный исход. Наиболее подвержены изменениям следующие органы:

• почки;
• нервная система;
• легкие

Для диагностики заболевания у детей необходимо обратиться к специалистам. Например, педиатру, ревматологу, дерматологу. Помимо этого применяется исследование крови и ультразвуковая диагностика.

перейти наверх

Прогноз

При системной склеродермии прогноз обычно зависит от многих факторов. Преимущественно от своевременной диагностики и лечения. А также от возможных осложнений.

Прогрессивное течение данной болезни имеет неблагоприятные прогнозы. И это вполне обосновано. Так как прогрессивное течение ведет к неблагоприятным последствиям.

Если развивается легкое течение болезни. А именно – с ограниченными участками поражения, то прогноз улучшается. Особенно при наличии комплексного лечения.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход может наблюдаться в тяжелых случаях. Особенно, если имеет место развитие сердечной недостаточности или дыхательной недостаточности. Что может быть обусловлено не правильной терапией заболевания.

При устранении провоцирующих факторов можно добиться улучшения состояния больного. Но, если болезнь прогрессирует и нарушается работа сердца и других систем, то исход будет неблагоприятным. Больной может получить инвалидность.

Если имеет место инвалидность, то болезнь может закончиться значительным снижением качества жизни. Выздоровление наступает в некоторых случаях. Многое зависит от применяемого лечения.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Длительность жизни зависит от многих факторов. Большое значение имеет этиология заболевания. Если болезнь вызвана какой-либо внутренней патологией, то длительность жизни сокращается. Если это внешние факторы, то длительность жизни увеличивается.

Системная склеродермия – частое заболевание среди людей разных возрастов. Преимущественно страдают женщины, поэтому лечение начинают с гормональной терапии. И, конечно же, с устранения основных симптомов.

Чем своевременнее диагностика и назначенное лечение, тем выше продолжительность жизни. Особенно необходимо провести терапию заболеваний внутренних органов. В том числе почки, сердце и органы дыхания.

Источник: http://bolit.info/sklerodermiya-sistemnaya.html

Системная склеродермия – неизлечимое заболевание

Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.

Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.

Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.

Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.

До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.

Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь.

Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни.

Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.

На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.

Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.

При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.

Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.

Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.

Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.

Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.

Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.

• Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
• хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
• подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.

У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.

Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.

Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.

Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.

Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.

Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.

Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.

Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.

Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.

Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.

Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.

Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.

Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.

Сначала в пораженной коже образуются инфильтраты, которые расположены либо вокруг сосудов, либо в местах разрастания соединительной ткани. Бывает, что такие проявления образуются у людей, которым пересадили костный мозг. Такое явление называется «трансплантат против хозяина».

Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.

Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.

Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям.

Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом.

Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.

Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.

Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера.

Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями.

В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.

Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.

Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду.

Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.

При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности.

Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.

2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.

Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу.

Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу.

Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.

Источник: https://medikoff.net/?p=4691

Продолжительность жизни при системной склеродермии

Системной склеродермией называют полиорганное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, при котором наблюдается поражение кожного покрова, сосудов и внутренних органов.

Системная склеродермия — МКБ 10

Немного статистики. Частота возникновения системной склеродермии колеблется от 0,6 до 19 случаев на миллион жителей планеты. Чаще болеют женщины. Преобладающий возраст среди больных — 30-60 лет.

Системная склеродермия код по МКБ 10 — M34 Системный склероз (Склеродермическая группа болезней, Склеродермия системная).

Системная склеродермия — прогноз

Определить точную продолжительность жизни больного с диагнозом системная склеродермия не сможет ни один врач. Заболевание еще недостаточно изучено, каждый случай является уникальным и имеет свои особенности течения. Поэтому прогноз, прежде всего, строится на основании статистических данных.

Средняя продолжительность жизни пациентов составляет пять лет с момента постановки диагноза.

Прогноз зависит от степени поражения кожного покрова: если склеродермия распространилась только на кисти рук, то прогноз выживаемости равен десяти годам, если рука поражена до локтя, то срок сокращается до пяти лет.

Правильно проводимая терапия помогает довести пятилетнюю выживаемость пациентов с подострым течением заболевания до 80%.

При хроническом течении существует возможность полной ремиссии. Однако в подавляющем большинстве случаев системная склеродермия приводит к смерти больного. При остром течении максимальная выживаемость пациентов составляет 7 лет, причем большинство из них умирает в первые два года.

При хроническом течении прогноз намного лучше. Так, через 20 лет живыми остаются еще около 90% больных.

Прогноз при разных формах заболевания системная склеродермия, фото

При ювенильной форме прогноз часто благоприятный. По мере взросления ребенка многие симптомы склеродермии постепенно стихают.

При хронической системной склеродермии прогноз также достаточно благоприятный. Острая форма заболевания имеет неблагоприятный прогноз (большинство пациентов умирает в течение 5-10 лет).

Негативно влияет на прогноз усиление активности фермента ренина, который расщепляет белки. Улучшить прогноз в этом случае можно, назначив терапию препаратами, которые блокируют ренин.

Единственным препаратом, который способен затормозить развитие острой формы заболевания и улучшить прогноз, является D-пеницилламин.

Пациенты, принимающие этот препарат, имеют шестилетнюю выживаемость в девяти случаях из десяти. Выживаемость больных без терапии составляет 5 из 10.

Неблагоприятный прогноз имеет диффузная склеродермия. При данной форме заболевания в течение десяти лет выживают не более 55% пациентов. Причинами летального исхода становятся поражения легких, почек и миокарда.

Важным условием для оздоровления и выживания пациентов с диагнозом системная склеродермия является их рациональное трудоустройство. При остром течении заболевания больных переводят на инвалидность.

При хронически протекающей склеродермии необходимо отказаться от труда, связанного с тяжелыми физическими нагрузками, переохлаждением. Под запретом работа, связанная с постоянным контактом с химическими веществами.

Грамотно спланированный труд и правильное лечение заболевания положительно влияют на прогноз и увеличивают продолжительность жизни пациентов.

Источник: http://derma-wiki.ru/sistemnaya-sklerodermiya-prodolzhitelnost-zhizni/

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье.

Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией.

Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови.

И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.

Translation: Lingo 24

Page created: 12/01/2016Page last updated:

Источник: https://www.eurordis.org/ru/news/istoriya-zhizni-patsientki-so-sklerodermiei-i-boleznyu-reino

???? Что такое системная склеродермия? симптомы, лечение и продолжительность жизни — 2019

Что такое системная склеродермия?

Системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и внутренние органы. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система нарушает работу и атакует собственные ткани и органы организма.

Слово «склеродермия» означает «твердая кожа» на греческом языке, и это состояние характеризуется накоплением рубцовой ткани (фиброз) в коже и других органах. Это состояние также называют системным склерозом, потому что фиброз может поражать другие органы, кроме кожи.

Фиброз происходит из-за избыточного производства жесткого белка, называемого коллагеном, который обычно укрепляет и поддерживает соединительные ткани по всему телу.

Каковы признаки и симптомы системной склеродермии?

Признаки и симптомы системной склеродермии обычно начинаются с эпизодов феномена Рейно, который может происходить за несколько недель или лет до фиброза.

При феномене Рейно пальцы рук и ног пострадавших людей становятся белыми или синими в ответ на холодную температуру или другие стрессы. Этот эффект возникает из-за проблем с маленькими сосудами, которые несут кровь к конечностям.

Еще одним ранним признаком системной склеродермии являются опухшие или опухшие руки до утолщения и уплотнения кожи из-за фиброза. Утолщение кожи обычно происходит сначала в пальцах (так называемая склеродактилия) и может также затрагивать руки и лицо.

Фиброз также может поражать внутренние органы и может привести к ухудшению или повреждению пораженных органов. Наиболее часто поражаемыми органами являются пищевод, сердце, легкие и почки.

Участие внутренних органов может быть сигнализировано изжогой, затруднением глотания (дисфагия), высоким кровяным давлением (гипертонией), проблемами с почками, одышкой, диареей или нарушениями мышечных сокращений, которые перемещают пищу через пищеварительный тракт (кишечная псевдообструкция),

Каковы различные типы системной склеродермии?

Существует три типа системной склеродермии, определяемой тканями, пораженными этим расстройством. При одном типе системной склеродермии, известной как ограниченная кожная системная склеродермия, фиброз обычно поражает только руки, руки и лицо.

Ограниченная системная склеродермия кожи известна как синдром CREST, который назван по общим признакам состояния: кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия.

При другом типе системной склеродермии, известной как диффузная кожная системная склеродермия, фиброз поражает большие участки кожи, включая туловище и верхнюю часть рук и ног, и часто поражает внутренние органы.

При диффузной кожной системной склеродермии состояние быстро ухудшается, и повреждение органа происходит раньше, чем при других типах заболевания. При третьем типе системной склеродермии, называемой системным склерозом и синусной склеродермией (в переводе с латыни это означает «синус»), фиброз поражает один или несколько внутренних органов, но не кожу.

Страдают ли люди с системной склеродермией другими заболеваниями?

Приблизительно от 15 до 25 процентов людей с признаками системной склеродермии также имеют признаки и симптомы другого состояния, которое поражает соединительную ткань, такого как полимиозит, дерматомиозит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена или системная красная волчанка. Сочетание системной склеродермии с другими аномалиями соединительной ткани известно как синдром наложения склеродермии.

Насколько распространена системная склеродермия?

По оценкам, распространенность системной склеродермии колеблется от 50 до 300 случаев на 1 миллион человек. По неизвестным причинам у женщин в четыре раза больше шансов заболеть, чем у мужчин.

Какие гены связаны с системной склеродермией?

Исследователи выявили различия в нескольких генах, которые могут влиять на риск развития системной склеродермии. Наиболее часто ассоциированные гены принадлежат к семейству генов, называемых комплексом лейкоцитарного антигена человека (HLA).

Комплекс HLA помогает иммунной системе отличать собственные белки организма от белков, полученных чужеродными захватчиками (такими как вирусы и бактерии). Каждый ген HLA имеет много разных нормальных вариаций, что позволяет иммунной системе каждого человека реагировать на широкий спектр чужеродных белков.

Определенные нормальные вариации нескольких генов HLA, по-видимому, влияют на риск развития системной склеродермии.

Вариации в гене IRF5 специфически связаны с диффузной кожной системной склеродермией, а вариация в гене STAT4 связана с ограниченной кожной системной склеродермией.

Гены IRF5 и STAT4 играют роль в инициировании иммунного ответа, когда организм обнаруживает чужеродного захватчика (патогена), такого как вирус.

Неизвестно, как изменения в ассоциированных генах способствуют увеличению риска системной склеродермии.

Вариации в отношении нескольких генов могут работать вместе, чтобы увеличить риск развития состояния, и исследователи работают над выявлением и подтверждением других генов, связанных с повышенным риском.

Кроме того, сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды, по-видимому, играет роль в развитии системной склеродермии.

Как люди наследуют системную склеродермию?

Большинство случаев системной склеродермии носят спорадический характер, что означает, что они встречаются у людей, у которых в семье не было этого заболевания. Однако у некоторых людей с системной склеродермией есть близкие родственники с другими аутоиммунными нарушениями.

Небольшой процент всех случаев системной склеродермии отмечается в семьях; однако, условие не имеет четкой картины наследования.

В результате наследование генетической изменчивости, связанной с системной склеродермией, не означает, что у человека разовьется заболевание.

Какие другие имена люди используют для системной склеродермии?

• семейная прогрессирующая склеродермия
• прогрессирующая склеродермия
• системный склероз

Источник: https://ru.oldmedic.com/systemic-scleroderma