Синдром портальной гипертензии при циррозе печени, у детей, его лечение

• 15 Сентября, 2018
• Гастроэнтерология
• Ольга Симченко

Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.

Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.

Что собой представляет заболевание

Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.

Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.

Основные виды заболевания

Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:

• внепеченочная;
• внутрипеченочная;
• постпеченочная;
• смешанная.

Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества.

Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений.

По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:

• доклиническая;
• компенсированная;
• выраженная;
• осложненная.

При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.

Какие существуют предрасполагающие факторы

Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается.

Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение.

Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:

• тромбоз в области селезенки;
• сужение воротной вены;
• новообразования в области пищевода;
• саркаидоз;
• хроническая форма туберкулеза;
• поликистоз, затрагивающий печень;
• цирроз печени;
• гепатит;
• сердечная недостаточность.

В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.

Симптомы заболевания

На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.

Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.

Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.

Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.

Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.

Проведение диагностики

Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.

Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение.

Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны.

После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:

• анализы крови на вирусы и антитела;
• рентгенологическое исследование;
• ультразвуковое исследование;
• измерение уровня портального давления;
• эндоскопическое исследование.

В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.

Особенность лечения

Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса.

Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов.

Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.

При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.

Медикаментозная терапия

При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение.

Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии.

В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:

• гормоны гипофиза;
• нитраты;
• бета-адреноблокаторы;
• синтетические аналоги соматостатина;
• диуретики;
• препараты лактулозы;
• антибактериальные средства.

Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.

Хирургическое вмешательство

Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.

Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:

• варикозное расширение вен;
• спленомегалия;
• асцит.

Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.

Питание при гипертензии

Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.

Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.

Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.

Возможные осложнения

Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:

• низкий уровень гемоглобина;
• пониженный уровень тромбоцитов;
• уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.

Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.

Проведение профилактики

Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.

Источник: https://SamMedic.ru/334364a-portalnaya-gipertenziya-u-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie

Портальная гипертензия при циррозе печени 3 степени: симптомы и лечение

Портальная гипертензия при циррозе печени представляет собой совокупность симптомов проявляющихся при осложненном течении патологического процесса в железе.

Развитие портальной гипертензии при циррозе является результатом формирования на поверхности органа узлов состоящих из рубцовой ткани, в результате чего нарушается работа не только паренхиматозной ткани печени, но и воротной вены. Такое нарушение в работе сосудистой системы проявляется повышением давления в этом крупном венозном сосуде кровеносной системы организма.

Именно по этой причине лечение портальной гипертензии при циррозе печени и заболеваний, способствующих развитию патологического состояния должно осуществляться как можно раньше.

Формы и причины возникновения патологии

В зависимости от места локализации патологического процесса выделяют несколько форм нарушения – предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную.

Предпеченочная характеризуется повышением давления на участке венозного сосуда до проникновения его в ткани органа. Внутрипеченочная форма недуга делится на пресинусоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную разновидности. Эта форма заболевания возникает на участках венозного сосуда, расположенных в тканях железы.

• Постпеченочная форма патологического процесса формируется на участках сосудистой системы, доставляющих кровь в просвет нижней полой вены или непосредственно в этом сосуде.
• Смешанная форма характеризуется повышением кровяного давления одновременно в нескольких участках портальной вены.
• Развитие цирроза печени с портальной гипертензией в предпеченочной форме может быть спровоцировано следующими недугами и состояниями:

• тромбозом портальной или селезеночной вены;
• стенозом или развитием врожденной атрезии портальной вены;
• компрессией портального венозного сосуда формирующимися новообразованиями;
• прямым слиянием артериальных сосудов и портальной вены уносящей кровь, что приводит к усилению кровяного давления в ней.

Причинами появления внутрипеченочной ПГ могут являться следующие недуги:

1. Первичный билиарный цирроз.
2. Туберкулез.
3. Шистомотоз.
4. Саркоидоз.
5. ПГ, развивающаяся по неустановленным причинам.
6. Развитие нодулярной гиперплазии регенеративного типа, возникающей в результате венопатии.
7. Развитие поликистозной патологии.
8. Метастазы, способствующие разрушению печеночной паренхимы.
9. Развитие миелопролиферативных патологий.
10. Появление и прогрессирование острого фульминантного гепатита.
11. Гепатит, спровоцированный употреблением алкоголя.
12. Прогрессирование венооклюзионной болезни.
13. Появление нецирротического портального фиброза печеночной ткани.

Постпеченочная разновидность патологического процесса возникает и развивается в результате появления следующих патологий и нарушений:

• синдром Бадда-Киари;
• правожелудочковая сердечная недостаточность;
• возникновение закупорки нижней полой вены;
• усиление кровотока в портальной вене;
• усиление интенсивности кровотока в сосудистой системе селезенки;
• появление артериально-портальной венозной фистулы, в результате чего кровь из артерии транспортируется напрямую в воротную вену.

Причины формирования смешанной разновидности ПГ следующие:

1. Прогрессирование билиарного цирроза печени.
2. Развитие хронического активного гепатита.
3. Цирроз печени, который сопровождается процессом тромбоза различных ветвей портального венозного сосуда кровеносной системы организма.

Появление и прогрессирование патологического процесса в любой его разновидности сопровождается целым комплексом характерных симптомов и признаков.

Характерная симптоматика и стадии прогрессирования портальной гипертензии

1. Все симптомы, сопровождающие развитие синдрома являются неспецифическими, поэтому диагноз устанавливается только после проведения детального обследования организма.
2. Наиболее часто ПГ может выражаться в появлении у больного целого комплекса симптомов.
3. Наиболее характерными симптомами, сопровождающими развитие патологии, являются следующие:

• увеличение объема селезенки;
• варикозное расширение сосудов пищеварительного тракта и околопупочной области, а также области ануса;
• накопление жидкости в брюшной полости – развитие асцита;
• диспепсические расстройства, которые могут проявляться ухудшением аппетита, вздутием живота, позывами к рвоте и появлением чувства тошноты, болевыми ощущениями в области пупка, появление урчащих звуков и чувства переливания в животе.

В процессе развития патологического нарушения выделяются несколько степеней.

В зависимости от стадии развития патологии у больного регистрируется появление тех или иных признаков и симптомов:

1. Первая фаза носит название доклинической. Для стадии характерно появление тех симптомов, которые сопровождают заболевания и состояния, вызывающие гипертензию в венозном сосуде. Основными проявления являются появление тяжести в области правого подреберья, умеренного метеоризма и хронической усталости.
2. Клиническая стадия является второй в прогрессировании недуга и проявляется симптомами патогенеза, сопровождающими включение естественных компенсаторных механизмов, направленных на устранение патологического отклонения. На этой стадии наблюдается появление ощущения тяжести и болевых ощущений в области расположения печени и верхней части брюшной полости. Больной в этот период может ощущать насыщение даже при приеме совсем небольших порций пищи. Проведение пальпации позволяет выявить увеличение размера печени и селезенки.
3. Развитие портальной гипертензии при циррозе печени 3 степени характеризуется тем, что естественные компенсаторные механизмы не способны купировать возникающие нарушения, которые связаны с повышением кровяного давления в портальной вене. Развивается декомпенсированная форма патологии. Для этой стадии патологического процесса характерно накопление жидкости в брюшной полости, но возникновения кровотечений из патологически расширенных венозных сосудов еще не наблюдается.
4. Последняя степень развития гипертензии сопровождается появлением выраженного асцита и кровотечениями из расширенных венозных сосудов. На этой стадии заболевания оно очень тяжело поддается воздействию медикаментозной терапии.

В процессе прогрессирования у больного регистрируются признаки появления и прогрессирования гепатоспленомегалии, что может провоцировать преждевременное разрушение эритроцитов и возникновение у больного анемии и кровотечений спровоцированных снижением количества тромбоцитов.

Проведение диагностических мероприятий

Критериями, служащими основанием для предположения наличия у больного портальной гипертензии при циррозе печени, являются изменения в биохимическом составе крови, изменениях в системе свертывания крови, выявление одновременного увеличения селезенки и печени – развитие гепатоспленомегалии.

Для постановки достоверного диагноза применяется целый комплекс исследований. В процессе проведения диагностики требуется использование как лабораторных, так и инструментальных методов проведения обследования.

Лабораторными методами являются:

• общий анализ крови и мочи;
• исследование системы свертывания крови;
• биохимический анализ крови;
• определение маркеров гепатитов;
• определение суточного диуреза.

Инструментальные методы, применяемые при обследовании, являются следующие:

1. УЗИ органов брюшной полости.
2. КТ.
3. МРТ.
4. Рентгеноконтрастные исследования.
5. Эластография.
6. Эхо-КГ.
7. Биопсия печени.

Врач делает выбор необходимых методов диагностики и выдает направление на обследование в зависимости от выявленных симптомов патологии.

По результатам проведенного обследования определяется курс и схема проведения терапевтических мероприятий.

Методы осуществления терапии

Целью проведения терапии патологии является устранение причин спровоцировавших появление нарушения. Лечение синдрома осуществляется после проведения госпитализации больного. Для получения максимально положительного результата лечения больному в первую очередь следует отказаться от вредных привычек, это в первую очередь касается мужчин и женщин алкоголиков и наркоманов.

Помимо этого рекомендации лечащего врача могут включать применение диетотерапии и средств народного лечения в качестве вспомогательной терапии при проведении лечебных мероприятий.

Помимо этого может в случае необходимости применяться хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение заболевания

В качестве консервативного метода лечения патологического состояния могут применяться препараты, входящие в разные фармакологические группы – гормоны гипофиза, бета-аденоблокаторы, мочегонные средства, антибиотики, синтетические аналоги лактулозы.

Гормональные препараты способствуют сужению артериол, что снижает давление в портальной вене. Бета-блокаторы снижают интенсивность и силу сокращений сердца, что способствует снижению давления в кровеносной системе.

Мочегонные средства обеспечивают вывод излишков жидкости из организма и препятствуют появлению отечности. Антибиотики применяются при выявлении бактериальной инфекции. Назначение синтетических аналогов лактулозы позволяет провести выведение токсических соединений из кишечника, эти соединения скапливаются в результате появления сбоев в функционировании печени

Применение диетотерапии при проведении лечебных мероприятий

Обязательным пунктом проведения терапии патологии является соблюдение строгой диеты. Всем больным с признаками патологии рекомендуется полностью исключить из рациона поваренную соль или уменьшить ее количество до 3 г в сутки.

Помимо этого следует в рацион включить достаточное количество белков.  Введение этого компонента в достаточном количестве позволяет избежать развития такого осложнения как печеночная энцефалопатия.

Применение хирургического лечения

• Проведение оперативного вмешательства при наличии патологии рекомендовано в том случае, когда варикозное расширение угрожает жизни больного или в ситуации, когда прогрессирование спленомегалии приводит к разрушению эритроцитов и развитию асцита.
• В качестве методов хирургического лечения применяется спленоренальное шунтирование, портосистемное шунтирование, деваскуляризация дистального отдела пищевода и кардиальной части желудка и пересадка донорской печени.
• Помимо этого может применяться ушивание варикозно расширенных сосудов, склеротерапия лигирование венозных сосудов и баллонная тампонада.
• При выявлении кровотечений, после их купирования может проводиться вливание эритроцитарной массы, плазмы и кровоостанавливающих средств.

Прогноз развития патологии зависит от большого количества факторов. При развитии внепеченочной формы недуга прогноз является доброкачественным. Наиболее опасной формой патологии является внутрипеченочная разновидность патологии, очень часто развитие этой формы приводит к летальному исходу, который провоцируется появлением обширных кровотечений из сосудов органов пищеварения.

Источник: https://blotos.ru/portalnaya-gipertenziya-pri-tsirroze-pecheni

Синдром портальной гипертензии

Печень выполняет огромное множество функций, необходимых для комфортной жизнедеятельности человека. Портальная гипертензия (ПГ) — совокупность проявлений, возникающих при повышении давления в вене, несущей венозную кровь в печень. Называется она портальной, или воротной веной.

Анатомические особенности

Артериальная кровь течёт ко всем органам для снабжения их кислородом и питательными веществами.

После насыщения крови продуктами обмена, она собирается в венозное русло:

• В печени кровообращение происходит иначе. Кровь к органу несёт печёночная артерия и воротная вена (ВВ), а собирает – нижняя полая вена (НПВ). ВВ собирает кровь от селезёнки, кишечника и поджелудочной железы.
• По венам кишечника в ВВ поступают питательные вещества для создания запасов, и токсины для обезвреживания.
• От селезёнки поступают продукты распада — эритроциты крови.
• От поджелудочной железы – инсулин для обмена глюкозы.
• Продукты жизнедеятельности печени собирает нижняя полая вена, впадающая в правое предсердие.

Анатомические особенности кровообращения печени связаны с её основными функциями: дезинтоксикационной, запасающей, секреторной.

Портальная система печени

В портальной вене (ПВ) поддерживается артериальное давление в диапазоне 7-10 мм. рт ст, но при развитии некоторых заболеваний, давление в ней увеличивается. Это состояние называется портальная гипертензия.

Причины

По анатомическому расположению причины, выделяют три группы причин портальной гипертензии почек.

Предпечёночные:

• тромбоз вен воротной и селезёночной;
• врождённая патология воротной вены, например, стеноз, атрезия;
• сдавление вены извне;
• при заболеваниях крови;

Пресинусоидальные:

• фиброз;
• саркоидоз;
• первичный биллиарный цирроз;

Синусоидальные:

• хроническая патология печени: цирроз, гепатит С;
• опухоли;

Постсинусоидальные:

Постпечёночные:

• нарушение проходимости НПВ;
• тромбоз печёночных вен;
• констриктивный перикардит сердца.

Симптомы

Симптомы портальная гипертензии могут быть различны, они зависят во многом от степени поражения печени, например, при циррозе печени болезнь неуклонно прогрессирует, о чём свидетельствует типичная клиническая симптоматика.

Компенсированная

Болезни, вызывающие портальную гипертензию, длительное время компенсируются и могут не иметь проявлений, либо симптомы будут незначительными и неспецифичными:

• метеоризм;
• отрыжка воздухом;
• застойные явления в желудке;
• неустойчивость стула: то запор, то диарея.

При проведении лабораторной диагностики, изменения будут свидетельствовать только о заболевании, которое стало причиной гипертензии. Во многих случаях, повышение давления в ПВ становится первым симптомом, поэтому на этапе компенсации, выявить первопричину затруднительно. Это возможно только при наличии специфических проявлений.

При наличии препятствия току крови по ВВ или её сдавлении, происходит повышение давления в вене. Степень повышения зависит от выраженности проявления внепечёночных причин, а также развития анастомозов — сосудистых соустий, которые необходимы, чтобы была возможность сбросить кровь по другому сосуду (субкомпенсаторный этап). Что это такое? Это адаптация организма к патологии.

Портокавальные анастомозы

Портокавальные анастомозы между ВВ и НПВ бывают:

• В области нижней трети пищевода. При задействовании этого пути, происходит расширение вен пищевода и желудка.
• В нижней части прямой кишки: развивается геморрой, геморроидальные узлы.
• В области пупка. При задействовании этого анастомоза, проявляется характерный симптом, называющийся «голова медузы». В области пупка в передней брюшной стенке видны расширенные вены.

Расширенные вены в области пупка

Остальные соустья визуализируются при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), фиброэзофагогастроскопии, ректоскопии.

Наиболее ранними признаками портальной гипертензии является увеличение селезёнки, которое происходит по разным причинам:

• Из-за наличия затруднённого тока крови в ПВ, происходит застой крови в самой вене и её притоках. Соответственно увеличиваются застойные явления в селезёночной вене и в селезёнке, происходит увеличение последней.
• Многие заболевания печени сопровождаются воспалительным процессом, который распространяется на селезёнку. За счёт этого происходит гипертрофия и гиперплазия селезёнки.

Декомпенсация гипертензии

При длительном хроническом процессе и отсутствии лечения, тяжесть заболевания прогрессирует, прогноз ухудшается.

Причины декомпенсации гипертензии:

• Варикозное расширение вен при перегрузке анастомозов.
• Асцит. Механизмы развития могут быть различны, частыми причинами являются снижение белков в плазме крови, трудности с оттоком крови и лимфы из печени, задержка натрия.
• Гиперспленизм – это симптомокомплекс, характеризующийся значительным увеличением селезёнки, снижение лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
• Гастропатия, проявляющаяся множественными эрозиями и язвами желудка.
• Усугубляющиеся диспепсические проявления.
• Признаки недостаточности витаминов – полиавитаминоз.

У детей

Причины развития портальной гипертензии у детей является врождённая патология воротной вены, иногда развитие заболевания связывают с инфекционными процессами, например, сепсис крови.

Симптомы

Как и у взрослых, при лёгком течении заболевания, портальная гипертензия у детей никак себя не проявляет. Выявляют заболевание случайно, при проведении диагностики по поводу другой болезни.

При средней степени тяжести почечной портальная гипертензии, заболевание выявляют в раннем детстве, потому что происходит резкое увеличение селезёнки.

Тяжёлое течение заболевания проявляется при следующих симптомах:

• увеличением живота;
• нарушением стула;
• внутреннее кровотечение пищевода, проявляющегося слабостью, тошнотой, рвотой кровью;
• признаками омфалита – воспаления пупочной ранки;
• увеличением селезёнки.

Классификация

Клиническая классификация портальная гипертензии:

• I стадия – незначительные диспепсические нарушения;
• II стадия – яркие клинические симптомы: увеличение печени, селезёнки, боль в правом подреберье, вздутие, диспепсия.
• III стадия – выраженные проявления: к симптомам II стадии присоединяются асцит, язвы желудка, недостаток витаминов, изменения в крови.
• IV стадия – осложнения.

Осложнения

Наличие осложнений ПГ является признаком тяжёлого течения заболевания.

Кровотечение

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода является самым частым осложнением. У пациентов, переживших первый эпизод кровотечения, при отсутствии лечения портальной гипертензии, это осложнение повторяется и усугубляется. Проявляется слабостью, бледностью, тошнотой, рвотой кровью.

Печёночная энцефалопатия

Это совокупность нарушений психики, двигательной функции при тяжёлой печёночной недостаточности. На начальном этапе развития печеночной недостаточности, энцефалопатия носит обратимый характер.

При отсутствии адекватного лечения, хроническом токсическом воздействии продуктов метаболизма, которые не обезвреживаются больной печенью, развивается необратимая энцефалопатия.

Стадии печёночной энцефалопатии:

• Первая стадия – тревожность, вспыльчивость, нарушение циркадных ритмов.
• Вторая стадия – постоянная сонливость, нарушение памяти, расстройство поведения.
• Третья стадия – спутанность сознания, параноидальные состояния.
• Четвёртая стадия – кома.

Гепаторенальный синдром

Гепатореальный синдром — это ряд симптомов, которые проявляются острой почечной недостаточностью и развиваются в связи с тяжёлой острой и хронической патологией печени.

Типы

1. I тип возникает у больных с острой печёночной недостаточностью, развивается быстро и характеризуется неблагоприятным прогнозом.
2. II тип развивается при менее выраженных нарушениях печени, характеризуется более медленным развитием почечной недостаточности.

Симптомы

На фоне развития выраженных симптомов портальной гипертензии, происходит уменьшение суточной мочи, появляются периферические отёки и характерные изменения в общем анализе крови.

Диагностика

Выявляется заболевание при осмотре и опросе пациента врачом. Далее проводится лабораторная диагностика с выявлением изменений показателей крови и мочи.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия – это основной метод выявления варикоза вен пищевода и желудка.

Проводят исследование брюшной полости с помощью ультразвука, для определением признаков ПГ.

Лечение

Лечение синдрома портальной гипертензии направлена на устранение причин, его вызвавшего и профилактику.

Питание

Особенностью диеты для пациентов с почечной гипертензией является ограниченное потребления натрия, способствующего задержке жидкости в организме.

К общим рекомендациям относятся:

• достаточное количество белка;
• при развитии запоров, рекомендуется увеличить долю растительных жиров;
• количество углеводов у пациентов с ожирением должно быть снижено;
• используется преимущественно варёная, протёртая пища;
• частое питание мелкими порциями;
• увеличить количество продуктов, содержащих клетчатку.

Основные источники клетчатки

При развитии печёночной энцефалопатии, рекомендуется уменьшить количество белков, потому что это основной источник аммиака. Он не превращается в мочевину из-за патологии печени и токсически действует на головной мозг.

Если портальная гипертензия у ребенка или взрослого развилась из-за болезни Вильсона-Коновалова, то из диеты исключаются продукты, содержащие медь.

Препараты

• Применение препаратов, приводящих к сокращению мелких сосудов в органах, например, Питуитрин. Это препарат, содержащий окситоцин и вазопрессин. Терлипрессин является синтетическим аналогом вазопрессина.
• Нитраты способствуют расширению периферических вен и депонированию крови преимущественно в венах ног, из-за этого снижается периферическое сосудистое сопротивление и уменьшается давление в ПВ.
• Β-адреноблокаторы, которые снижают частоту сокращений сердца и снижают давление в ПВ на 40%.
• Соматостатин и его синтетический аналог, Октреотид. Препараты уменьшают кровоток в воротной вене.
• Назначение диуретиков (мочегонные средства). Сочетание Фуросемида с Верошпироном.
• Лактулоза способствует выведению токсинов из кишечника, обладает послабляющим дейсткц32вием.
• Антибиотикотерапия, при необходимости.

Хирургическое вмешательство

Показания к проведению операции определит врач.

Разновидности хирургического вмешательства:

• портосистемное шунтирование;
• трансюгулярное интрапечёночное портосистемное шунтирование4
• дистальный спленоренальный шунт;
• эндоскопическое склерозирование расширенных вен;
• трансплантация печени.

Лечение осложнений

Качество лечения осложнений зависят от состояния пациента и функциональной способности печени:

• Для профилактики кровотечения назначается Пропранолол, а при возникшем кровотечении проводят хирургическое лечение или балонную тампонаду.
• Одним из методов лечения гиперспленизма является удаление селезёнки.
• Для лечения асцита назначаются диуретики.
• Профилактикой прогрессирования энцефалопатии служит приём Лактулозы и назначение антибиотиков, для остановки разрастания патологической флоры в кишечнике.

Первичная профилактика заключается в контроле над основным заболеванием, которое привело к развитию портальной гипертензии. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития осложнений.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/davleniye/sindrom-portalnoj-gipertenzii.html

Портальная гипертензия при циррозе печени

Портальная гипертензия — осложнение цирроза печени, которое встречается практически во всех случаях диагностирования подобного поражения печени. Такой синдром характеризуется нарушением кровотечения в воротной вене, на фоне чего происходит повышение давления в портальной области и закупорка самой вены. Поскольку недуг всегда сопровождает цирроз, то встречаться он может у людей любой возрастной группы, отчего не редкость установление подобного диагноза у детей.

Портальная гипертензия при циррозе печени существует в нескольких формах, каждая из которых имеет собственные причины формирования. Этому могут способствовать как внешние, так и внутренние факторы.

Клиническое проявление симптоматики зависит от стадии развития синдрома. На начальном этапе симптоматика может вовсе отсутствовать. Специфических симптомов заболевания нет, по мере прогрессирования симптомов могут выражаться признаки, которые характерны для многих заболеваний пищеварительной системы.

Установление правильного диагноза носит комплексный характер и состоит из изучения анамнеза жизни пациента и выполнения лабораторно-инструментальных обследований, в частности рентгенографии и УЗИ. Лечение зависит от своевременной диагностики, но в большинстве случаев применяется хирургическое вмешательство.

Существует несколько факторов формирования портальной гипертензии при циррозе печени. Возникновению подобного синдрома при таком расстройстве способствуют такие причины, как:

• сужение воротной вены печени – главного кровеносного сосуда в этом органе. Это обуславливается давлением злокачественного или доброкачественного новообразования, а также формированием рубцов;
• патологии со стороны сердечно-сосудистой системы, которые затрудняют печёночный отток и увеличивают давление в воротной вене.

Предрасполагающими факторами появления такого расстройства при циррозе печени являются:

• осложнения после хирургического вмешательства относительно устранения основного расстройства;
• несоблюдение дозировки в применении лекарственных препаратов;
• протекание спаечного процесса;
• широкий спектр поражений и без того ослабленной печени;
• наличие скрытого кровотечения в пищеводе или ЖКТ;
• ведение нездорового образа жизни;
• нерациональное питание, когда основу составляют белки животного происхождения.

Несмотря на вышеперечисленные факторы, механизм развития состояния, при котором повышается тонус в вене печени, до конца не известен.

Но специалисты считают, что патогенез портальной гипертензии связан с тем, что поражённый циррозом орган вырабатывает много соединительной ткани, которая заменяет работоспособные клетки.

В результате чего развивается печёночная недостаточность – самое опасное осложнение такого синдрома.

Наиболее частыми механизмами развития подобного синдрома при циррозе являются:

• закупорка кровеносного сосуда или тромбоз;
• увеличение объёма кровотока в портальной системе;
• возрастание гидромеханической сопротивляемости в сосудах печени и воротной вене;
• наличие дополнительных обходных или боковых сосудов, которые соединяют главную вену печени с системным кровотоком.

Портальная гипертензия при циррозе печени

В гастроэнтерологии существует множество разновидностей синдрома портальной гипертензии при циррозе печени. Первая классификация заключается в разделении недуга, в зависимости от объёмов распространения патологии. Таким образом, болезнь делится на:

• тотальную – в болезнетворный процесс вовлекается вся портальная сосудистая система;
• сегментарную – с вовлечением лишь некоторой части портальной кровеносной системы.

В зависимости от того, где находится очаг болезни, недуг бывает:

• предпечёночным – одна из редких форм синдрома, которая встречается только у трёх процентов пациентов. Возникает на фоне механической закупорки или тромбоза сосудов портальной и селезёночной вены;
• внутрипечёночным – диагностируется практически во всех случаях;
• постпечёночным — проявляется у десяти процентов из числа всех пациентов – обуславливается нарушением кровотока по венам печени или болезнью Бадда-Киари;
• смешанным – возникает крайне редко и только при запущенном протекании цирроза. В таком случае наблюдаются препятствия для прохождения крови во всех областях печени.

Помимо этого, существует несколько стадий развития подобного расстройства:

• начальная – характеризуется тем, что может протекать без выражения каких-либо симптомов;
• умеренная – начинают наблюдаться лишь некоторые признаки недуга, а также происходит увеличение селезёнки;
• тяжёлая – клиническая картина выражается более ярко, наблюдается возрастание размеров печени и формирование брюшной водянки;
• осложнённая – характеризуется формированием тяжёлых последствий, которые могут привести к летальному исходу.

В большинстве случаев на ранней стадии формирования заболевания отсутствует проявление каких-либо признаков клинического проявления. Основными клиническими проявлениями портальной гипертензии являются:

• гепатоспленомегалия – увеличение размеров таких внутренних органов, как селезёнка и печень;
• нарушение процесса свёртываемости крови;
• возрастание размеров живота – что обуславливается скоплением большого количества жидкости в брюшине;
• проявление болезненности и дискомфорта в области правого подреберья;
• повышенное газообразование;
• запоры, сменяющиеся диареей;
• снижение аппетита, на фоне чего происходит утрата массы тела. В тяжёлых случаях утрата веса ведёт к крайней степени истощения, при которой человек даже не может самостоятельно себя обслуживать;
• быстрое насыщение и постоянное ощущение тяжести в животе;
• приобретение кожным покровом, а также слизистыми оболочками желтоватого оттенка. Кожа стоп и ладоней приобретает ярко-красный цвет;
• наблюдается ярко выраженный рисунок расширенных вен на животе;
• повышенная слабость и утомляемость;
• приступы тошноты и рвоты.

Если каловые массы приобретают чёрный оттенок, а рвотные массы напоминают кофейную гущу, это говорит о развившемся внутреннем кровотечении. Кроме этого, существует несколько симптомов, которые может обнаружить только специалист во время проведения диагностики, в частности это варикозное расширение вен пищевода.

Установить правильный диагноз помогут мероприятия, выполняемые врачом-гастроэнтерологом, а также несколько лабораторно инструментальных обследований. Таким образом, диагностические мероприятия при портальной гипертензии при циррозе печени заключаются в выполнении:

• изучения истории болезни и анамнеза жизни пациента;
• тщательного опроса и физикального осмотра, с обязательной пальпацией всей поверхности передней стенки брюшной полости. Это позволит специалисту не только выявить наличие и степень интенсивности проявления симптоматики, но также определить стадию протекания болезни. Кроме этого, во время прослушивания пациента можно обнаружить наличие характерных венозных шумов, которые наиболее отчётливы в области пупка и мечевидного отростка;
• общих и биохимических исследований крови – это необходимо для обнаружения изменения её состава и анализа способности к свёртываемости;
• микроскопических изучений каловых масс – что даст возможность выявить наличие скрытого кровоизлияния;
• рентгенографии с введением контрастного вещества – для определения состояния вен в печени;
• гастродуоденоскопии и ректороманоскопии – для исследования поверхностей желудка и прямой кишки. Это необходимо для того, чтобы окончательно определить стадию протекания синдрома;
• измерения портального тонуса;
• изучения степени закупорки вен печени;
• УЗИ – такая процедура поможет выявить увеличение размеров селезёнки и печени.

Диагностика портальной гипертензии

На основе результатов анализов и обследований врач назначает наиболее эффективную тактику лечения.

Способы устранения заболевания назначаются индивидуально для каждого пациента, в зависимости от этапа, на котором был диагностирован синдром. На ранней стадии развития недуга лечение будет состоять из приёма лекарственных препаратов, которые направлены не только на нормализацию самочувствия пациента и устранение симптомов, но ещё необходимы для предупреждения развития осложнений.

Но, поскольку первая стадия болезни протекает бессимптомно, то на этом этапе болезнь диагностируется крайне редко. По этой причине, в подавляющем большинстве случаев лечение портальной гипертензии при циррозе печени заключается в выполнении хирургической операции. Несмотря на это, существует несколько противопоказаний к выполнению врачебного вмешательства:

• период вынашивания ребёнка;
• протекание туберкулёза на последней стадии;
• наличие онкологии;
• ограничения по возрасту пациента;
• заболевание сердечно-сосудистой системы.

В остальных случаях показано осуществление одной из таких процедур, как:

• эндоскопическая склеротерапия – подразумевает введение такого вещества, как соматостатин, в повреждённые вены. Подобная операция позволяет избежать рецидива недуга;
• тампонада – выполняется для предотвращения кровотечения, путём введения зонда с манжетой-баллоном;
• перевязка варикозно расширенных вен пищевода с использованием специальных эластичных колец, при помощи использования эндоскопического оборудования;
• иссечение доли печени;
• коагуляция поверхности поражённого органа;
• шунтирование брюшины;
• выполнение обходного пути для соединения портальной вены и общей кровеносной системы;
• пересадка донорского органа – осуществляется при многократных приступах кровотечения при циррозе печени.

При выполнении одной из вышеуказанных операций улучшение наблюдается в восьмидесяти пяти процентах случаев.

Несмотря на то что портальная гипертензия сама по себе является осложнением цирроза печени, подобный синдром имеет несколько последствий, которые возникают при тяжёлом протекании недуга или несвоевременно начатом лечении. Осложнениями могут быть:

• внутренние кровоизлияния – самое частое последствие такого расстройства;
• поражения ЦНС – зачастую проявляется в таких симптомах, как нарушение сна, депрессивное состояние, заторможенность и потеря сознания;
• закупорка бронхов по причине вдыхания собственных каловых масс. Такое явление может привести к удушью;
• острая печёночная недостаточность – самая распространённая причина смерти пациента;
• нарушение процесса испускания урины, в таких случаях в сутки выделяется менее полулитра мочи;
• нарушение гормонального фона у представителей мужского пола. У них появляются некоторые женские признаки, и наступает импотенция.

Прогноз синдрома во многом зависит от его формы. При внутрипеченочной форме в большинстве случаев наступает смерть. Смерть пациента обуславливается развитием последствий. В случаях диагностики внепеченочной формы прогноз более благоприятный. При комплексном лечении и выполнении хирургической операции выживаемость составляет пятнадцать лет.

Различают первичную и вторичную профилактику синдрома. Отличие первой от второй в том, что она проводится до возникновения портальной гипертензии на фоне цирроза. Вторичная же направлена на устранение осложнений.

Первичные профилактические мероприятия состоят из своевременного устранения цирроза печени, вакцинации от вирусных недугов и ведения здорового образа жизни.

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени – хронический недуг, при котором происходит разрушение здоровых тканей и их замена фиброзными клетками. В результате этого, на печени образуются мелкие узелки и рубцы, отчего печень не может нормально выполнять свои функции.

Длиннотекущим оно является потому, что основная причина формирования недуга — это многолетнее распитие алкогольных напитков, которые содержат этанол. В международной классификации заболеваний МКБ-10, подобное расстройство имеет собственный код – К70.3.

…

Билиарный цирроз – поражение печени, которое формируется из-за поражения желчных путей. В медицинской сфере принято разделять болезнь на первичную и вторичную форму. Первичная форма характеризуется протеканием аутоиммунных расстройств, что приводит к холестазу и только через длительное время к циррозу. Вторичная – развивается как следствие дефекта оттока желчи в желчевыводящих протоках.

… Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – хронический воспалительный процесс с нарушением дольковой структуры печени, имеющий аутоиммунный генез развития. Для первичного билиарного цирроза печени типична деструкция желчных протоков с развитием холестаза. Всегда при серодиагностике заболевания находят антимитохондриальные антитела (АМА), подтверждающие аутоиммунную природу болезни.

… Первые признаки цирроза печени

Цирроз печени — это необратимый патологический процесс. Зачастую человек не обращает большого внимания на начальные симптомы заболевания, списывая их на переедание или проблемы с пищеварением. Стоит отметить, что первичные признаки этого недуга будут зависеть от его этиологии и, соответственно, подвида.

…

Цирроз печени – необратимый патологический процесс, который приводит к полному некрозу органа, если своевременно не начать лечение. В запущенной форме недуга спасти жизнь человеку можно только путём трансплантации поражённого органа.

Цирроз может быть как самостоятельной патологией, которая развивается по причине атаки иммунитета на желчные пути, так и быть осложнением в результате другого недуга.

…

Источник: https://OkGastro.ru/pechen/188-portalnaya-gipertenziya-pri-tsirroze