Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

  • 25 Окт 2019
  • Просмотров: 53
  • Рейтинг: 0

Острый лимфобластный лейкоз относится к тяжелому виду онкологического заболевания с максимальным проявлением у детей в возрасте до 6 лет. Взрослые люди тоже подвержены этой болезни, особенно после 60 лет.

До настоящего времени не до конца выявлены причины, порождающие патологию, но борьба с ней проводится по всему миру. Прогноз выживаемости зависит от своевременности диагностирования и эффективности лечения. Современные методы лечения дают определенный шанс на перевод острой формы в фазу ремиссии.

При этом благоприятные результаты обнаруживаются, когда лечится лимфобластный лейкоз у детей.

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

Сущность болезни

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) представляет собой болезнь кроветворной системы злокачественного характера, при которой развивается неконтролируемый процесс пролиферации лимфобластов, т.е. незрелых лимфоидных клеток.

В детском и подростковом возрасте он является самым распространенным видом онкологии, причем в большей степени поражаются мальчики. Второй (более умеренный) всплеск заболеваемости отмечается у пожилых людей после 65 лет.

Патология охватывает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку и вилочную железу. После лечения возможен рецидив с поражением ЦНС.

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)При нормальной работе кроветворной системы в костном мозгу формируются стволовые (незрелые) клетки, которые, постепенно развиваясь, становятся полноценными (зрелыми) кровяными компонентами. Одно из направлений трансформации – лимфоидное, т.е. образование лимфобластов, из которых формируются лимфоциты. Так, образуется 3 типа лимфоцитов: В-лимфоциты, вырабатывающие антитела для защиты от инфекций; Т-лимфоциты, оказывающие помощь В-лимфоцитам в выработке антител; клетки-киллеры для ликвидации злокачественных клеток и вирусов.

При ОЛЛ нарушается механизм выработки стволовых клеток. Некоторых типов лимфобластов вырабатывается слишком много, и они не успевают трансформироваться в полноценные лимфоциты. Такие неполноценные клетки получили название лейкозных клеток. Эти незрелые лейкозные клетки не способны в полной мере выполнять функции лимфоцитов, т.е.

борьбы с инфекционными поражениями. В то же время они, концентрируясь в крови и костном мозгу, вытесняют полноценные зрелые лейкоциты и другие кровяные компоненты. В результате уменьшения содержания зрелых элементов крови все больше теряется защищенность от инфекций.

Возникает естественное осложнение: частые инфекционные заболевания, анемия и кровотечения.

Развитие патологии

Клеточный характер формирования диктует подразделение лейкоза на В-ОЛЛ и Т-ОЛЛ в зависимости от преобладания типа лимфобластов. Наибольшее распространение (свыше 80%) находит В-клеточный тип. Максимальная активность формирования этих типов клеток приходится на 3-4-летний возраст ребенка, что и объясняет пик соответствующего ОЛЛ в этом возрастном диапазоне.

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

Когда раковые клетки выходят за пределы кровяного потока, попадая в соответствующий внутренний орган, развивается злокачественная опухоль, протекает процесс метастазирования.

Основные пути распространения патологических клеток следующие: гематогенный – циркуляция в кровяном потоке (может достичь сердца или мозга); лимфатический – проникают в лимфатический поток и оседают в лимфатических узлах; через плотные ткани – поражаются соседние ткани.

  Возможна ли смерть от потери крови

Новообразование, сформировавшееся в результате метастаза, является опухолью, по строению аналогичной первичному раку. Так, когда лейкозные клетки достигают мозга и порождают опухоль, такие клетки в мозгу являются по своей сути лейкозными клетками, то есть развивается не рак мозга, а новообразование из лейкозных клеток.

Причины патологии

Точная этиология болезни до настоящего времени находится на стадии изучения. Признается, что ОЛЛ возникает при сочетании наследственной предрасположенности и неблагоприятных условий окружающей среды. При этом в качестве предрасполагающего фактора выделяется возможный инфекционный возбудитель.

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

Бесспорными признаются причины, связанные с ионизационным облучением. Радиационное и рентгеновское облучения значительно повышают риск развития ОЛЛ. Даже радиотерапия и повышенный естественный фон радиации в некоторых районах считается условием повышенного риска.

Ряд исследователей настаивает на существовании вирусной инфекционной природы детской патологии. По их мнению, острый лейкоз В-клеточного типа у ребенка может быть спровоцирован неспецифическим вирусом, в частности вирусом гриппа.

В части наследственной предрасположенности отмечается более высокая частота заболеваний у детей, имеющих в близком родстве (в т.ч. братьев, сестер) больных ОЛЛ. Обнаружена прямая связь лейкоза с проявлением синдрома Дауна.

Проявление патологии

Болевой синдром наиболее чувствителен в костях и суставах. Из-за патологических нарушений костной структуры переломы костей разного характера возникают при небольших нагрузках. Один из самых характерных признаков – незащищенность перед инфекциями.

Частые и продолжительные ангины могут свидетельствовать о наличии ОЛЛ, причем они в этом случае очень плохо лечатся антибиотиками.

Повышенная температура обусловлена как частым проникновением инфекций, так и опухолевой интоксикацией.

При острой форме патологии признаки различных поражений могут обнаруживаться в разных органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек. Достаточно часто достается центральной нервной системе – проявляется нейролейкемия.

Лечение патологии

Лечение острого лимфобластного лейкоза зависит от продолжительности болезни, степени поражения, наличия метастазов, поражения других органов, выраженности симптомов. Схема терапии и для детей, и для взрослых подразделяется на 3 этапа:

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

  1. Достижение ремиссии, т.е. терапия, направленная на перевод острой фазы на стадию длительной ремиссии, проводится в течение 3-5 недель после проявления симптомов. Основная задача – резкое уменьшение содержания лимфобластов и стабилизация процесса кроветворения. Прежде всего, назначается интенсивная химиотерапия с применением цитостатиков, разрушающих лейкемические клетки. Высокая эффективность наблюдается при использовании следующих препаратов: Винкристин, гормональные глюкокортикостероиды, Аспарагиназа, антрациклины (Даунорубицин). При таком лечении ремиссия отмечается у детишек почти в 95% случаев, а у взрослых людей – до 80%.
  2. Закрепление достигнутой ремиссии имеет целью продолжение ликвидации остаточных лимфобластов для исключения рецидивов на длительный срок. Курсовая терапия проводится в течение нескольких месяцев и целиком зависит от реальных результатов лечения. Терапия ведется при помощи таких препаратов: Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Циклофосфамид, Цитарабин, Даунорубицин, Аспарагиназа.
  3. Поддерживающее лечение ведется для обеспечения длительности периода ремиссии и направлено на устранение любого риска рецидива после терапии на двух предыдущих этапах. Продолжительность третьего этапа составляет 2,5-3,5 года. Чаще всего назначаются 6-Меркаптопурин и Метотрексат. В этот период терапии препараты в основном вводятся в форме таблеток, а само лечение проводится в домашних условиях под контролем лечащего врача.

Острый лимфобластный лейкоз является очень тяжелым заболеванием, которое не щадит даже маленьких детей. Главная задача – выявить патологию на самой ранней стадии и обеспечить эффективное лечение. При своевременном лечении благоприятный прогноз жизни достаточно высок.

Источник: https://nailsgid.ru/krov/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz.html

Острый лимфобластный лейкоз

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)Острый лимфобластный лейкоз – онкологическое заболевание, которым чаще всего страдают дети. Данной патологии характерно неконтролируемое увеличение числа лимфобластов в крови. Сопровождается анемией, интоксикацией организма, что сказывается на самочувствии больного, а также увеличением лимфатических узлов и других внутренних органов. Практически всегда сопровождается повышенной кровоточивостью. Больному лимфобластным лейкозом легко заболеть инфекционными заболеваниями, так как этому способствует ослабленный иммунитет.

 лейкоз крови — что это такое

Код по международной классификации болезней МКБ-10: C91.0 — Острый лимфобластный лейкоз.

Что это такое?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является самым распространенным онкозаболеванием среди детей.

В 80% случаев среди всех диагностированных раковых заболеваний у детей обнаруживается острый лимфобластный лейкоз. Чаще всего страдают дети в возрасте от года до 6 лет.

Как показывает медицинская практика, больше болеют мальчики, нежели девочки. У взрослых же болезнь диагностируется в 10 раз реже, нежели у детей.

У пациентов младшего возраста болезнь развивается как первичная патология, тогда как у взрослых – в основном как следствие хронического лимфолейкоза.

Классификация

ВОЗ классифицирует острый лимфобластный лейкоз на четыре вида:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-клеточный;
  • Т-клеточный.

На В-клеточный тип приходится 80% от общего количества заболевания. По статистике данным типом патологии страдают дети в возрасте трех лет. Специалисты сей факт связывают с тем, что именно на возраст с трех до четырех лет приходится пик продуцирования В-клеток костного мозга.

Однако к 60 годам возникает вторая волна заболеваемости, но она не столь значительна. Перед специалистами стоит важная задача – определить тип В-клеток, так как существует другой их мутированный тип, свойственный для хронического лимфолейкоза.

Данный этап в диагностике очень важен, так как прогноз для жизни при хроническом виде лейкоза выше, по сравнению с ОЛЛ, следовательно, и тактика лечения также отличается.

На Т-клеточный тип приходится около 20% случаев заболевания. Больше всего данным типом патологии страдают дети в возрасте 15 лет. В этом возрасте наблюдается заключительный этап формирования Т-клеток, которые окончательно созревают и способны выполнять свои функции.

Причины

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

На гистологическом уровне, причиной развития острого лимфобластного лейкоза является бесконтрольное размножение групп клеток. В медицине данные клетки называют злокачественным клоном. Образуются они из-за хромосомных мутаций.

Ученые предполагают, что еще во внутриутробном развитии ребенка закладывается генетическая предрасположенность к лимфобластному лейкозу.

После рождения, при наличии внешних факторов, возможно провоцирование образования данного заболевания.

Специалисты связывают образование ОЛЛ со следующими факторами:

  1. лимфобластный лейкоз может спровоцировать применение лучевой терапии по борьбе с другими видами онкопроцессов, которыми страдал человек. Вероятность образования ОЛЛ после применения радиотерапии составляет около 10%. 85% пациентов заболевают острым лимфобластным лейкозом в течение 10 лет после окончания данного вида терапии;
  2. есть предположение, что частое использование рентгенологических исследований приводит к данной патологии. Но эта теория пока находится на уровне предположений;
  3. инфекционный характер образования лимфобластных лейкозов также пока остается на уровне гипотезы;
  4. перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности, а также непосредственный контакт с ядовитыми химическими веществами могут спровоцировать лимфобластный лейкоз у ребенка в дальнейшем;
  5. при наличии у ребенка болезней, связанных с генетическими отклонениями (синдромы Дауна, Швахмана, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича);
  6. если ребенок рождается с избыточным весом, то считается, что у него есть предрасположенность к развитию ОЛЛ;
  7. предполагается, что злоупотребление вредными привычками, особенно табакокурением, могут стать толчком к образованию лимфобластных лейкозов.

Спровоцировать болезнь могут несколько факторов одновременно, а также наличие предрасположенности к ней.

Симптомы

Особенностью данной патологии является то, что развивается она очень быстро. В течение одного месяца количество лимфобластов может увеличиться вдвое.

Специалисты симптоматику заболевания при остром лимфобластном лейкозе делят на пять групп:

1 интоксикационный слабость, быстрая утомляемость;
быстрая потеря веса;
повышение температуры, которая может быть вызвана как самим заболеванием, так и присоединением бактериальной инфекции
2 гиперпластический увеличение в размерах лимфоузлов, печени, селезенки. Данный процесс связан с тем, что образуется лейкемическая инфильтрация паренхимы органов;
боли в области живота;
ломящие боли в суставах и костях вызваны увеличением объема костного мозга.
3 анемический наблюдается учащенное сердцебиение;
кожа приобретает бледный оттенок;
человека мучает слабость и головокружение.
4 геморрагический образуется тромбоз сосудов;
при малейших ушибах образуются синяки больших размеров;
при незначительных повреждениях целостности кожного покрова, наблюдается повышенная кровоточивость;
покраснение глаз из-за кровоизлияния в сетчатку;
на первый взгляд беспричинные носовые кровотечения;
рвота с примесями крови из-за желудочно-кишечных кровотечений;
темный стул, также связанный с внутренним кровотечением.
5 инфекционный из-за угнетенного иммунитета, раны и царапины становятся прямыми воротами к попаданию вирусов и грибковых инфекций. Раны тяжело заживают;
человек с ОЛЛ легко подвержен вирусным и инфекционным заболеваниям
Читайте также:  Гепариновая мазь при геморрое: отзывы, как применять свечи при беременности

Кроме вышеперечисленных признаков острого лимфобластного лейкоза, могут образоваться индивидуальные симптомы. Так, объем легких сжимается, из-за увеличения лимфоузлов. Это приводит к дыхательной недостаточности. Такое явление свойственно Т-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)Если в процесс вовлекается ЦНС, возможно повышение внутричерепного давления, который сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой. Но бывают случаи, когда поражение ЦНС проходит без каких-либо симптомов. Данный процесс можно обнаружить только в случае исследования цереброспинальной жидкости.

У мальчиков могут быть боли в области яичников. Это связано с инфильтрацией органа.

Специалисты выделяют четыре стадии острого лимфобластного лейкоза:

  • начальный этап;
  • разгар болезни;
  • стадия ремиссии;
  • терминальная стадия.

Каждый период длится около 1-3 месяцев. Начальному этапу свойственны интоксикационные, гиперпластические и анемические признаки болезни.

В разгар заболевания наблюдается вся вышеперечисленная симптоматика. Когда наступает период ремиссии, все признаки лимфобластного лейкоза утихают.

При отсутствии терапии, терминальная стадия сопровождается резким ухудшением состояния человека, что приводит к смерти.

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

  • общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
  • биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
  • Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
  • спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
  • с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
  • рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

При лечении острого лимфобластного лейкоза чаще всего прибегают к химиотерапии.

Данная терапия проходит в три этапа:

  • этап индукции направлен на достижение устойчивой ремиссии. Длится несколько недель, в зависимости от состояния и индивидуальных особенностей пациента. Во время химиотерапии применяются цитостатики. Их цель – разрушение злокачественных клеток и восстановление здорового кроветворения. После окончания терапии, допустимо не более 5% содержание бластов в составе костного мозга. В периферийной крови их не должно быть. Как показывает медицинская практика, в 85% случаев удается достичь стойкой ремиссии;
  • этап консолидации направлен на уничтожение оставшихся зловредных клеток путем внутривенного ввода некоторых химиотерапевтических препаратов (Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Цитарабин, Аспарагиназа и др.);
  • этап поддерживающей терапии (реиндукция), который может длиться несколько лет, предусматривает поддержку ремиссии, а также уменьшение риска образования рецидивов в дальнейшем. Данный период является не менее важным, как и предыдущие этапы в лечении. Не смотря на то, что на данном этапе лечения предусмотрено амбулаторное лечение, пациент периодически проходит обследование, при котором контролируется состояние костного мозга и крови. Во время поддерживающей терапии назначаются препараты, которые можно принимать перорально. В основном назначается 6-Меркаптопурин и метотрексат.

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)Терапия на каждом этапе подбирается индивидуально. Специалисты берут во внимание возраст пациента, а также наличие других хронических заболеваний. Для поддержания иммунитета, назначаются комплекс витаминов и минералов, а также предписывается определенная диета.

Если же выше описанная терапия не дает результатов, целесообразно использовать пересадку костного мозга.

Видео по теме:

Прогноз

Прогнозы на жизнь при остром лимфобластном лейкозе зависят от вида заболевания и возраста пациента. Так, если у человека В-клеточный ОЛЛ, то у детей процент пятилетней выживаемости составляет около 85%, у взрослых же – 40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз ухудшается.

При рецидивировании патологии, прогнозы неблагоприятные, так как в процесс вовлекается ЦНС.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/ostryy-limfoblastnyy-leykoz/

Острый лимфобластный лейкоз

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет.

Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза.

По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания.

Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни.

Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины возникновения острого лейкоза (в том лимфобластного)

Острый лимфобластный лейкоз

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению.

Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы).

Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%.

У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений.

Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности.

Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны.

Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Болезнь развивается стремительно.

К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев.

В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении.

Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе.

Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

Читайте также:  Мазь от геморроя и трещин, зуда, как правильно их использовать, отзывы

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы.

При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения.

У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции.

При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе.

Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота).

Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках.

У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца.

Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают.

Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы.

В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов.

Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии.

О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона.

Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет.

В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови.

План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики.

При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Если Вам диагностировали лейкоз, мы можем оказать помощь. Наша компания, центр «Tlv.

Hospital», предоставляет услуги организации лечения в Израиле – подбор врачей и профильной клинике, разработку индивидуальной программы диагностики и лечения, предварительное планирование и организация медицинского обслуживания, решение различных вопросов, связанных с пребыванием в стране (заказываются авиабилеты, бронируется жилье, осуществляется трансфер пациента, перевод документов и пр.). Для связи с нами заполните форму запроса или позвоните.

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

«Лечение в Израиле без посредников», «Частные и государственные клиники Израиля – возможности для иностранных туристов».

О заболевании

Термин «острый» означает довольно быстрое прогрессирование. При отсутствии лечения через несколько месяцев развитие болезни, вероятнее всего, завершится летальным исходом. Лимфоцитарный указывает на то, что болезнь затрагивает незрелые лимфоидные клетки. Некоторые виды ОЛЛ хорошо поддаются лечению, многие пациенты могут быть полностью вылечены.

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Это основные элементы в составе иммунной системы и лимфоидной ткани. Последняя присутствует в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах, аденоидах, костном мозге, в пищеварительной и дыхательной системах. Лимфоциты развиваются из лимфобластов. Существует два главных типа белых кровяных клеток: В-клетки и Т-клетки.

По сведениям Американского онкологического общества, за 2014 на территории США было выявлено 6020 новых случаев заболевания ОЛЛ (3140 у мужчин и 2880 у женщин), показатель смертности составил 1440 (810 мужчин и 630 женщин).

Риск развития ОЛЛ является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет. Он медленно снижается к 20 годам и начинает возрастать после 50 лет. Треть случаев заболевания приходится на взрослое население.

  • В среднем вероятность заболевания составляет 1 из 750, она немного выше у мужчин, чем у женщин, а также у белых по сравнению с афроамериканцами.
  • Чаще всего болезнь поражает детей, но наибольшее количество летальных случаев приходится на взрослую часть населения (4 из 5).
  • Заказать бесплатный звонок

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы риска.

Получить консультацию врача

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз может вызывать много различных признаков. К общим симптомам относят: потерю аппетита и массы тела, ночную потливость, лихорадку, усталость.

Проявления, вызванные недостатком нормальных клеток крови

К этим признакам относят головокружение, одышку, лихорадку, кровотечения (кровоточивость десен, частые носовые кровотечения), отеки в области живота, усталость, повторяющиеся инфекции. Данный недостаток клеток выявляют анализы крови.

Отеки в области живота

Патологические клетки могут накапливаться в селезенке и печени, увеличивая их в размерах. Это может проявляться как отек или полнота. При осмотре врач обязательно обнаружит данный симптом острого лимфобластного лейкоза. Один из известных специалистов в области онкогематологии Тавор Сигаль.

Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области груди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

  1. Болевые ощущения в костях и суставах
  2. Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.
  3. Вторичные очаги в других органах
  4. Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.
  5. При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.
  6. В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.
  7. Увеличенная вилочковая железа

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена.

При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части груди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг.

Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.
Читайте также:  Дилатация левого предсердия и правого (полости обоих): что это, причины

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов — в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Источник: https://tlv.hospital/onkogematologiya-lechenie-raka-krovi-v-izraile-lechenie-leykoza-v-izraile/ostryy-limfoblastnyy

Причины возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей — это онкологическое заболевание, характеризующиеся выработкой костным мозгом большого количества лимфоцитов.

Эта патология чаще всего встречается у детей среди всех других форм рака, наиболее подвержены дети в возрасте от двух до пяти лет. На один миллион населения диагностируется 30-40 случаев заболевших.

Наибольшее количество заболевших встречается в странах Европы, США и Японии, самый низкий порог в Африке и Средней Азии. Мальчики подвержены лейкозу в большей степени, нежили, девочки.

Точные причины развития онкологических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными.

Относительно острого лейкоза, есть ряд факторов, способных повлечь за собой развитие болезни:

  • нейрофиброматоз I типа;
  • лечение при помощи лучевой терапии;
  • синдром Дауна;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • синдром Блума;
  • синдром Ниймеген;
  • большая масса тела при рождении;
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией.

Главными признаками лейкоза считают:

  • повышение температуры тела;
  • лихорадка, озноб;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • слабость, головокружение;
  • геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
  • бледность кожного покрова;
  • боли в суставах;
  • рвота, зачастую с примесью крови;
  • увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
  • кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей проявляются в увеличении почек. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты.

При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек.

Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Стадии заболевания

Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

  • начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии;
  • развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение рака крови;
  • ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
  • рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
  • терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

Читайте здесь:  Что такое уротелиальный рак (карцинома) мочевого пузыря?

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

  • анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
  • геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
  • инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкоза включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Исследование позволяет определить:

  • тип и количество лейкоцитов;
  • количество эритроцитов и тромбоцитов;
  • уровень СОЭ;
  • уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования.

Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости.

Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга;
  • лучевая терапия.

Читайте здесь:  Воспалительный рак молочной железы

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный.

Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях.

Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

  • Винкристин;
  • Аспарагиназ;
  • Метотрексат;
  • Цитарабин;
  • Даунорубицин.

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии.

В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов.

Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Читайте здесь:  Инвазивный рак молочной железы

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования.

Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми.

Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации.

Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, большое значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и их эффективность относительно раковых клеток.

К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%.

При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость составляет у 80% маленьких пациентов.

Информативное видео

Источник: https://znat.su/prichiny-vozniknoveniia-ostrogo-limfoblastnogo-leikoza-y-detei.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector