Макроглобулинемия вальденстрема: симптомы и лечение болезни

В медицине выделяют несколько видов злокачественных патологий системы кроветворения человека. Одним из них является макроглобулинемия Вальденстрема. Патология относится к системной и локализуется не только в костном мозге, но и селезёнке, лимфатических узлах и, в значительно меньшей степени, в прочих тканях и органах. Опухоль в костном мозге при патологии состоит из лимфоцитов и плазмоцитов. Открыто заболевание в 1948 году.

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?

Макроглобулинемия — болезнь В-лимфоцитов

Злокачественное заболевание системы кроветворения приводит к тому, что клетки, которые затронуты патологическим процессом (В-лимфоциты), начинают продуцировать большие объёмы однотипного иммуноглобулина, который нарушает правильную работу иммунной системы.

В начале развития болезнь практически неотличима от постоянного лимфолейкоза.

Отличия активно проявляются при достаточной развитости патологического процесса, когда начинает в больших объёмах продуцироваться специфический белок, значительно повышающий показатель вязкости крови.

Патология относится к редким. Она встречается у лиц старше 40 лет. Большинство больных — мужчины, что связывается врачами с большим пристрастием сильного пола к вредным привычкам. Развивается болезнь Вальденстрема медленно и часто обнаруживается через значительный промежуток времени после её начала.

Причины заболевания

Тяжелые вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Так как заболевание встречается редко, нет достаточных данных относительно того, какие внутренние или внешние факторы являются провокаторами его развития.

В то же время врачи высказывают предположение о том, что патология имеет наследственную природу и развивается с большей вероятностью, если человек злоупотребляет алкоголем и курит.

В некоторой степени возможность появления болезни повышается на фоне тяжёлых вирусных поражений.

Часть медиков предполагает, что способствуют появлению болезни частое воздействие рентгеновского излучения; пребывание в зоне с повышенной радиацией; работа, при которой приходится регулярно контактировать с химическими токсинами; длительный бесконтрольный приём сильнодействующих антибиотиков. У части больных патология дебютирует на фоне туберкулёза или после хирургического вмешательства.

Патология может развиваться самостоятельно или в сочетании с лимфомами злокачественной природы. Также возможно сочетание болезни с внутренними воспалительными процессами и неопластическими.

Длится заболевание от 6 до 20 лет в зависимости от общего состояния больного. Из-за синдрома чрезмерной вязкости крови развиваются осложнения болезни, которые и приводят к гибели. Лечение позволяет максимально долго поддерживать удовлетворительное состояние человека.

Симптомы и признаки макроглобулинемии Вальденстрема

Не специфический признак — боль внизу живота

В начале заболевания, когда ещё нет его клинических проявлений, у больного отмечается появление слабости, происходит снижение веса и присутствует постоянное общее недомогание. По мере развития нарушения начинается увеличение в размерах лимфатических узлов. Далее в злокачественный процесс вовлекаются внутренние органы и кости. У больного появляются выраженные симптомы болезни:

• заметное снижение остроты зрения;
• кожные кровоизлияния, которые появляются регулярно без видимых причин;
• кровоточивость слизистой;
• резкие боли в животе из-за кишечных кровотечений;
• ухудшение свёртываемости крови из-за нарушения процесса склеивания тромбоцитов на фоне общего повышения её вязкости;
• постоянное или эпизодическое повышение температуры до 37,3-37,5 градусов;
• чрезмерная потливость;
• головные боли;
• склонность к инфекционным патологиям;
• суставные боли;
• нарушение микроциркуляции крови;
• приобретение кожей тёмно-красного оттенка;
• эпизодическое понижение слуха с его дальнейшим восстановлением без лечения.

Если у больного происходят кровоизлияния в глазах, то прогноз становится неблагоприятным, из-за особой злокачественности течения патологии.

Диагностика

Лабораторные изменения указывают на наличие заболевания

Диагноз ставится преимущественно на основании результатов анализов, при которых выявляется характерное нарушение сывороточных протеинов. Также уточняет диагноз наличие изменений в костном мозге и крови.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Когда патология находится в начальной стадии и не наблюдается её прогрессирование, требуется только постоянный контроль состояния пациента. Если оно не ухудшается, то терапия не проводится.

Когда происходит увеличение лимфатических узлов и есть риск появления чрезмерной вязкости крови, проводят цитостатическое лечение. При терапии в большинстве случаев наблюдается улучшение и нормализация размеров лимфатических узлов.

Часть пациентов, благодаря лечению, в течение многих лет остаётся в удовлетворительном состоянии. В ряде случаев больным требуется регулярное переливание крови.

Осложнения заболевания

Заболевание осложняют мочевыделительные инфекции

Особенно активно осложнения развиваются при отсутствии терапии или при её неверном проведении. Основными осложнениями заболевания являются:

• инфекционные поражения мочевыделительной системы;
• значительные кровопотери на фоне кровоточивости слизистых;
• анемия в тяжёлой форме;
• парапротеинемическая кома.

Также из-за нарушений микроциркуляции крови у больных образуются очаги некроза.

Прогноз и профилактика

Прогноз при патологии неблагоприятный. Даже при проведении терапии, средняя продолжительность жизни не превышает 10-12 лет. Профилактика заболевания не разработана в силу малой изученности его самого и отсутствия точно выявленных факторов, провоцирующих болезнь.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/bolezn-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема

Одна из форм хронического лейкоза, для которого характерна патологическая секреция видоизмененных, аномальных иммуноглобулинов (белок, который выделяется лимфоцитами и формирует иммунный ответ) называется макроглобулинемия Вальденстрема.

Клиническая картина и механизм развития

Злокачественные плазматические клетки вырабатывают очень вязкий, высокомолекулярный белок класса иммуноглобулинов М (IgM). В норме по своей структуре эти белки очень крупные, их количество от общего числа белков в крови не превышает 10%. IgM начинает вырабатываться сразу после попадания в организм чужеродного агента, и является первой оборонной линией.

Аномальный белок синтезирует измененный клон клеток, которые при нормальном функционировании производят иммуноглобулин М. По своему строению и биохимическим свойствам он схож с нормальными Ig, но отличается высокой однородностью (гомогенностью), что приводит к синдрому гипервязкости. Это провоцирует остановку тока крови, разрывы сосудов.

Изначально опухолевые клетки продуцируются в костном мозге, где можно наблюдать скопления зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул, тучные клетки, которые по мере своего роста угнетают рост других ветвей кроветворения. Позже эти клетки также могут размножаться в лимфатических узлах, селезенке, печени.

Причины заболевания

Точные причины заболевания не установлены. Основное предположение ─ это влияние вирусов, которые проникают в стволовые клетки костного мозга и вызывают их активное деление. К предрасполагающим факторам относят:

• наследственность ─ часто фиксируются несколько случаев заболевания в одной семье;
• рентгеновское облучение, радиация;
• отравление производственными парами, их проникновение в организм через кожу и слизистые;
• продолжительная медикаментозная терапия;
• некоторые вирусные и бактериальные инфекции.

Заболеванию подвержены люди в возрасте от 30 до 90 лет. Наибольшая частота случаев фиксируется в 60 лет. Чаще болеет мужское население.

Отличительные признаки и симптомы

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется совокупностью синдромов, среди которых доминирует синдром гипервязкости крови. Более чем в 60% случаев он выражен очень резко.

Уровень парапротеинов (патологических белков) может достигать 30%. Самое грозное его проявление ─ это парапротеинемическая кома. Ее причина ─ нарушение циркуляции крови в мелких сосудах головного мозга.

Признаки комы:

• угнетение всех жизненно важных функций организма, особенно дыхательной;
• острая почечная недостаточность;
• патологический гемолиз (разрушение) эритроцитов.

Другие признаки болезни:

1. Геморрагический синдром ─ он проявляется первым и является ведущим симптомом заболевания. Повышенная вязкость нарушает функциональность тромбоцитов. Как следствие, у больных наблюдается склонность к кровоизлияниям под кожу и кровотечениям, чаще из носа и десен. Кровоизлияния могут быть в сетчатку глаза, когда аномальные белки поражают сосуды сетчатки.
2. Гиперпластический синдром. У 50% наблюдается лимфоаденопатия ─ увеличение лимфоузлов разных групп, гепатомегалия ─ увеличение печени, спленомегалия ─ увеличение селезенки.
3. Неврологические симптомы, которые возникают в результате взаимодействия IgM с миелиновой оболочкой (покрывающей отростки нервных клеток): нейропатии ─ расстройства нервной системы, парезы ─ частичный паралич, снижение зрения.

Общие неспецифические симптомы:

1. Повышенная прогрессирующая слабость, утомляемость.
2. Потливость, зуд кожи непонятного происхождения.
3. Субфебрильная температура (37 ─ 37,5°C).
4. Снижение общей массы тела.
5. Артралгии ─ боли в суставах без объективных симптомов их поражения.

Лабораторная диагностика

Сложность постановки диагноза состоит в том, что есть заболевания, не связанные с онкологией, но сопровождающиеся макроглобулинемией: гемолитическая анемия, гепатиты.

Для их исключения и установления точного диагноза прибегают к морфологическому исследованию образцов костного мозга (трепанобиопсия).

В миелограмме (мазок пунктата для микроскопического исследования) видна лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дополнительные исследования:

1. Общий анализ крови ─ ускоренное СОЭ, абсолютный лимфоцитоз, при этом лейкоциты в норме, или определяется незначительное их отклонение в одну или другую сторону.
2. Биохимический анализ крови ─ в сыворотке крови повышенный белок, высокая вязкость.
3. Иммуноэлектрофорез ─ характеризует белки по антигенным свойствам.

Внешнее проявление заболевания

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема и прогноз

Если болезнь протекает бессимптомно, то специфическое лечение не требуется. Нужен только постоянный контроль показателей крови.

При ухудшении состояния лечение назначается в двух направлениях:

1. химиотерапия;
2. избирательное лечение основных синдромов и осложнений.

Успехи современной химиотерапии очевидны и связаны с возможностью применять новейшие препараты в комплексе. Но их комбинирование не всегда решает проблему лечения рецидивирующих и резистентных форм. Это значит, что химиотерапия сосуществует с остаточной опухолью, которая имеет замедленное обратное развитие, и повторно инициирует такие клинические симптомы:

• синдром рефрактерной анемии ─ этап перехода анемии в лейкоз;
• амилоидоз ─ нарушение белкового обмена;
• остеолиз ─ растворение клеток костной ткани;
• хроническая почечная недостаточность;
• внутриспинальный рост опухоли;
• гипервискозный синдром ─ высокая вязкость крови;
• полинейропатия.

Для устранения этих симптомов назначают индивидуальную, избирательную терапию.

Важным в лечении болезни является плазмаферез, как единственный эффективный метод в борьбе с высокой вязкостью крови. Это процедура забора крови и удаления из нее патологических компонентов. Она проводится экстракорпорально, то есть за пределами тела при помощи специального медицинского оборудования.

При значительной анемии и тяжелых осложнениях, создающих прямую угрозу жизни, прибегают к переливанию крови.

Болезнь развивается очень медленно, до проявления первых признаков может пройти 10 лет. Иногда латентный период длится 15 лет и более, поэтому чаще страдают пожилые люди.

  Макроглобулинемия Вальденстрема имеет относительно благоприятный прогноз. Выживаемость составляет 5 ─ 7 лет.

Источник: https://orake.info/makroglobulinemiya-valdenstrema/

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — один из представителей злокачественных моноклональных гаммапатий. Это хроническое, вялотекущее и лимфопролиферативное расстройство характеризуется высоким уровнем макроглобулина (иммуноглобулин М [IgM]), повышенной вязкостью сыворотки крови, а также наличием лимфоплазмацитов в костном мозге.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Эпидемиология

Макроглобулинемия Вальденстрема является относительно редким заболеванием, на него приходится примерно 2% от всех гематологических злокачественных новообразований. Большинство пациентов диагностируются на это расстройство в возрасте 70-80 лет (с небольшим преобладанием мужчин).

Макроглобулинемия Вальденстрема. Причины

Причины развития макроглобулинемии Вальденстрема еще неизвестны. Экологические, семейные, генетические и вирусные факторы не были подтверждены.

 Но в одном из исследований примерно 20% из 180 пациентов имели родственника первой степени родства с этим же расстройством или с другими B-клеточными лимфопролиферативными расстройствами, это натолкнуло исследователей на идею, что некоторые генетические факторы могут играть роль в развитии этого расстройства.

 Гепатит С, гепатит G и вирус герпеса 8 также были причастны к развитию макроглобулинемии Вальденстрема, но у исследователей пока еще нет значимых данных, которыми можно было бы поддержать причинную связь между этими вирусами и макроглобулинемией Вальденстрема.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Симптомы и проявления

Начало болезни коварное, а первые клинические особенности часто неспецифические. Многие пациенты не ощущают никаких симптомов и диагностируются случайно после проведения анализов крови по другим причинам. В целом, макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется следующими особенностями:

• Слабость – 66%
• Анорексия – 25%
• Периферическая нейропатия – 24%
• Потеря веса – 17%
• Лихорадка – 15%
• Феномен Рейно – 11%. Феномен Рейно связан с криоглобулинемией и может предшествовать развитию других серьезных осложнений

Изменения психического состояния, в том числе вялость, оцепенение или даже кома, также могут произойти. Инфильтрация опухолевых клеток в ЦНС может вызвать синдром спутанности сознания, потерю памяти, дезориентацию, нарушения моторики и другие неврологические осложнения. Признаки синдрома повышенной вязкости, которые могут быть опасными для жизни, включают:

• Кровотечение
• Головокружение
• Головная боль
• Нечеткое зрение
• Проблемы с слухом или зрением

Пациенты часто поступают в больницу с историей аномальных кровотечений. У лиц с желудочно-кишечными нарушениями часто отмечаются нарушения всасывания, кровотечения и понос. Кожные проявления этого расстройства включают:

• Пурпура
• Буллезное заболевание кожи
• Папулы на конечностях
• Кожные бляшки и узелки
• Хроническая крапивница (синдром Шницлера)
• Феномен Рейно
• Сетчатое ливедо
• Акроцианоз

Застойная сердечная недостаточность является необычным проявлением, ее часто сопровождает вздутие яремной вены, перемещенный верхушечный толчок и аномальные звуки в легких.

Периорбитальные массы, которые могут возникнуть в результате инфильтрации злокачественных клеток в ретро-орбитальные структуры и слезные железы, также были описаны у некоторых пациентов. Это может привести к экзофтальму и параличу зрительного нерва. Костные поражения и амилоидоз встречаются редко.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Диагностика

Пациент с макроглобулинемией Вальденстрема

Проявления макроглобулинемии Вальденстрема изменчивы.

 Больные, которые обращаются за помощью с необъяснимой усталостью и слабостью, неврологическими симптомами, необъяснимыми кровотечениями, офтальмологическими нарушениями и невропатиями, должны подозреваться на макроглобулинемию Вальденстрема, особенно потому, что симптомы повышенной вязкости могут быть опасными для жизни. Электрофорез белка, количественное измерение иммуноглобулина и гипервязкости имеют решающее значение в диагностике.

Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема зависит от фиксации значительного увеличения моноклональных IgM и от выявления злокачественных клеток (обычно в пробах костного мозга).

Нормохромная анемия, лейкопения и тромбоцитопения также часто наблюдаются у пациентов.

 Анемия является наиболее частой находкой, она присутствует у 80% пациентов с симптоматической макроглобулинемией Вальденстрема.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Лечение

Пациенты, которые отвечают критериям макроглобулинемии Вальденстрема, но без повреждения органов-мишеней, считаются теми, кто имеет вялотекущее заболевание.

 Для бессимптомных пациентов лечение не указывается (как правило), но они должны проходить регулярные и тщательные обследования.

Гипервязкость с неврологическими или офтальмологическими нарушениями, периферическая невропатия, амилоидоз, симптоматическая криоглобулинемия, цитопении и прогрессивная анемия являются показаниями к инициации лечения. Современные методы лечения этого заболевания включают:

• Плазмаферез (для пациентов с симптоматической гипервязкостью)
• Ибрутиниб
• Ритуксимаб (антитело против CD20)
• Аналоги пуриновых нуклеозидов
• Алкилирующие агенты
• Талидомид
• Бортезомиб
• Эверолимус
• Алемтузумаб
• Интерферон альфа
• Комбинированная терапия
• Высокие дозы химиотерапевтических препаратов
• Пересадка костного мозга

Лицам с синдромом повышенной вязкости требуется неотложная помощь, большинство других пациентов можно лечить амбулаторно. Периодические медицинские обследования (выявление признаков органомегалии, обычные биохимические анализы, определение уровня сывороточного парапротеина, вязкости сыворотки и анализы коагуляции) должны выполняться регулярно.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Прогноз

Исследователи установили, что даже несмотря на эволюцию в лечении этого расстройства, значительного улучшения прогноза для пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема не было достигнуто. Неблагоприятные прогностические факторы включают:

• Возраст старше 65 лет
• Гемоглобина менее 10 г/л
• Уровень альбумина менее 4,0 г/дл
• Повышение уровня бета-2-микроглобулина

Наиболее важные причины смерти:

• Прогрессирование пролиферативного процесса
• Инфекции
• Сердечная недостаточность
• Почечная недостаточность
• Инсульты
• Кровотечения в ЖКТ

Переход к более агрессивному иммунобластному варианту встречается реже (6% случаев).

Источник: http://redkie-bolezni.com/makroglobulinemiya-valdenstrema/

Макроглобулинемия Вальденстрема: описание болезни, симптомы, диагностика, прогноз и клинические рекомендации

Болезнь Вальденстрема – заболевание довольно редкое. На сегодняшний день достоверно не установлено, какие внешние или какие-либо другие факторы, приводят к появлению этого заболевания.

Однако можно говорить о влиянии наследственного фактора, так как каждый пятый больной с данным диагнозом либо с разновидностью лимфопролиферативной патологии, имели близких родственников с этой болезнью.

Описание болезни и симптомы

Болезнь Вальденстрема (Википедия , Макроглобулинемия Вальденстрёма ) – патологические состояния, когда кровь содержит моноклональный макроглобулин, продуцирующийся В-клетками, ответственными за выработку иммуноглобулина М. Эта болезнь, описанная в 1944 году, носит имя автора. Хотя эта проблема изучается уже долгое время, на сегодняшний день точное определение отсутствует.

По сравнению с множественной миеломой, болезнь Вальденстрема не так часто встречаема. Заболевает ей, преимущественно мужская половина в возрасте от 30 до 90 лет (средняя возрастная категория – 60 лет).

Начало этой болезни сложно заметить. Вначале возникает состояние общей слабости, сопровождающейся потерей массы тела, головными болями, ухудшением зрения. Некоторые больные ощущают скованность по утрам, артралгию.

Иногда заболевание сопровождается возникновением симметричного полиартрита мелких суставов кистей рук (симптомы как у ревматоидного артрита), а также желудочным, кишечным кровотечением. Количество простудных длительных инфекций появляется чаще, и протекают они в более тяжелой форме.

Иногда (у 10% больных) заболевание выражается в криоглобулинемическом васкулите. Появление сосудистого рисунка на кожном покрове рук, ног. МВ может сопровождаться формированием ангиоспасического синдрома Рейно, при котором холод вызывает спазмы сосудов, вследствие чего возникает резкая бледность, онемение кистей, прочих участков тела.

В дальнейшем – болевые ощущения в пальцах, гипермированный, отечный кожный покров, что является постишемическим параличом сосудов.

Болезнь проявляется возникновением различных неврологических расстройств. Появление эпилептиформных припадков, инсультов обусловлено васкулитом церебральных сосудов, приступами ангиоспазма головного мозга.

Резкая утомляемость, озноб, лихорадка, бледная кожа, боли в поясничном отделе, моча черного оттенка по причине гемоглобинурии, могут являться следствием переохлаждения.

В некоторых случаях появляется понос.

Это заболевание характеризуется лимфаденопатией, когда происходит увеличение преимущественно периферических лимфоузлов (вовлечение в патологический процесс внутрибрюшных и медиастинальных лимфоузлов происходит очень редко). У больных МВ увеличена печень, наблюдается спленомегалия.

Причины возникновения

Почему возникает Макроглобулинемия Вальденстрема не выяснено. Единой версии, которая объясняла бы, почему возникает опухоль крови, нет. Наиболее признанная – вирусно-генетическая версия.

По этой теории определенные вирусы (их около 15 разновидностей) под воздействием каких-либо факторов, которые подрывают защитные функции организма (иммунитет) попадают в человеческий организм. Незрелые клетки костного мозга под влиянием вирусов начинают часто делиться.

Главным из предрасполагающих факторов является наследственность. Болезнь чаще выявляется у тех людей, у которых есть нарушение в структуре хромосом.

Болезнь может возникнуть под воздействием:

1. Физических факторов: ионизирующей радиации, рентгеновского облучения (к примеру, когда нарушена техника безопасности на атомных станциях).
2. Химических факторов: медикаментов, производственных материалов (красок, лаков).
3. Биологических факторов: вирусов, кишечных инфекций, микробактерий, поражающих кости, почки, легкие, хирургического вмешательства, стрессов.

Диагностика

Диагностирование МВ осуществляется посредством:

• Анализа анамнеза. Выясняется, сколько времени назад появились общая ослабленность, постоянные повышенная температура, потоотделение, кровотечение, когда начали неметь конечности, и возникла тяжесть в подреберной области.
• Анализа образа жизни (лабораторная диагностика). Выявляется наличие перенесенных хронических заболеваний, патологий, носящих наследственный характер. Имеются ли вредные привычки, неблагоприятные условия в работе (взаимодействие с веществами токсичного свойства).
• Анализа крови, где изучается уровень эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов (заниженная концентрация может являться признаком МВ).
• Анализа показателей СОЭ (насколько быстро оседают эритроциты). При заболевании МВ – норма превышена.
• Анализа мочи. Инфицирование мочевыводящих путей и почек проявляется в росте количества лейкоцитов и концентрирования микроорганизмов. У больных МВ в моче отсутствует белок, так как злокачественные новообразования, продуцирующие иммуноглобулин больших размеров, не дает возможность молекулам белка проникать в мочу.
• Элекрофореграммы сывороточных белков.
• Холестерин, глюкоза, электролиты, креатинин, мочевая кислота выявляются путем биохимического анализа. Наличие МВ свидетельствует о повышенном уровне кальция и креатинина.
• Исследования и анализа костного мозга для того чтобы определить, какова кроветворная функция и характер злокачественной опухоли.
• Трепанобиопсии с целью точного и информативного изучения вещества КМ, которое определяет, насколько высока концентрация зрелых лимфоцитов.
• УЗИ брюшной полости, чтобы понять, насколько увеличены селезенка и печень, а также увидеть следы кровоизлияния на органах.
• Рентгенографии скелетных костей, чтобы понять местоположение злокачественного новообразования.
• Измерения пульса и АД можно поставить диагноз (наличие пониженного артериального давления и повышенного пульса свидетельствуют о МВ).
• Перкуссия позволяет обозначить, насколько увеличена селезенка.

Кожный покров, слизистая оболочка, мышечные ткани, прямая кишка подвергаются биопсии с целью обнаружения М-компонента – продукта опухолевых клеток.

Лечение

На начальном этапе, когда признаки того, что заболевание прогрессирует, отсутствуют, больному можно только быть под наблюдением гематолога.

Когда лимфоузлы находятся в увеличенном состоянии, повышается вязкость крови, назначается цитостатическая терапия с применением:

• хлорбутина (его аналогом являяется лейкеран),
• мельфалана,
• циклофосфана.

Благодаря лечению объемы лимфоузлов, печени, селезенки уменьшаются в размерах, снижается М-компонент, макроглобулин, вязкость сыворотки, гемоглобин улучшаются в своих показателях.

Назначают применение хлорбутина каждый день по 6-8 мг 2-4 недели (большая дозировка провоцирует костномозговую аплазию). Поддерживающая доза (2-6мг) назначается к ежедневному применению либо через день.

Такое лечение, где постоянно контролируется показатель крови, продолжается неопределенно длительное время, поскольку отмена препарата может спровоцировать рецидив, плохо поддающегося лекарственной терапии.

Полихимио- либо лучевая терапия назначается в случаях прогрессирующих опухолевых разрастаний в лимфоидных тканях (интра- и экстанодальная локализация) и вне лимфоидных органов:

• кожа,
• подкожная клетчатка,
• кости,
• легкие.

Цитопения, кровоточивость требуют сочетания цитостатической терапии и курсов глюкокортикоидных гормонов (дозировка 40-60 мг преднизола постепенно уменьшается).

Вязкость крови улучшается за счет плазмафереза, который проводится 2-3 раза еженедельно с удалением 1200-2000 мл плазмы. Необходимо провести не меньше 10 процедур.

Плазма, которую удалили, компенсируется за счет того же объема:

• альбумина,
• свежезамороженной плазмы донора,
• реополиглюкоина.

Внимание! Плазмаферезы рекомендуются при наличии криоглобулинемии.

Таким образом, лечение МВ может производиться путем:

1. Выжидательной тактики (начальная стадия).
2. Трансплантации костного мозга (самый действенный способ, способствующий полному излечению).
3. Химиотерапии (лекарственные препараты оказывают губительное действие на новообразования).
4. Экстракорпоральных методов лечения (очистка крови с помощью приборов).
5. Переливания эритроцитарной массы (применяется при анемии, если есть угроза жизни больного).
6. Лечебной физкультуры.

Возможные осложнения и прогноз

Данное заболевание может способствовать возникновению инфекций дыхательных и прочих органов. Недуг может привести к:

• анемии,
• повышенной кровоточивости,
• парапротеинемической коме.

Какой прогноз для людей с макроглобулинемией Вальденстрема? Прогрессирование недуга на ранней стадии большей частью возможно предотвратить. Полностью излечить болезнь не удастся, но поддерживающие дозы цитостатиков способствуют продолжительности жизни.

При наличии осложнений прогноз менее утешителен. Несвоевременное оказание помощи больным приведет к летальному исходу. Клинические рекомендации по диагностированию и лечению зависят от того, насколько тяжела степень заболевания, насколько развиты осложнения и как своевременно начато лечение.

Справка! В среднем больные с этим заболеванием могут прожить 4-5 лет. Правильно составленное лечение увеличивает продолжительность до 9-12 лет.

Человеку, не сталкивающегося с этой болезнью, проблематично определить ее развитие. Форум врачей, позволяет лицу, заподозривавшему признаки заболевания, обратиться с вопросом. Изначально диагноз ставится участковыми терапевтами. Затем пациент наблюдается гематологами. Своевременное выявление болезни поможет избежать осложнений и избежать химиотерапии.

Источник: https://kvd9spb.ru/analizy/redkoe-i-sereznoe-zabolevanie-makroglobulinemiya-valdenstrema-opisanie-simptomatika-lechenie

Вальденстрем макроглобулинемия

Вальденстрем макроглобулинемия (mak-roe-glob-u-lih-NEE-me-uh) – редкий тип рака, который начинается в лейкоцитах.

Если у вас Вальденстрем макроглобулинемия, ваш костный мозг производит слишком много аномальных лейкоцитов, которые вытесняют здоровые клетки крови. Аномальные лейкоциты продуцируют белок, который накапливается в крови, нарушает кровообращение и вызывает осложнения.

Waldenstrom macroglobulinemia считается типом неходжкинской лимфомы. Его иногда называют лимфоплазматической лимфомой.

симптомы

Waldenstrom macroglobulinemia медленно растет и не может вызывать признаки и симптомы в течение многих лет.

Когда они происходят, признаки и симптомы могут включать:

• Легкие синяки
• Кровотечение из носа или десен
• Усталость
• Потеря веса
• Онемение в руках или ногах
• лихорадка
• Головная боль
• Сбивчивое дыхание
• Изменения в видении
• неразбериха

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если у вас есть постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

причины

Непонятно, из-за чего возникает макроглобулинемия Вальденстрема.

Врачи знают, что болезнь начинается с одного аномального лейкоцита, который развивает ошибки (мутации) в своем генетическом коде. Ошибки говорят, что ячейка продолжает быстро увеличиваться.

Поскольку раковые клетки не созревают, а затем умирают, как это делают нормальные клетки, они накапливаются, в конечном итоге подавляя производство здоровых клеток. В костном мозге – мягкая, продуцирующая кровь ткань, которая заполняет центр большинства ваших костей – клетки макроглобулинемии Waldenstrom вытесняют здоровые клетки крови.

Waldenstrom клетки макроглобулинемии продолжают пытаться продуцировать антитела, как это делают здоровые лейкоциты, но вместо этого они продуцируют аномальные белки, которые организм не может использовать. Белок-иммуноглобулин M (IgM) накапливается в крови, нарушает кровообращение и вызывает осложнения.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития макроглобулинемии Waldenstrom, включают:

• Быть старше. Waldenstrom macroglobulinemia может возникать в любом возрасте, но чаще всего он диагностируется у взрослых 65 лет и старше.
• Быть мужчиной. Мужчины с большей вероятностью будут диагностированы с помощью макроглобулинемии Waldenstrom.
• Быть белым. Белые люди с большей вероятностью развивают болезнь, по сравнению с людьми других рас.
• Имеет семейную историю лимфомы. Если у вас есть родственник, у которого был диагностирован макроглобулинемия Waldenstrom или другой тип В-клеточной лимфомы, у вас может быть повышенный риск.
• Тесты и процедуры, используемые для диагностики макроглобулинемии Вальденстрема, включают:
  • Анализ крови. Анализ крови может выявить небольшое количество здоровых клеток крови. Кроме того, анализы крови используются для обнаружения белков IgM, продуцируемых раковыми клетками.Анализы крови также могут измерять функцию вашего органа, которая может сообщить вашему врачу, влияют ли белки IgM на ваши органы, такие как ваши почки и ваша печень.
  • Сбор образца костного мозга для тестирования. Во время биопсии костного мозга ваш врач использует иглу для извлечения части вашего костного мозга из вашей хипбона. Образец исследуется для поиска раковых клеток. Если какие-либо обнаружены, расширенный лабораторный анализ может помочь вашему доктору понять характеристики раковых клеток, включая их генетические мутации.
  • Тестирование изображений. Тестирование изображений поможет вашему врачу определить, распространился ли рак на другие области вашего тела. Тестирование изображений может включать сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ).
  • Варианты лечения для макроглобулинемии Waldenstrom могут включать:
    • Наблюдение. Если IgM-белки обнаружены в вашей крови, но у вас нет никаких признаков или симптомов, вы можете подождать до начала лечения. Ваш врач может рекомендовать анализы крови каждые несколько месяцев, чтобы контролировать ваше состояние. Вы можете идти годами без необходимости дальнейшего лечения.
    • Плазменный обмен. Если вы испытываете признаки и симптомы, связанные с наличием в крови слишком большого количества IgM-белков, ваш врач может рекомендовать плазменный обмен (плазмаферез) для удаления белков и замены их здоровой плазмой крови.
    • Химиотерапия. Химиотерапия – это лекарственная терапия, которая убивает быстро растущие клетки, такие как аномальные клетки крови, вырабатываемые Waldenstrom macroglobulinemia.Химиотерапию можно использовать отдельно или в сочетании с другими лекарственными средствами в качестве первоначального лечения людей, которые испытывают признаки и симптомы макроглобулинемии Вальденстрема. Высокодозная химиотерапия также может быть использована для подавления производства костного мозга при подготовке к пересадке костного мозга.
    • Целенаправленная терапия. Целевые лекарственные препараты убивают раковые клетки, сосредотачиваясь на специфических аномалиях, присутствующих в раковых клетках, которые позволяют им выживать. Целевые терапевтические препараты могут использоваться отдельно или в сочетании с другими препаратами, такими как химиотерапия или биологическая терапия, в качестве исходного лечения макроглобулинемии Вальденстрема или в тех случаях, когда рак возвращается, несмотря на лечение.
    • Биологическая терапия. Биологические терапевтические препараты используют вашу иммунную систему для уничтожения раковых клеток. Биологические терапевтические препараты могут использоваться отдельно или в сочетании с другими препаратами в качестве исходного лечения или в качестве лечения рецидивирующей макроглобулинемии Вальденстрама.
    • Пересадка костного мозга. В некоторых сильно отобранных ситуациях трансплантация костного мозга, также известная как трансплантация стволовых клеток, может использоваться для лечения макроглобулинемии Вальденстрама. Во время этой процедуры высокие дозы химиотерапии используются для уничтожения вашего больного костного мозга. Здоровые стволовые клетки крови вводятся в ваше тело, где они могут восстанавливать здоровый костный мозг.
    • Клинические испытания. Клинические испытания дают вам возможность попробовать новейшее лечение малглоглобулинемии Waldenstrom.

    Подготовка к назначению

    Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят, запишитесь на прием к врачу.

    Если у вас диагностирован макроглобулинемия Waldenstrom, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови и костного мозга (гематолог) или врача, который специализируется на лечении рака (онколог).

    Поскольку встречи могут быть краткими и потому, что часто есть много возможностей для покрытия, неплохо быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от вашего врача.

    Что ты можешь сделать

    • Обратите внимание на симптомы, которые вы испытываете. Если у вас были признаки и симптомы болезни или вы просто не чувствуете себя хорошо, напишите эти данные до вашего назначения. Ваш врач также захочет узнать, когда вы впервые заметили эти симптомы и изменились ли они с течением времени.
    • Составьте список своих лекарств. Включите любые рецептурные или внебиржевые лекарства, которые вы принимаете, а также все витамины, добавки и растительные средства.
    • Возьмите члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
    • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

    Вопросы, которые следует задать вашему доктору при первоначальном назначении, включают:

    • Что может быть причиной моих симптомов или состояний?
    • Есть ли другие возможные причины?
    • Какие тесты мне нужны?
    • Что вы рекомендуете для следующих шагов при определении моего диагноза и лечения?
    • Существуют ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать за это время?

    Вопросы, которые следует учитывать, если ваш врач обращается к специалисту, включают:

    • У меня есть Walglstrom макроглобулинемия?
    • Каковы цели лечения в моем случае?
    • Какое лечение вы рекомендуете?
    • Нужно ли начинать лечение сразу?
    • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу лучше всего их рассматривать?
    • Каковы возможные побочные эффекты лечения?
    • Если первое лечение не будет успешным, что мы будем делать дальше?
    • Я кандидат на трансплантацию костного мозга?
    • Каковы перспективы моего состояния?

    В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего назначения в любое время, когда вы что-то не понимаете.

    Что ожидать от вашего врача

    Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Размышление о ваших ответах заблаговременно поможет вам максимально использовать ваше назначение. Ваш врач может спросить:

    • Каковы ваши симптомы, если они есть?
    • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
    • Как изменились ваши симптомы со временем?
    • Были ли у вас диагностированы или лечены какие-либо другие медицинские условия?
    • Какие лекарства вы принимаете?

Источник: https://dogerli.ru/valdenstrem-makroglobulinemiya/

Макроглобулинемия Вальденстрема — симптомы, лечение и прогноз жизни. Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, причины, прогноз

Заболевание относится к моноклональной гаммапатии, характеризующейся аномальной секрецией претерпевших патологическое преобразование иммуноглобулинов igm.

Механизм развития макроглобулинемии имеет следующие особенности:

1. Под воздействием определённого негативного фактора в бластной клетке кроветворной ткани, из которой должен был развиться лейкоцит, возникает генная мутация.
2. Патологическая трансформация провоцирует бесконтрольную секрецию кроветворной клеткой, получившей аномальные черты, иммуноглобулина М (igm), естественное предназначение которого заключается в защите организм от чужеродных агентов.
3. Одновременно с неконтролируемой секрецией иммуноглобулинов клетки В-лимфоидного останавливаются на начальном уровне развития и начинают безостановочного делиться, производя многочисленные клоны, не способные к естественному самоуничтожению.

Этот патологический процесс приводит к тому, что в периферическую кровь поступает клон клеток, каждая из которых продуцирует повышенное количество аномальных иммуноглобулинов igm, поступающих с кровотоком во все внутренние органы и нарушающих их функционирование.

Классификация заболевания по видам и стадиям развития недуга

Макроглобулинемия Вальденстрема – очень редкое заболевание. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет. По статистике оно возникает только у одного человека из 300 000, поэтому из-за отсутствия клинической базы недостаточно изучено.

Как таковой классификации макроглобулинемии Вальденстрема не существует.

Онкозаболевание, перед назначением лечебных мероприятий, рекомендуется подразделять на группы в зависимости от того, как оно возникло – в сочетании с онкологическим, воспалительным и инфекционным заболеванием или изолированно, как отдельная аномалия.

Выставляемые при этом недуге диагнозы могут выглядеть следующим образом:

1. Макроглобулинемия Вальденстрема, гипервискозный синдром (густая кровь), геморрагии (кровотечения) кожи и слизистых, незначительно увеличенная селезенка.
2. Макроглобулинемия Вальденстрема, увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки, внутренние и внешние геморрагии, анемия, мочекислая нефропатия, остеопороз, иммунодефицитный синдром.

Как видно из диагнозов, их ставят в зависимости от степени поражения. Также макроглобулинемия Вальденстрема может быть классифицирована в соответствии со стадией, на которой находится заболевание в момент постановки диагноза.

Как и при других онкопоражениях кроветворных органов, при болезни Вальденстрема выделяют 3 этапа развития:

1. Начальный. Отмечается отсутствие любых признаков, а заболевание выявляют случайно, по анализу крови, показавшему патологические изменения её состава.
2. Развёрнутый (прогрессирование). В гемограмме пациентов отмечается возрастание процентного содержания лимфоцитов, могут проявиться морфологические признаки гиперурикемии (уровень мочевой кислоты в крови значительно превышает норму) или тромбоцитопении (аномальное увеличение количества тромбоцитов).
3. Терминальный. Изменения крови приобретают необратимый характер, т. к. кроветворная функция на этом этапе полностью угнетена. Аномальные клетки крови начинают метастазировать во все органы, а количество иммуноглобулина настолько превышает норму, что иммунная система перестаёт функционировать нормально.

Причины возникновения патологического процесса

Макроглобулинемия Вальденстрема относится к заболеваниям крови с невыясненной на сегодняшний день этиологией. Достоверных доказательств влияния на возникновение этой патологии экзогенных факторов не существует, но, исходя из результатов проводимых исследований, больше шансов на зарождение такой разновидности патологии имеют следующие категории людей:

1. Работники химической, лакокрасочной и нефтеперерабатывающей промышленности, вынужденные постоянно вдыхать пары ядохимикатов, солей тяжёлых металлов анилиновых красителей.
2. Люди, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном и пациенты, которым в терапевтических целях часто назначаются курсы лучевой терапии.

Это основные группы людей, у которых может быть диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема.

Хотя, как отмечают онкологи-клиницисты (специалисты, не только занимающиеся лечением заболевания, но и изучающие его), существует вероятность развития этого недуга под воздействием употребляемых в чрезмерном количестве антибактериальных препаратов.

Также не стоит игнорировать негативное влияние некоторых инфекционных агентов (палочка Коха или возбудители кишечных инфекций), способных проникать в клетку и провоцировать появление в её структуре аномальных изменений.

Симптомы, указывающие на развитие макроглобулинемии Вальденстрема

Первыми признаками, указывающими на то, что в кроветворныхорганах человека произошло зарождение макроглобулинемия Вальденстрема, являются необъяснимое снижение веса, обильные ночные поты, кожный зуд, быстрая утомляемость и постоянная слабость. Если при появлении этих признаков сдать анализ крови, в гемограмме будет присутствовать значительное увеличение СОЭ.

Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к появлению более специфических симптомов:

1. частые кровотечения из носа и десен, длительное время кровоточащие и не заживающие ранки и царапины на кожных покровах;
2. возможно появление обширных внутренних кровотечений в мочеполовой системе или желудочно-кишечном тракте;
3. кровоизлияния в сетчатку глаза, провоцирующие нарушение зрения.

Особенностью геморрагического синдрома при этой форме онкопоражения крови является то, что подкожных кровоизлияний (беспричинно появляющихся синяков и кровоподтеков) при нём практически никогда не возникает.

Важно! Появление перечисленных симптомов свидетельствует о том, что болезнь перешла в стадию активации, поэтому необходимо как можно скорее обратиться к гематоонкологу и, если врач этой специализации подтвердит диагноз, срочно начать лечение. Если человек проигнорирует появившуюся симптоматику, болезнь будет активно прогрессировать и в ближайшее время перейдёт в категорию неизлечимых.

Диагностика макроглобулинемии

Макроглобулинемия Вальденстрема – онкология крови, длительное время протекающая бессимптомно, поэтому обнаружение этой болезни чаще всего становится случайной находкой. Врач, заподозривший развитие патологического процесса, направляет больного к гематологу, чтобы уточнить диагноз.

Специалист, занимающийся болезнями крови, после первичного опроса и осмотра пациента, назначает ряд специфических лабораторных исследований:

• Общий анализ крови для выявления количественного состава эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также уточнения эритроцитарного индекса.
• Иммунофиксационный электрофорез белковых фракций в моче и сыворотке крови, позволяющий провести качественную оценку макроглобулина и определить уровень иммуноглоблуинов.
• Исследование степени вязкости сыворотки крови.
• Биопсия костного мозга и периферических лимфоузлов.

Также пациентам с подозреним на макроглобулинемию Вальденстрема назначается ряд инструментальных исследований, среди которых основное место занимает УЗИ органов брюшной полости.

С помощью ультразвука специалист может визуализировать структуру паренхимы печени и селезенки, а также установить их размеры.

Вторым по важности исследованием является рентгенография легких и скелета, позволяющая установить наличие в легочных и костных структурах вторичных злокачественных очагов.

Важно! Макроглобулинемия Вальденстрема достаточно коварная патология, которая трудноотличима от других гемобластозов и болезней, сопровождающихся синтезом аномальных белков.

Чтобы точно дифференцировать эту патологию крови от сходных с ней по симптоматике недугов, диагностика должна проводиться на высокочувствительной аппаратуре квалифицированным специалистом с большим опытом.

Только при этом условии имеется возможность правильно верифицировать диагноз.

Лечебные мероприятия, позволяющие излечить недуг

На этапе зарождения макроглобулинемия Вальденстрема, не сопровождающаяся признаками, свидетельствующими о переходе заболевания в активную стадию, не требует специфического лечения. Гематоонкологи проводят только диспансерное наблюдение пациента. Решение о начале лечения принимается только после того, как опухоль начнёт увеличиваться в размерах.

Самыми эффективными терапевтическими методиками при этом заболевании являются:

1. Химиотерапия. Противоопухолевые препараты, Циклофосфан, Мелфалан, Хлорбутин, эффективно уничтожающие злокачественные клетки, позволяют в достаточно короткие сроки освободить организм от опухолевой структуры. Выбор цитостатического препарата и курса терапии осуществляется в индивидуальном порядке, в зависимости от характера новообразования, наличия сопутствующих повреждений внутренних органов и общего состояния пациента.
2. Пересадка костного мозга. Золотой стандарт при этом заболевании, позволяющий полностью избавить человека от злокачественного поражения кроветворных органов. Применяют этот метод при макроглобулинемии Вальденстрема очень редко, что связано с возрастной категорией основной массы онкобольных – это заболевание крови диагностируют в основном у людей пожилого возраста, для которых проведение такой операции чревато риском развития серьёзных осложнений.

Всем пациентам с макроглобулинемией Вальденстрема обязательно проводят экстракорпоральную (вне пределов организма) очистку крови.

Для этой процедуры, способствующей удалению избыточного количества белка, применяют специальные приборы.

После проведения экстракорпоральной очистки у пациентов снижаются риски возникновения парапротеинемической комы, провоцируемой перекрыванием белком крови просветов сосудов головного мозга.

Возможные осложнения и последствия

В связи с тем, что при макроглобулинемии Вальденстрема увеличивается густота крови и падает скорость кровотока, у пациентов возможно развитие на фоне онкологии кроветворных органов сосудистой окклюзии (внезапной непроходимости, спровоцированной тромбозом) и почечной дисфункции, связанной с мочекаменными процессами.

Помимо этого макроглобулинемия Вальденстрема может провоцировать появление следующих осложнений:

• частые инфекционные процессы из-за снижения иммунитета, нередко приводящие к развитию СПИДа;
• выраженная анемия, способная спровоцировать возникновение коматозного состояния.

Эти осложнения значительно осложняют клиническую картину заболевания и усугубляют течение патологического процесса.

Продолжительность жизни

Жизненный прогноз при этом заболевании кроветворных органов неоднозначный — если макроглобулинемия Вальденстрема обнаружена в начале своего развития и пациент регулярно проходит диспансерное наблюдение, его шансы на жизнь достаточно высокие, т. к. он имеет возможность своевременно начать лечение. Болезнь в этом случае, возможно, не только заглушить на время, но и полностью вылечить.

При позднем выявлении недуга благоприятность прогнозов значительно снижается. Но стоит сказать о том, что и в этом случае остаётся возможность достижения длительной (7-10 лет) ремиссии. Всё будет зависеть от адекватности подбора терапевтических мероприятий и от того, насколько точно пациент будет выполнять врачебные рекомендации.

Источник: https://stopzaraza.com/onkologiya/makroglobulinemiya-valdenstrema-simptomy-lechenie-i-prognoz-bolezni.html