Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

x

Check Also

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Недавно я читала статью гастроэнтеролога, в которой он рассказывал, что самый точный показатель здоровья нашей пищеварительной системы – внешний вид кожи. И можно бесконечно заниматься устранением проблем извне при помощи косметических средств, однако эффективность такого …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Я не самая внимательная мама. Об укреплении детского иммунитета задумываюсь, когда малыш уже заболел. Именно в этот момент я начинаю сравнивать состояние дочерей, метаться и твердить, что у ребенка ослаблен иммунитет. Но речь пойдет не …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

В сахарном диабете, как и в любой болезни, нет ничего приятного. К сожалению, без этого диагноза не обошлась и моя семья. У моей мамы диабет, поэтому ей приходится корректировать своё питание. В этом топике я …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Препаратов с разными названиями, но содержащим при этом одно и то же действующее вещество, много. В этом топике я хочу рассказать вам о самых популярных из них. Фармацевты обычно не получают проценты от продажи определенных …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Недавно у нас на участке поменялся педиатр. Прошлая врач ушла, и на ее место взяли нового специалиста. Так как прежним педиатром я была не особо довольна, то нового встретила с распростертыми объятиями. И здорово разочаровалась. …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Усталость и апатия часто преследуют современных людей. Это естественная реакция организма на стремительный темп жизни, неприятности и разочарования. Когда пустота в душе не проходит в течение нескольких недель, можно предположить развитие депрессивного расстройства. По статистике …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Сейчас трудно представить современную женщину, не пользующуюся дезодорантами. Действительно, застоявшийся запах пота никому не добавит привлекательности и более того, подействует отталкивающе на окружающих. С самого момента зарождения цивилизации, ещё со времён Древнего Рима, люди старались …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Дорогие девушки, многие из вас помнят мой топик об участнице нашего форума – Мери Поппинс, с которой произошла ужасная ситуация. Более подробно о начале ее борьбы с болезнью вы можете прочитать в первой статье. Увы, …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Грудной остеохондроз – наименее распространённая форма остеохондроза из всех существующих. Однако эта форма является наиболее опасной, поскольку признаки остеохондроза грудного отдела позвоночника часто ошибочно приписывают другим недугам, например, инфаркту миокарда или стенокардии. Многие люди, столкнувшиеся …

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Красота человека напрямую связана с его здоровьем. Желание иметь красивые и ухоженные ножки порой встречается с такой распространённой проблемой, как грибок. Лечение грибка ногтей на ногах требуется практически каждому пятому человеку на земле. Жизнь в …

Вот все-таки удивительно, как у человека меняются вкусы и пищевые привычки на протяжении жизни. Совсем недавно, буквально пару лет назад, я не любила грейпфруты, смотреть на них не могла и не понимала, как моя лучшая …

Зима часто ассоциируется с периодом вирусов и простуд. И чтобы эту прекрасную пору года не провести в постели, шмыгая носом, необходимо заранее подумать об укреплении своей иммунной системы. А поможет в этом правильно организованный рацион …

Можно ли купаться при простуде? Данный вопрос вызывает множество дискуссий. Одни специалисты советуют отказаться от водных процедур на время болезни, другие, наоборот, утверждают, что принимать ванну при простуде даже необходимо. Как показывает практика, горячая ванна …

Когда болит горло, заложен нос, из него течёт слизь, мучает слабость, хочется как можно скорее это вылечить. Для борьбы с простудой люди обычно пьют противовирусные препараты, но хорошо помочь могут и народные средства. Широко применяется …

Много лет назад одним из самых эффективных средств при простуде считались горчичники. Сегодня лечебные примочки из горчичного порошка незаслуженно забыты, хотя некоторые из нас до сих пор помнят, как мама и бабушка избавляли с их …

В этом топике я расскажу про одну свою знакомую, подругу моей младшей сестры, и о том, как она в погоне за худой и стройной фигурой спровоцировала гормональный сбой в своем организме. Все началось с того, …

Источник: https://psn-travel.ru/zdorove/amiloidoz-serdca-prichiny-simptomy-lechenie

Амилоидоз сердца: лечение, причины, диагностика, симптомы, классификация, патогенез

Амилоидоз сердца – патологическое состояние органа кровообращения метаболического характера. В сердечных тканях, особенно миокарде, развивается отложение веществ, не являющихся характерными для миокарда. По своей химической природе амилоид представляет собой белки, связанные с полисахаридами.

Накопление амилоида ведет к отклонениям в сердечном ритме и способности камер сердца к сокращению, давлении в сердечных камерах, патологиям структуры клапанов, прогрессу недостаточной работы сердца. И сегодня мы рассмотрим особенности лечения амилоидоза сердца, его патогенез и механизм развития.

Особенности и патогенез заболевания

Диагноз «амилоидоз сердца» устанавливается на основании данных лабораторных гематологических анализов, аспирационной биопсией, электрокардиографическим, сцинтиграфическим, рентгеновским и другими инструментальными методами. Амилоидоз сердца принято лечить по 2 направлениям: полихимиотерапевтическим, предоставляющим возможность замедления накопления амилоидов и медикаментозным, ослабляющим недостаточную работу сердца.

Основу амилоидной патологии составляет нарушение системы метаболизма белков, при котором фибриллярный тип полипептидов накапливается в поперечно-полосатой ткани и соединительной ткани сердца, околосердечной сумке, стенках венечных артерий и аорте. Амилоидные белки, помимо сердца, откладываться могут в органах пищеварительной, кроветворной, дыхательной и выделительной систем.

Глубокий старческий возраст, семейная и идиопатическая формы заболевания не оставляют шансов на отсутствие возможности накапливать амилоидные полипептиды в сердечной мышце.

Ткани околосердечной сумки и внутреннего слоя сердца также подвержены накоплению патогенных веществ, хотя в меньшей степени, чем миокард.

Амилоидные вещества обнаруживаются в большей степени во внеклеточном пространстве между сердечными миоцитами, что развитию стенозов и спазмов интрамуральных артерий и мелких артериол.

Степень растяжения сердечных тканей и камер при увеличении концентрации амилоидных полипептидов снижается ввиду большей плотности тканей. Страдает и объем выброса крови из сердца вследствие неспособности камер изменять количество поступающей крови.

При старческом типе отложения амилоидов отмечается дистрофия мышечных волокон сердца и накоплению патогенных метаболитов в стенках аорты и коронарных артерий.

Опасные последствия амилоидоза выражаются снижением количества выбрасываемой крови из камер, нарушению процессов сокращения и расслабления камерных миоцитов сердца, что формирует хроническую сердечную недостаточность.

При накоплении амилоидов в синусно-предсердном, предсердно-желудочковом узлах, пучках Гиссе и волокнах Пуркинье возникают проблемы с проводимостью электрических импульсов разной степени тяжести (в зависимости от места их накопления). Отложение амилоидных полипептидов в клапанных структурах являются причиной прогресса сердечного порока клапанного типа. Самое время поговорить про стадии и виды амилоидоза.

Классификация и формы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

  1. Неинвазивные диагностические методы не определяют признаков заболевания. Даже проведение биопсии не гарантирует достоверного результата.
  2. Симптомы амилоидоза отсутствуют, но инструментальные методы обследования без проникновения в полости сердца выявляют обнаружившиеся нарушения. Достоверность результатов проведенной биопсии высокая.
  3. Именуется компенсирующей стадией, при которой возможно остановить явление дистрофии клеток миокарда. Симптомы выражены достаточно ярко.
  4. Кардиомиопатия развита до декомпенсирующего характера, когда возможна поддержка сердечной деятельности, но процесс амилоидоза становится необратимым.

Формы нарушения белкового метаболизма с отложением амилоидов имеют сокращенную аббревиатуру в соответствии с латинским названием патологического процесса.

Накопление амилоидов легких цепей обозначается как АL. При вторичном накоплении патогенных веществ в сердце в диагностической карте пациента можно увидеть сокращение – АА. Через символы FAP обозначают семейную форму заболевания, а аббревиатура SSA расшифровывается как системное заболевание сенильного типа.

Далее вы узнаете про причины развития амилоидоза сердца.

Причины появления

Закономерности возникновения амилоидоза сердца нельзя выявить для любой категории населения. Семейная форма амилоидоза передается по наследству одной из хромосом генетического аппарата, имеющей мутантный доминантный ген. Чаще всего наследственная форма болезни отмечается у жителей государств средиземноморского бассейна.

Наиболее часто описывается, наблюдается и встречается вторичная форма амилоидоза сердца, которая возникает в ответ на хроническую форму недостаточной работы почек, хронических нарушений работы органов дыхательной, опорно-двигательной систем, некоторых венерических заболеваний.

Симптомы

Симптомы прогрессирующего амилоидоза сходны с другими заболеваниями сердца (ишемическая болезнь, кардиомиопатия по гипертрофическому типу). По этой причине диагностика заболевания, ориентированная исключительно на симптоматическую картину, невозможна.

На ранних стадиях болезнь либо не дает о себе знать какими-либо признаками, либо не проявляет специфических симптомов, оставляя для диагностики множество вариантов составления диагноза. Пациент может быстро чувствовать усталость, жалуется на внезапные головокружения, чрезмерную раздражительность, подверженность отекам и похудению.

Обычно перед наступлением симптомов амилоидоза выявляется ряд факторов, служащих пусковыми механизмами для болезни:

  • острая вирусная инфекция,
  • психоэмоциональное перенапряжение,
  • частые или продолжительные стрессы.

О наступлении амилоидоза судят по стойкой гипотонии, сбоях сердечного ритма, болях типа «грудной жабы». Далее развивается одышка по нарастающей, увеличивается отечность тканей, что указывает на хроническую сердечную недостаточность.

Попытки устранения амилоидоза гликозидами, помогающими восстановить нормальную деятельность сердца при других кардиологических болезнях, не приводят к улучшению состояния пациента. Прогресс болезни осуществляется быстрыми темпами.

Проникновение амилоидов в проводящую систему сердца, особенно в ее начальные отделы, вызывает урежение сердцебиения и нередко является причиной остановки сердца (клинической смерти).

Для амилоидоза, охватывающего многие функциональные системы, характерно поражение органов этих функциональных систем (почек, кожи, мозга и т.д.).

 Далее мы вам расскажем про эхокардиографию и иные методы диагностики болезни амилоидоз сердца.

Диагностика

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

При проведении обследования пациента при жизни опытный кардиолог обратит внимание на ряд проблем.

  • Во-первых, прогрессирующий амилоидоз обнаруживает шумы и глухость тонов сердца при прослушивании фонендоскопом.
  • Во-вторых, электрокардиографическое исследование показывает масштабные отклонения от нормальной проводимости и сбоев возбуждения сердца.
  • В-третьих, УЗИ сердца показывает утолщения на всех поверхностях камер, перегородок. Эхограммой также определяется снижение кинетической активности кардиомиоцитов. Удачным для врача-диагноста считается обнаружение гипоэхогенных участков в полостях сердца, отражающихся на изображении в форме гранул. Это – амилоидные скопления.
Читайте также:  Блокада правой и левой ножки пучка гиса на экг, признаки неполной блокады

При амилоидозе рентгенограмма показывает наличие экссудата в плевральной полости и больший теневой след от сердца.

Наиболее достоверный результат среди диагностических методов определения амилоидоза обнаруживают магнитно-резонансная томография и метод сцинтиграфии.

Определить морфологию амилоидоза нередко удается биопсией органов, подвергшихся патологическому накоплению амилоидными пептидами.

Лабораторными способами выявляется при патологии повышение концентрации глобулина и снижение количества альбуминов и другие нарушения. При установлении диагноза «амилоидоз» путем комплексного обследования исключаются болезнь Фабри, гипотиреоз с патологическими изменениями в сердце, аортальным стенозом и другими патологиями.

Лечение

Терапевтическое

Мероприятия направлены на снижение концентрации белков, из которых образуются амилоиды. Помимо основного направления, применяется также комплекс мер для устранения отечности, аритмии, коррекцию систолического давления и других неспецифических симптомов.

Медикаментозное

  • Если имеет место вторичный амилоидоз сердца, применяются медикаменты для снижения патогенного эффекта в других системах при помощи колхицина и кортикостероидов.
  • При первичном амилоидозе принято использовать препараты против опухолей, схема которых разрабатывается индивидуально. Например, мелфалан и преднизолон или талидомид и химиотерапевтические препараты.

Оперативное вмешательство

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

  1. Стволовых клеток.
  2. Кардиостимулятора.
  3. В целом сердца.
  4. Печени.

Народная медицина

  • Из методов народной медицины положительно зарекомендовала себя фитотерапия с использованием трав зверобоя, ромашки аптечной, березовых почек, настоя семян овса и т.д
  • Из плодов растений применяют можжевельник, чернику, черноплодную рябину.

Ниже даны рекомендации по профилактике амилоидоза сердца.

Профилактика

Рекомендуется своевременно лечиться антибиотиками при вторичном типе болезни. Избежать рецидивов при амилоидозе не представляется возможным даже с учетом профилактических мероприятий.

Наследственная форма болезни предполагает своевременное исследование кариотипа плода.

Осложнения

Наиболее неблагоприятное осложнение у пациента с амилоидозом сердца – летальный исход. Опасными последствиями для здоровья и жизни больного человека являются ишемический инсульт, инфаркт миокарда, инфекционные процессы в разных функциональных системах (рожистое воспаление, гломерулонефрит, паротит, пневмония и пр.).

Про наиболее частый исход амилоидоза сердца расскажем ниже.

Прогноз

На длительность жизни оказывают влияние 3 фактора:

  • редкая встречаемость и недостаточное инструментальное обеспечение при диагностике;
  • отсутствие специфических симптомов;
  • неуклонный прогресс заболевания.
  • С момента обнаружения заболевания (сердечная недостаточность) до летального исхода обычно проходит не более 2 лет.
  • О том, что собой представляет амилоидоз сердца, вы можете понять из следующего видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/amiloidoz-serdtsa.html

Consilium Medicum №10 2012 — Изолированный амилоидоз сердца

 А.А.Кириченко, И.Ф.Кроткова Номера страниц в выпуске:128-130 Для цитированияСкрыть список А.А.Кириченко, И.Ф.Кроткова . Изолированный амилоидоз сердца . Consilium Medicum. 2012; 10: 128-130 Амилоидоз – это группа заболеваний, общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка b-фибриллярной структуры. Термин «амилоид» ввел в 1854 г. R.Virchov, считавший, что амилоид близок по своему составу к углеводам животного происхождения (от латинского слова amylum – крахмал). В 1865 г. было доказано, что «амилоид, скорее всего, является особым образом измененной белковой материей». Через 100 лет после наблюдения R.Virchov с помощью электронного микроскопа показана его фибриллярная структура. Биохимическая идентификация белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, позволила выделить типы амилоида, определить связь отдельных типов с клиническими формами амилоидоза, установить белки-предшественники для каждого типа и клетки, предположительно участвующие в синтезе белков, что позволило внести уточнения в клиническую классификацию амилоидоза и обосновать подходы к лечению.

Современные классификации амилоидоза построены по принципу специфичности основного фибриллярного белка амилоида. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (1993 г.) вначале необходимо указать тип амилоида, затем – известный белок-предшественник и, наконец, клиническую форму амилоидоза с перечислением преимущественных органов-мишеней. Во всех названиях типов амилоида первой буквой является прописная буква А (означающая слово «амилоид»), за ней следует сокращенное обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида – А (амилоидный А-белок), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин) и b2М (b2-микроглобулин). Среди системных форм амилоидоза выделяют: АА-, AL-, ATTR- и b2М (диализный)-амилоидоз. Имеются и локальные формы амилоидоза, частота которых увеличивается с возрастом.

АА-амилоидоз – это вторичный реактивный амилоидоз и амилоидоз в рамках периодической болезни. Среди основных причин вторичного АА-амилоидоза фигурируют ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, псориатический артрит и опухоли, в том числе гематологические (лимфомы, лимфогранулематоз). Основные органы-мишени АА-амилоидоза – это почки, реже – печень, селезенка и кишечник. АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника – специфического острофазового белка, близкого по своим функциональным свойствам к С-реактивному белку, который продуцируется в ответ на воспаление. АL-амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и В-клеточных опухолях (болезнь Вальденстрема и др.). Основные органы-мишени при АL-амилоидозе – сердце, желудочно-кишечный тракт и почки. Большинство исследователей рассматривают АL-амилоидоз (первичный и связанный с миеломой) в рамках единой В-лимфоцитарной дискразии. Аномальный клон плазматических или В-клеток в костном мозге продуцирует иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью. Предшественники АL-амилоида – легкие цепи моноклонального иммуноглобулина (чаще l-, реже k-типов). Часто наблюдаемые замены отдельных аминокислот в вариабельных участках легких цепей обусловливают дестабилизацию этих молекул, повышая вероятность образования фибрилл амилоида.

АТТR-амилоидоз – это семейная амилоидная полинейропатия, возможно, кардиопатия и нефропатия с аутосомно-доминантным типом наследования и системный старческий амилоидоз.

Сывороточный белок, предшественник АТТR-амилоидоза – это компонент молекулы преальбумина (транстиретин) транспортного белка для тироксина и ретинола, который синтезируется в печени. Наследственный семейный амилоидоз является результатом мутации в гене, ответственным за синтез молекулы транстиретина.

Мутантные белки нестабильны и при определенных условиях могут преципитировать в фибриллярные структуры. Обычно семейный АТТR-амилоидоз (несмотря на его наследственную природу) проявляется только к середине жизни. Клинические проявления АТТR-амилоидоза различаются при отдельных его вариантах.

Чаще отмечаются периферическая сенсорно-моторная нейропатия и нарушение автономных (вегетативных) функций. Кроме этого, в разной степени могут поражаться сердце, желудочно-кишечный тракт и почки. различаются при отдельных его вариантах. Чаще отмечаются периферическая сенсорно-моторная нейропатия и нарушение автономных (вегетативных) функций.

Кроме этого, в разной степени могут поражаться сердце, желудочно-кишечный тракт и почки. Старческий амилоидоз – это болезнь пожилых (старше 70 лет) людей, что подтверждает существование «возрастных» триггеров амилоидогенеза. Основные органы-мишени старческого амилоидоза – это сердце и сосуды.

Аb2М (диализный)-амилоидоз – относительно новая форма системного амилоидоза. Белком-предшественником при нем является b2-микроглобулин (b2-М), который не фильтруется через большинство диализных мембран современного типа и задерживается в организме.

Уровень b2-микроглобулина в сыворотке больных на длительном гемодиализе повышается в 20–70 раз, что служит основой для развития амилоидоза. Основные органы-мишени – кости, периартикулярные ткани. Часто наблюдается синдром карпального канала, из-за сдавления срединного нерва отложениями амилоидных масс в области карпальной связки.

Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной семейной кардиопатической и старческой формах амилоидоза. При первичном амилоидозе амилоид чаще всего откладывается вокруг коллагена в строме органа, что ведет к утолщению и уплотнению миокарда («резиновый» миокард).

Эти свойства миокарда приводят к резкому снижению его податливости, в результате в обоих желудочках повышается конечное диастолическое давление, снижается сердечный выброс, полости желудочков не дилатированы, зато резко расширены предсердия. Амилоидоз сердца представляет собой типичный вариант рестриктивной кардиомиопатии. Старческий амилоидоз может быть представлен: диффузными интерстициальными фибриллярными отложениями в миокарде, мультифокальным массивным амилоидозом миокарда, амилоидозом коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз) и амилоидозом аорты.

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение Синкопальные состояния, развивающиеся вследствие неспособности сердца адекватно увеличивать сердечный выброс при физической нагрузке из-за рестрикции левого желудочка (ЛЖ); возникающих тахиаритмий или резкой брадикардии при амилоидозе предсердий и синусового узла, или снижения кровотока по пораженным амилоидозом мелким коронарным артериям. Синкопальные состояния у этой категории больных являются прогностически неблагоприятным признаком, так как большинство таких пациентов погибают внезапно в течение 1 года после их появления.

Хроническая сердечная недостаточность развивается (при нерасширенных желудочках сердца) из-за невозможности адекватного расслабления желудочков в диастолу, а в дальнейшем – и сократимости ЛЖ. Застойная сердечная недостаточность при амилоидозе сердца практически рефрактерна к медикаментозному лечению, и терапия сводится по сути к назначению мочегонных средств.

Заболевание чаще всего принимается за гипертрофическую кардиомиопатию или ишемическую болезнь сердца (ИБС). Лечение амилоидоза (первичного и вторичного) должно быть направлено на уменьшение синтеза и доставки предшественников, из которых строится белок амилоида. Все случаи улучшения при амилоидозе сопровождались снижением уровня сывороточных предшественников амилоидоза. Поскольку АL-амилоидоз рассматривают в рамках моноклональной пролиферации плазматических и В-клеток, то в лечении АL-амилоидоза (как и миеломной болезни) применяют различные схемы полихимиотерапии с целью уменьшить продукцию предшественников. Для лечения семейного АТТR-амилоидоза применяется пересадка печени. Таким образом, улучшение диагностики и разработка подходов лечения различных форм амилоидоза делает возможным в ряде случаев добиться значительного клинического улучшения. В качестве примера амилоидного поражения сердца приводим собственное клиническое наблюдение.

Больная С., 74 года. Поступила в стационар с диагнозом ИБС, постинфарктный кардиосклероз, хроническая сердечная недостаточность 3-й степени, IV функциональный класс. Гипертоническая болезнь 3-й степени.

Предъявляла жалобы на одышку при малейшей нагрузке, в положении лежа, отеки ног, увеличение живота, резкую слабость. В анамнезе с 41-летнего возраста отмечается повышение артериального давления (АД) 160–180/90 – 240/120 мм рт. ст. С 72-летнего возраста изредка стала отмечать возникновение при нагрузке сжимающих болей в области сердца, чувство нехватки воздуха, «кола в горле». Три месяца назад находилась в стационаре с диагнозом «крупноочаговый инфаркт миокарда перегородки и передней стенки ЛЖ». Проводилась терапия ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, сердечными гликозидами и мочегонными. После выписки из стационара отмечала нарастание одышки, появились приступы удушья в положении лежа, отеки конечностей, резкая слабость. При осмотре: положение в кровати вынужденное с приподнятым изголовьем, цианоз губ, яремные вены набухшие, отеки стоп и голеней. Число дыханий – 24 в минуту. Грудная клетка цилиндрической формы. Перкуторно над легкими коробочный звук. Дыхание ослабленное, жесткое. В правой плевральной полости – жидкость до уровня IХ ребра. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Акцент II тона и систолический шум над аортой. Частота сердечных сокращений 60 в минуту. АД 160/90 мм рт. ст. Нижний край печени пальпируется на 5 см ниже края реберной дуги, плотный умеренно болезненный. Вертикальный размер печени по среднеключичной линии – 19 см. Положительный симптом Плеше. В брюшной полости – свободная жидкость. Электрокардиограмма: ритм синусовый, резкое отклонение электрической оси сердца влево: угол альфа=-30. Продолжительность комплекса QRS – 0,10 с. Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение При эхокардиографии – ЭхоКГ (рис. 1): клапанный аппарат не изменен. Расширено левое предсердие (5,3 см). Резко утолщены стенки ЛЖ: межжелудочковая перегородка – 1,8 см; задняя стенка – 2,0 см. Относительное уменьшение полости ЛЖ: конечно-систолический размер – 2,2 см; конечно-диастолический размер – 4,2 см. Фракция выброса составила 79%. Зон диссинергии миокарда не выявлено. Наличие своеобразной пятнистости в утолщенной межжелудочковой перегородке и задней стенке ЛЖ за счет зон гиперэхогенности. В проекции 4 камер выявляется расширение обоих предсердий: полости предсердий превышают размеры желудочковых камер. (При ЭхоКГ, выполненной год назад: клапанной патологии не выявлено. Полости сердца не расширены. Толщина межжелудочковой перегородки – 1,2 см, задней стенки ЛЖ – 1,5 см. Дискинезии миокарда не выявлено.)

Читайте также:  Облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей: лечение, симптомы и причины

Была начата терапия добутамином, внутривенным введением нитроглицерина, мочегонными, однако существенного улучшения достигнуто не было. Смерть больной наступила на фоне развившейся пневмонии от нарастающей сердечной недостаточности. Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечениеНа вскрытии: полости предсердий расширены. Венечные артерии сердца с плотноватыми стенками в интиме их – большое количество сливающихся между собой бляшек, которые местами суживают их просвет до 40%. Толщина стенки ЛЖ 2 см, правого – 1 см. Миокард очень плотный на ощупь, равномерно во всех отделах, на разрезах однородного вида, тусклый, бледно-серо-красный со слегка сальным блеском. Очаговых изменений в миокарде нет. Эндокард тонкий. Микроскопия: гипертрофия мышечных волокон, в строме и в стенках интрамуральных сосудов отложения амилоида. В других органах отложений амилоида не обнаружено. Таким образом, в данном наблюдении речь идет о локальном старческом амилоидозе сердца. Диагностическую концепцию необходимо было пересмотреть по крайней мере сразу после ЭхоКГ-исследования. 1. У больной с выраженными проявлениями застойной сердечной недостаточности предполагалось, что причиной ее развития явился перенесенный крупноочаговый инфаркт миокарда. Гибель большого участка миокарда приводит к функциональной перегрузке уцелевшей мышцы. При недостаточных компенсаторных возможностях миокарда снижается фракция изгнания, развивается дилатация полости ЛЖ. У данной же больной размеры ЛЖ небольшие, фракция изгнания – 73%! Не обнаружено у нее и участков дискинезии, которые обычно выявляются при крупноочаговом повреждении миокарда. 2. Наличие в анамнезе многолетней высокой артериальной гипертензии требует рассмотрения концепции «гипертонического сердца» как возможной причины сердечной недостаточности. В патогенезе «гипертонического сердца» большое внимание уделяется повышению жесткости гипертрофированного миокарда, что затрудняет наполнение кровью ЛЖ, увеличивает нагрузку на левое предсердие. Как следствие этого процесса развивается гипертензия в малом круге кровообращения, а затем вторично могут вовлекаться правые отделы сердца. Нарастание одышки в таких случаях, как правило, отмечается при повышении АД, полость ЛЖ имеет тенденцию к расширению, при развитии гиперволемии, анасарки – полости желудочков значительно расширены. 3. Маленькие полости желудочков, значительное нарастание в течение года толщины стенок ЛЖ на фоне более мягкого течения артериальной гипертензии, появление зон гиперэхогенности в стенках желудочков, неуклонно прогрессирующая застойная сердечная недостаточность – более присущи поражению миокарда рестриктивного характера. Учитывая возраст больной, наиболее вероятной причиной подобных изменений можно предположить старческий амилоидоз с преимущественным (или изолированным) поражением сердца. Значительное утолщение межжелудочковой перегородки (IVS) и задней стенки (PW) ЛЖ, уменьшение полостей левого (LV) и правого (RV) желудочков, увеличение размеров левого предсердия (LA). На допплерограмме (б) определяются значительное увеличение отношения Е/А, уменьшение продолжительности времени изоволюмического расслабления (IVRT).

Для сравнения на рис. 2 приведена ЭхоКГ здорового человека.

Список исп. литературыСкрыть список

Источник: https://con-med.ru/magazines/consilium_medicum/1098/1516/

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий.

Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз сердца

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

В большей степени изучен вторичный системный амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с длительным течением ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилита, псориатического артрита, бронхоэктатической болезни, бронхита, туберкулеза, лимфогранулематоза, болезни Крона, сифилиса, актиномикоза. У пациентов с хронической почечной недостаточностью возможно развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно.

Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте.

Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение.

В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки.

Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда.

Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией.

Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

Читайте также:  Дуплексное сканирование вен нижних конечностей (дуплекс сосудов)

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты.

В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности.

Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/cardiac-amyloidosis

Что такое Амилоидоз ?

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Болезнь, являющаяся результатом нарушения белкового обмена в человеческом организме. При амилоидозе в тканях и органах откладывается вещество — амилоид, представляющее собой белково-полисахаридный комплекс. В результате таких отложений человеческий орган постепенно теряет свои функции и, в конечном итоге, полностью отмирает. Это опаснейшее заболевание, которое в течение длительного времени  проявляет себя как обычные, не вызывающие особых опасений, болезни. Под понятием «амилоидоз» правильней понимать целую группу заболеваний, так как согласно классификации, существует несколько типов этого опасного недуга. Особенно опасен амилоидоз почек, при котором жизнь больного находится под угрозой.

Классификация и этиология заболевания

Классификация осуществляется по нескольким характеристикам. Так, по степени вовлеченности тех или иных органов или тканей в патологический процесс образования амилоидов заболевание классифицируется следующим образом:

  • Локальная форма подразумевает вовлечение в патологический процесс только одного органа, например, амилоидоз сердца.
  • При системной форме затрагивается несколько жизненно важных для человека органов.

В зависимости от химического строения амилоида заболевание имеет следующие формы:

Форма 1 — AL, или как его называли ранее первичный амилоидоз, возникает и развивается в организме человека без наличия других заболеваний.

Эта форма является наиболее тяжелой для диагностирования, так как в формуле крови отсутствует явная картина какой-либо патологии. При этой форме в человеческих органах и тканях откладываются легкие моноклональные цепи иммуноглобулинов (парапротеины).

Такие отложения необратимо повреждают ткани и органы, что существенно снижает продолжительность жизни человека.

Форма 2 — АА, или вторичный (общий) амилоидоз, возникает на фоне других, менее тяжелых заболеваний:

  • хронических воспалений, таких как сифилис или туберкулез;
  • хронических нагноений, например, легочных нагноений или остеомиелита;
  • подострый бактериальный эндокардит, различные опухоли, ревматоидный артрит.

Заболевание такой формы в большинстве случаев сопровождается нагноением и распадом ткани. Чаще всего поражаются АА – амилоидозом почки, сердце, печень.

Форма 3 — AF, или наследственный (семейный) амилоидоз, напрямую связан с генными мутациями. Такой формой заболевания болеют представители определенных народностей.

Существует классификация по преимущественному отложению белково-полисахаридного комплекса в организме, например, гептопатичский, кардиопатический, нефропатический, нейропатический и другие виды.

Ученые-медики более века стараются выявить причины возникновения заболевания и, к сожалению, на сегодняшний день загадка остается неразгаданной. К факторам, вызывающим развитие болезни, следует отнести следующие патологии:

  • иммунологические изменения, которые в первую очереди затрагивают клеточную систему;
  • диспротеиномию, в особенности гиперглобулиномию, которые в полной мере отображают нарушенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы;
  • генетические особенности организма.

К факторам развития вторичного амилоидоза можно отнести также возраст, образ жизни, в частности питание человека и его пол. Известно, например, что женщины болеют этим заболеванием в несколько раз реже, чем представители сильного пола. У детей болезнь встречается достаточно редко. В отношении питания установлено, что белковое голодание приводит к уменьшению риска заболевания.

Симптомы и диагностика  заболевания

Симптоматика разнообразна и зависит от следующих факторов:

  • локализации белкового вещества;
  • степени поражения того или иного органа;
  • имеющимися в результате заболевания осложнениями;
  • длительности болезни.

Рассмотрим самые распространенные виды и их симптомы.

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз почек наблюдается при любой форме заболевания. В большинстве случаев заболевший человек долгое время не ощущает никаких симптомов, чем и страшен амилоидоз почек. К врачу пациент чаще всего обращается после появления отеков, ухудшения общего состояния здоровья, артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Основным симптомом, в случае, если предполагается амилоидоз почек, является протеинурия, при которой в течение суток до 40 гр и более белка выходит с мочой. Появляется сильная отечность. Такой симптом наблюдается при всех формах заболевания.

Амилоидоз печени является одним из самых распространенных видов заболевания, при котором во всех случаях наблюдается увеличение органа в размерах и уплотнение его ткани. В большинстве случаев больные, которым ставят диагноз амилоидоз печени, страдают повышенным давлением в системе воротной вены (портальной гипертензией). В некоторых случаях наблюдаются следующие симптомы:

  • желтуха;
  • рвота;
  • отрыжка;
  • кровоизлияния;
  • боли в области правого подреберья.

Амилоидоз печени может вызвать сухость и бледность кожи. Это также является симптомом заболевания.

Амилоидоз селезенки чаще всего не имеет ярко выраженного проявления. Больные отмечают небольшую слабость, нарушение стула, отрыжку, боли в левом подреберье.

На эти симптомы чаще всего просто не обращают внимания, так как они характерны для многих заболеваний. Амилоидоз селезенки вызывает уплотнение органа и увеличение его в размерах.

При тяжелых формах заболевания может произойти разрыв селезенки.

Амилоидоз кишечника протекает с такими симптомами, как нарушение стула, небольшие боли в животе, ощущением тяжести и дискомфорта. Опухолевидный амилоидоз кишечника в большинстве случаев диагностируется как опухоль, симптомами которой является сильная боль и непроходимость кишечника. Только во время операции картина становится ясной.

Такое заболевание, как амилоидоз кишечника, выражается в поражении всех участков желудочнокишечного тракта, причем наиболее выражено заболевание в отделе тонкого кишечника. В большинстве случаев заболевание сопровождается почечной недостаточностью, увеличение селезенки и печени.

Симптомы амилоидоза сердца нередко путают с ишемической болезнью или гипертрофической кардиомиопатией, что значительно затрудняет своевременное распознавание болезни. На начальных стадиях болезнь практически не дает о себе знать, иногда отмечается общая слабость, раздражительность, снижение веса. При почечной недостаточности возможны отеки.

Кожный амилоидоз, симптомы которого проявляются в виде высыпаний, сильного зуда, различных папул и бляшек, кровоизлияний в области глаз,  по своим проявлениям схож с нейродермитами, веррукозным красным плоским лишаем, протеинозом Урбаха – Вите.

Общими симптомами всех видов амилоидоза являются следующие состояния:

  • угнетенное состояние, усталость:
  • отечность;
  • дискомфорт в кишечнике, изжога и тошнота;
  • нарушение стула (диарея или запоры)
  • недержание каловых масс и мочи;
  • признаки сердечной и почечной недостаточности.

Для установления диагноза используются различные диагностические методы. Самым эффективным и информативным методом является биопсия пострадавшего органа.

Также для диагностики проводятся рентгенологические исследования, функциональные клинические пробы, при которых в кровь пациента вводятся специальные красящие вещества (метиленовый синий и конго красный).

В случае подозрения на амилоидоз сердца проводится эхокардиография.

Лечение заболевания

Амилоидоз —  опасное заболевание, которое тяжело подается лечению. В настоящее время победить эту болезнь практически невозможно, поэтому современная методика лечения больше внимания уделяет лечению других сопутствующих болезней. Для замедления процесса образования амилоида в организме могут применять химиотерапию.

При лечении амилоидоза наследственного или первичного применяют такой метод, как пересадка стволовых незрелых клеток. Такое лечение дает в большинстве случаев положительный эффект. Пересадка стволовых клеток применяется для замещения больных клеток при переливании крови или пересадке донорских органов.

Главной целью лечения такого заболевания является приостановка выработки белка  и угнетение иммунобиологических реакций. Для этой цели больным врачи назначают кортикостероиды и иммунодепрессивные препараты.

При лечении вторичного амилоидоза упор делается на лечение сопутствующего заболевания, например, остеомиелита или туберкулеза. При излечении сопутствующих болезней исчезают и симптомы основного заболевания.

Конечно, положительный эффект такое лечение имеет чаще всего на начальных стадиях заболевания. При тяжелой форме болезни может наступить летальный исход от истощения, почечной или сердечной недостаточности.

Для уменьшения выработки в организме амилоида врачи могут провести хирургическую операцию по удалению селезенки. Также больному могут быть предложены следующие процедуры:

  • диализ при почечной недостаточности;
  • имплантация электрокардиостимулятора;
  • трансплантация костного мозга, печени или сердца.

Врачи рекомендуют больным с почечной и сердечной недостаточностью ограничить употребление соли и белка. В течение нескольких лет больные должны употреблять в пищу сырую печень в количестве 150 гр в сутки.

Профилактика заболевания

Основными профилактическими мероприятиями является своевременное выявление сопутствующих болезней и их лечение. В связи с тем, что до сих пор медицине не известны причины развития первичного амилоидоза, эффективных профилактических мер, предотвращающие его развитие, нет.

Источник: http://MedLazaret.ru/bolezni/chto-takoe-amiloidoz/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector