Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром (МСД) – это тяжелая гематологическая патология, которая плохо поддается лечению и относится к группе онкологических заболеваний. Прогноз выживаемости для пациента зависит от степени и формы патологии. Реальный шанс сохранения жизни — радикальные терапевтические мероприятия на ранних этапах развития заболевания.

Описание

Патология опасна сбоем в системе миелоидного кроветворения и возникновением острого лейкоза. Риск развития опасной патологии растет с возрастом, имеется и гендерная зависимость. Чаще данный синдром выявляется у мужчин после 60 лет. Женщины реже болеют этим заболеванием. В детском возрасте миелодиспластический синдром практически никогда не встречается.

Справка! За последние годы статистические данные свидетельствуют о росте количества случаев заболевания у людей работоспособного возраста. Они связывают это с экологическим загрязнением окружающей среды.

Терапия данного синдрома проходит в отделении гематологии и онкологии. До недавнего времени лечение носило исключительно симптоматический характер, но в настоящий момент появились новые методики. Даже сегодня это заболевание остается одной из сложнейших проблем современной гематологии.

Чем опасна патология

Недостаток кровяных клеток приводит к развитию целого ряда опасных патологий: нарушение сердечно-сосудистого кровообращения, малокровие, различные заболевания инфекционной природы. Легче всего поддается лечению синдром, развившийся на фоне анемии. Пациенты в этом случае страдают от головокружений и хронической усталости.

Недостаток белых кровяных клеток приводит к тому, что больной становится крайне уязвимым для различных инфекций. Угнетение иммунитета приводит к развитию различных заболеваний, протекающих в тяжелой форме – от стоматита до пневмонии.

Поскольку недостаток тромбоцитов влияет на свертываемость крови, любая незначительная травма, вызывает обильную кровопотерю. В некоторых случаях травмы приводят к летальному исходу.

Причины и группы риска

Этиологию развития патологии ученые пока назвать не могут, но уже известны факторы, которые оказывают непосредственное влияние на развитие заболевания.

МДС идиопатического типа, то есть его первичная форма – это самый частый вид. В группе риска лица:

• подвергающиеся воздействию радиации;
• контактирующие с продуктами нефтяной промышленности, пестицидами, растворителями и прочими токсичными соединениями;
• злоупотребляющие курением;
• имеющие генетические заболевания, в том числе болезнь Дауна, нейрофиброматоз, анемию Фанкни;
• принимающие медикаментозные препараты, подавляющие иммунную систему;
• в пожилом возрасте.

Рекомендуем к прочтению  Пролактинома — что это такое, причины и лечение

Вторичная форма МСД встречается реже, всего в каждом 5-10 случае. Этот тип заболевания развивается в результате лечения онкопатологий химиотерапией.

Спровоцировать вторичный МДС могут следующие препараты:

• Циклофосфан;
• Топотекан;
• Иринотекан;
• Этопозид.

Классификации и виды

Во многих странах разработаны и утверждены собственные системы дифференцирования патологии.

Классификация миелодиспластического синдрома ВОЗ выглядит следующим образом:

1. Анемия рефрактерного типа – данная форма может продолжаться более полугода. Характерна дисплазия эритроидного отростка костного мозга и отсутствие бластных кровяных клеток.
2. Рефрактерная анемия с сидеробластами кольцевого типа.
3. Цитопения рефрактерного типа с многолинейной дисплазией – изменения затрагивают незначительную часть клеток костного мозга (до 1/10 части). Бласты составляют 4-6%, в крови они практически никогда не наблюдаются. Фиксируется увеличение уровня моноцитов и снижение количества всех остальных клеток крови.
4. Анемия рефрактерного типа с увеличением количества бластов-1 – нарушения касаются сразу нескольких клеточных уровней, концентрация бластов более 10%, в крови их содержание достигает 6%. Фиксируется увеличение уровня моноцитов.
5. Форма миелодиспластического синдрома рефрактерной анемии с избытком блатов-2 – содержание бластных клеток в костном мозге достигает 20%, а в крови — 18%. Появляются тельца Ауэра.
6. МДС-Н (не поддается классификации) – дисплазия фиксируется в одном ростке костного мозга. Бластных клеток в кровяном русле нет, в костном мозге их концентрация достигает 4%.
7. МДС параллельно с изолированной 5q-делецией – в некоторых случаях фиксируется тромбоцитоз, чаще малокровие. В крови и в КМ имеются бласты (не более 6%).

Симптомы

Длительное время МДС протекает без видимых симптомов, его трудно дифференцировать от других заболеваний. Больные не обращают внимание на незначительные изменения здоровья и не торопятся с посещением врача. На ранних стадиях диагноз МДС обнаруживается во время плановых медосмотров.

Клинические признаки:

1. Анемический синдром – пациенты жалуются на быструю утомляемость и общую слабость, отсутствие аппетита, нарушения координации, одышку, костную и суставную боль, резкую потерю веса, нервозность, нарушение сердцебиения, обморочное состояние, тремор, гул в ушах и прочее.
2. Нейтропения – наблюдается уязвимость организма к инфекциям – бактериям и вирусам, больные жалуются на повышение температуры, слабость, потливость, увеличение лимфоузлов. При возникновении у таких больных сепсиса и пневмонии прогноз крайне неблагоприятный.
3. Тромбоцитопения – появляются гематомы, кровоточат десна, возникают частые носовые кровотечения, таким пациентам сложно остановить кровь даже после незначительных хирургических вмешательств.
4. Признаком развития МДС являются гепатомегалия, лимфаденит, спленомегалия, лейкемиды – специфическое кожное поражение.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисты используют следующие диагностические методы:

1. Клинический анализ крови. В пробе крови определяется количество кровяных клеток, их форма и размер. Чтобы исключить анемию приводят исследование сыворотки крови, в ходе которого оцениваются запасы в организме железа, фолиевой кислоты, витамина В12, эритропоэтина – белка, который синтезируется в почках при низком уровне кислорода в тканях. Он стимулирует производство эритроцитов в костном мозге.
2. Исследование аспирата костного мозга. В процессе выявляется процентное содержание бластов и клеток с признаками дисплазии, содержание железа в эритроидной серии клеток, хромосомные аномалии.

Применяются и визуальные методы диагностики, например, ультразвуковое исследование печени и селезенки. В тяжелых случаях эти органы увеличиваются.

В дальнейшем у больных проводятся повторные анализы, которые необходимы для определения клинического статуса патологии и для оценки эффективности проводимого лечения.

Лечение

Метод лечения зависит от возраста, состояния пациента и категории риска. В некоторых случаях терапия может не назначаться, поскольку требуется только динамическое наблюдение.

Радикальное лечение МДС – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Исход данного способа лечения зависит от совместимости донора и реципиента. Несмотря на то что это единственный способ, при котором возможно полное излечение пациента, его нельзя назвать 100% эффективным. Существует риск ранних и поздних осложнений.

Другие методы лечения:

1. Индукционная терапия.
2. Терапия Азатидином.
3. Лечение Леналидомидом.
4. Комбинированная иммуносупрессивная терапия.
5. Переливание тромбоцитов, эритроцитарной массы.
6. Терапия иммунодепрессивными препаратами.
7. Низкодозная химиотерапия – Циторабин, Децитабин. Назначается молодым пациентам, у которых наблюдается высокий риск трансформации МДС в острый лейкоз назначают химиотерапию, она позволяет добиться длительной ремиссии.

Основная задача специалиста во время лечения миелодиспластического синдрома — облегчение состояния человека. Проблема заключается в угнетении работы костного мозга, поэтому используются средства для ее стимуляции.

Усиливающий кроветворение препарат — Эритропоэтин. С его помощью можно устранить проявления анемии и всех связанных с ней негативных проявлений.

Эффективный иммуностимулятор — препарат Ревлимид, который провоцирует синтез иммунных клеток, в результате чего прогноз заболевания несколько улучшается.

Так как при панцитопении защита организма существенно слабеет, оправдано использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия для профилактики сепсиса.

Важно! Лечение синдрома методами народной медицины абсолютно бесперспективно.

Прогноз и профилактика

У пациентов из группы низкого риска средняя выживаемость достигает 6 лет после диагностирования заболевания, у пациентов из группы высокого риска – менее полугода. Пятилетней выживаемости можно добиться при проведении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Поскольку точные причины возникновения МДС неизвестны, никаких специфических мер профилактики пока не разработано. Специалисты рекомендуют снизить влияние на организм факторов, которые способны спровоцировать патологию или ускорить ее течение.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/mielodisplasticheskij-sindrom

Миелодиспластический синдром – как избежать лейкоза?

Миелодиспластический синдром – группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением процесса кроветворения. Заболевание приводит к изменению основных форменных элементов крови. При отсутствии терапии существует высокий риск развития лейкоза (рака крови).

Миелодиспластический синдром – что это значит?

Миелодиспластический синдром, МДС – болезнь, сопровождающаяся нарушением кроветворения миелоидной ткани. При заболевании происходит нарушение выработки зрелых клеток крови, в результате чего возникает дефицит отдельных видов. Сами клетки крови подвергаются видоизменению, плохо функционируют. Длительное течение болезни приводит к возникновению острого миелоидного лейкоза.

МДС нередко для простоты понимания пациентов специалисты именуют предлейкемией.

В медицинской литературе прошлых лет можно встретить термины «дремлющий лейкоз» и «малопроцентный лейкоз», которые хорошо описывают клиническую картину данного нарушения.

Подобные определения связаны с уровнем бластных клеток в костном мозге пациента. Превышение уровня в 20 % свидетельствует о наличии миелоидного лейкоза. Если концентрация меньше указанной, выставляют диагноз миелодиспластический синдром.

Миелодиспластический синдром – классификация

В зависимости от характера изменений, повреждаемого типа клеток различают следующие разновидности МДС:

1. Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия – длится больше 6 месяцев. При проведении анализа крови фиксируются единичные бласты. В костном мозге обнаруживается дисплазия эритроидного ростка.
2. Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – характеризуется наличием единичных бластов, фиксируются панцитопения, рост уровня моноцитов. В костном мозге изменениям подвержено меньше 10 % клеток.
3. Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией – цитотпения, без увеличения бластных клеток.
4. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром – характеризуется цитопенией, наличием единичных бластов. Концентрация их не превышает 5 %.
5. Миелодиспластический синдром с избытком бластов – цитопения без моноцитоза, без увеличения бластных клеток в периферической крови.
6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q – форма, обусловленная нарушением генного аппарата. В анализе прослеживаются анемия, тромбоцитоз; концентрация бластов превышает 5 %. При цитогенетическом исследовании обнаруживается изолированная делеция 5q гена.

Причины миелодиспластического синдрома

Зачастую специалистам, диагностировавшим миелодиспластический синдром (МДС), не удается установить конкретную причину возникновения патологии. При этом они всегда стараются выявить первопричину болезни. В зависимости от этого фактора принято выделять две формы миелодиспластического синдрома:

1. Идиопатический (первичный) – в большинстве случаев развивается без видимой причины, при отсутствии предпосылок.
2. Вторичный – является результатом присутствия других патологий (лимфома, лимфогранулематоз). В отдельных случаях патология может провоцироваться проводимыми накануне лучевой или химиотерапией.

Проводимый онкологами ряд исследований доказал повышенную вероятность развития МДС у людей с генетическими аномалиями:

• синдромом Дауна;
• нейрофиброматозом;
• анемией Фанкони.

Первичный миелодиспластический синдром

Диагноз МДС первичной формы составляет 80–90 % всех случаев миелодиспластического синдрома. Этот тип патологии чаще регистрируется у пациентов зрелого возраста, пожилых людей после 60 лет. Однозначно назвать причины развития патологии медикам не удается. Одновременно с этим они выделяют ряд факторов, повышающих риск развития МДС в разы. Среди таковых:

• курение;
• проживание в зонах с повышенным радиоактивным фоном;
• вредные условия труда (постоянный контакт с нефтепродуктами, ядохимикатами);
• врожденные патологии (болезнь Дауна, синдром Фанкони).

Вторичный миелодиспластический синдром

Вторичный МДС встречается в 10–20 % случаев заболевания. Возникает патология в любом возрасте. Частой причиной врачи называют побочный эффект от проводимой химиотерапии и радиоволнового лечения. Кроме того, спровоцировать изменения в картине крови способны некоторые лекарственные препараты:

• Циклофосфамид;
• ингибиторы топоизомеразы (Топотекан, Иринотекан).

Миелодиспластический синдром – симптомы

Симптомы и клиническая картина болезни напрямую зависят от степени нарушения, стадии патологического процесса. В некоторых случаях возможно практически бессимптомное течение.

У таких пациентов только во время профилактического осмотра диагностируется миелодиспластический синдром, анемия как один из признаков заболевания крови.

При этом пациенты жалуются на наличие неспецифических симптомов патологии:

• слабость;
• утомляемость;
• одышка при малейших нагрузках;
• побледнение кожных покровов;
• головокружения;
• обморочное состояние.

Когда миелодиспластический синдром сопровождается снижением концентрации тромбоцитов в кровяном русле, у пациентов могут фиксироваться периодические носовые кровотечения, обильная кровоточивость десен.

Женщины могут отмечать появление меноррагии – обильных месячных. На поверхности кожных покровов появляются кровоподтеки. МДС с выраженным снижением нейтрофилов и агранулоцитозом сопровождается развитием частых простудных болезней, стоматитом.

В тяжелых случаях у пациентов развивается пневмония.

Нарушение работы системы кроветворения отрицательно сказывается на функционировании внутренних систем и органов. Снижение концентрации красных кровяных клеток провоцирует развитие кислородного голодания.

В результате таких изменений первыми страдают нервная система и головной мозг.

Патология характеризуется разрушением клеток крови, трудно поддается лечению, часто приводит к гибели пациентов. Выходом из ситуации является аллогенная трансплантация костного мозга. Среди других возможных осложнений МДС:

• тромбозы;
• анемия;
• инфекционные заболевания.

Миелодиспластический синдром – диагностика

Перед тем как выставить диагноз миелодиспластический синдром, анализ крови проводят неоднократно. Развернутое исследование помогает установить, какой непосредственно тип клеток подвергается патологическим изменениям. Эта информация используется для назначения курса терапии в дальнейшем. Комплексное обследование пациента должно включать:

1. Исследование костного мозга – морфологическое обследование аспирата, трепанобиопсия с гистологией.
2. Генетический тест для выявления возможных хромосомных мутаций (цитогенетический анализ).

Миелодиспластический синдром – лечение

Лечение миелодиспластического синдрома должно осуществляться комплексно. Тактика терапии определяется клинической картиной, симптоматикой, характером лабораторных показателей.

При отсутствии признаков анемии, инфекционных патологий специалисты занимают выжидательную тактику. При МДС с выраженной анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией, при повышенном риске лейкоза назначают сопроводительную терапию.

В тяжелых случаях показана пересадка костного мозга.

При поздних формах болезни, выраженной клинике показан курс химиотерапии. Общепринятых стандартов данного типа лечения не существует. Специалисты активно занимаются разработкой новых лекарственных средств и препаратов. В отдельных случаях для остановки прогресса болезни, облегчения состояния пациента прибегают к иммуносупрессии.

Миелодиспластический синдром – клинические рекомендации

Как лечить миелодиспластический синдром, какие препараты, в какой концентрации использовать – врачи определяют индивидуально.

1. Сопроводительное лечение является самой распространенной методикой терапии МДС. Оно предусматривает частые инфузии компонентов крови.
2. Длительное применение этой группы препаратов способно спровоцировать повышение концентрации железа в крови. Для исключения такой возможности назначают одновременно прием хелаторов, которые связывают железо и выводят его из организма.
3. При терапии МДС с отсутствием хромосомных мутаций используют иммуносупрессоры. Они подавляют иммунитет, способствуют снижению воспалительного процесса.
4. Невозможность трансплантации костного мозга является одним из показаний для проведения химиотерапии. Высокие дозировки этих препаратов используют, когда миелодиспластический синдром переходит в лейкоз или имеет место рефрактерная анемия (увеличение концентрации бластов при гиперклеточном костном мозге).

Миелодиспластический синдром – препараты

Лечение МДС включает в себя несколько направлений. В комплексной терапии заболевания зачастую применяется множество лекарственных средств. Среди основных препаратов:

1. Иммуносупрессоры – помогают ликвидировать нарушения в иммунной системе, которые проявляются образованием аутоантител, развитием аутореактивных клонов Т-клеток. Представители этой группы: Циклоспорин, иммуноглобулин антитимоцитарный.
2. Ингибиторы гиперметилирования – назначаются при МДС высокого риска, с большой концентрацией бластов: Децитабин, Азацитидин.
3. Химиотерапия – применяется при повышенном риске перехода в лейкоз: Цитозар.
4. Стимуляторы тромбопоэза – применяется при выраженном снижении концентрации тромбоцитов, различных кровотечениях: Ромиплостим, Лонифарниб, Типифарниб.

Миелодиспластический синдром – народные методы лечения

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами не приносит результатов. Заболевание трудно поддается медикаментозной терапии, поэтому врачи утверждают об отсутствии эффекта от использования лекарственных растений. Самостоятельный прием народных средств, отваров, настоек может отрицательно сказаться на состоянии здоровья пациента.

Миелодиспластический синдром – диета

Специальная диета при миелодиспластическом синдроме не предусмотрена. Врачи рекомендуют составлять свое меню, придерживаясь стола №15. Рацион должен обладать калорийностью 3000 ккал, объем жидкости должен составлять 1,5–2 л. Ежедневное меню должно содержать следующие продукты:

• отварные яйца;
• крупы, макаронные изделия;
• овощи и фрукты, зелень;
• пшеничные отруби;
• масло сливочное.

Миелодиспластический синдром – прогноз жизни

Предположительная продолжительность жизни при миелодиспластическом синдроме рассчитывается по разработанной системе WSS. При ее использовании учитывают три основных фактора, за каждый насчитывают 0–3 балла:

• кариотип (плохой, средний, хороший) – 0–2 балла;
• вид заболевания – 0–3 балла;
• необходимость проведения гемотрансфузии: присутствует – 1 балл, нет – 0 баллов.

Полученные показатели суммируются, и определяется группа риска. На основе нее строятся предположения относительно возможной продолжительности жизни:

• 0 баллов – 10–11 лет;
• 1 балл – 5 лет;
• 2 балла – 3–4 года;
• 3-4 балла – 1,5 года;
• 5-6 баллов – 8 месяцев.

Источник: https://womanadvice.ru/mielodisplasticheskiy-sindrom-kak-izbezhat-leykoza

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет.

Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста.

Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим.

Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии.

Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Миелодиспластический синдром

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается.

В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания.

В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан).

Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

• Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
• Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
• Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение.

Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра.

При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии.

Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами.

У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов.

У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз.

У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения.

Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение.

При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию.

При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови.

При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга.

Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска.

Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев.

Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/myelodysplastic-syndrome

Миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия, признаки, лчение

Совокупность заболеваний, для которых отличительной чертой является уменьшение одного или нескольких видов клеток в периферической крови (цитопения) и нарушение процессов развития клеток-предшественниц в костном мозге, называется «Миелодиспластический синдром» (МДС). Рефрактерная анемия включена в группу этих заболеваний, и ее наличие может обернуться острым лейкозом.

Рефрактерная анемия

Миелодиспластический синдром встречается у людей в возрастной категории от шестидесяти лет, но может быть и у тридцатилетних.

Причины мдс

До сих пор не установлено, что же является основным фактором в возникновении миелодиспластического синдрома. Однако, принято считать, что мдс бывает первичным и вторичным. Первичный тип возникает спонтанно, и составляет 80-90% всех случаев патологии, а вторичные встречаются реже, и, как правило, являются осложнениями химиотерапии или следствием наследственной предрасположенности.

Способствующими факторами, оказывающими влияниями на развитие болезни бывают:

• хроническое отравление бензином, пестицидами, органическими растворителями;
• пожилой и старческий возраст;
• действие ионизирующей радиации;
• генетически обусловленные болезни крови.

Что происходит во время мдс

Физиологические процессы работы костного мозга сопровождаются выработкой стволовых клеток, из которых развиваются необходимые компоненты крови.

Дисплазия костного мозга приводит к нарушению нормального образования кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

В результате этой патологии нарушается процесс созревания стволовых клеток, из-за чего в кровяное русло выходят незрелые клетки, которые не в состоянии справляться со своими функциями.

Типы миелодиспластического синдрома

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией охраны здоровья, различают следующие подтипы мдс:

• рефрактерная анемия;
• рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами;
• рефрактерная анемия с избытком бластов;
• рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации;

Признаки рефрактерной анемии

К общим симптомам всех подвидов мдс относятся слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, а также увеличение печени и селезенки.

Анемия Как лечить анемию?Анемия-Симптомы и Лечение9 ВОЗМОЖНЫХ ПРИЗНАКОВ АНЕМИИ, НЕЗАМЕТНЫХ НА ПЕРВЫЙ ВЗГЛЯДЖелезодефицитная анемия 1Анемия .Симптомы .Причины .ЛечениеПричины анемии — Доктор КомаровскийЖелезодефицитная анемия | Что делать | Как лечить | Симптомы | беременности | Болезнь | Доктор ФилО самом главном: Анемия, ком в горле, сосудистые звездочки на лицеАнемия или малокровие можно вылечить народными средствамиВегетарианство/Анемия/Медленная смертьАнемия. Симптомы и виды анемииО самом главном: Анемия, часто болит живот, сухость во ртуВсе о крови. Анемия. Гемоглобин. Ольга Бутакова АКАДЕМИЯ ЗДОРОВЬЯАНЕМИЯ. КАК ЛЕЧИТЬ. СИМПТОМЫ. АНАЛИЗЫ. ФГС. КАПЕЛЬНИЦА.ТАБЛЕТКИ. ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС #анемияАнемия. Как повысить гемоглобин натуральными средствами?Торсунов О.Г. О причинах железодефицитной анемии

Для рефрактальной анемии характерно отсутствие лечебного эффекта при употреблении железосодержащих и витаминных препаратов. Анализ крови покажет небольшую дисплазию лишь одного класса кровяных клеток, а в пунктате костного мозга численность бластов будет менее 5 %.

При рефрактерной анемии с сидеробластами будут нарушения только в эритроцитарном ряду кроветворения, а также присутствие более 15% сидеробластов (аномальных эритроцитов с включением гранул железа). Этот вид анемии считается наиболее благоприятным.

Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток в трансформации характеризуется показателями 5% этих клеток в периферической крови и 20-30% в пунктате костного мозга. Кроме этого, определяются палочки Ауэра в клетках-предшественниках гранулоцитов.

Диагностика мдс

Уточнение диагноза проводят при наличии признаков анемии, а также с помощью лабораторного исследования крови, пункции костного мозга с целью его гистологического и цитологического анализа, а также определение хромосомных патологий в периферической крови путем цитогенетического исследования.

Лечение миелодиспластического синдрома

Единственный способ решить проблему миелодиспластического синдрома – это пересадка костного мозга. Остальные методы направлены на контроль признаков, предотвращение осложнений и улучшение качества жизни пациентов.

Выбор схемы интенсивности лечения проводится с учетом возраста больного, а также при сопоставлении риска и пользы. Терапия пациентов с мдс осуществляется онкологом и гематологом.

Раннее начало лечения повышает шанс на успешную ремиссии миелодиспластического синдрома.

Низкоинтенсивная терапия нацелена на уменьшение признаков анемии, и включает переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, введение эритропоэтинов. Также используются химиотерапевтические средства в минимальных дозах (Цитарабин, Децитарабин).

Лечение высокой интенсивности соответствует схемам химиотерапии при остром миелобластном лейкозе.

Миелодиспластический синдром: прогноз болезни

Прогностические данные при миелодиспластическом синдроме напрямую будут обуславливаться типом патологии, возрастом больного и его сопутствующими болезнями.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/mielodisplasticheskij-sindrom-refrakternaya.html

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Миелодиспластический синдром развивается из-за нарушений в красном костном мозге

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции.

Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный.

Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е.

проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

• курение;
• контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
• воздействие ионизирующей радиации;
• пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

• рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
• рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
• МДС с изолированной делецией 5q;
• МДС неклассифицируемый;
• рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
• Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
• рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
• рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз.

Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е.

тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью.

Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

Кроме того, признаками МДС могут быть:

• беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
• снижение веса, уменьшение аппетита;
• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
5. Определение эндогенного эриропоэтина (при

Источник: https://www.neboleem.net/mielodisplasticheskij-sindrom.php

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы (МДС) – группа заболеваний, которые характеризуются нарушениями кроветворения миелоидной линии. В результате этих нарушений возможность выработки зрелых клеток крови частично сохраняется, но наблюдается дефицит тех или иных их видов, а сами клетки при этом изменены и плохо функционируют.

У значительной части больных МДС через некоторый промежуток времени, обычно от нескольких месяцев до нескольких лет, развивается острый миелоидный лейкоз.

МДС в обиходе иногда называют «предлейкемией», ранее применялись также термины «малопроцентный лейкоз», «тлеющий лейкоз» или «дремлющий лейкоз».

Это связано с содержанием бластных клеток в костном мозге: если их более 20% (согласно классификации Всемирной организации здравоохранения) или более 30% (согласно франко-американо-британской классификации FAB), то речь уже идет о миелоидном лейкозе, если же их уровень ниже порогового значения, то может быть диагностирован МДС.

Под термином «миелодиспластический синдром» в настоящее время подразумевается целая группа заболеваний, различающихся по частоте встречаемости, клиническим проявлениям, а также по вероятности и ожидаемым срокам трансформации в лейкоз. Специалисты используют две классификации МДС: франко-американо-британскую (FAB) и классификацию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Рассмотрим классификацию FAB как более простую:

• Рефрактерная анемия (РА). Термин «рефрактерная» здесь означает, что анемия не поддается лечению препаратами железа и витаминами. В костном мозге менее 5% миелобластов, аномалии в основном касаются предшественников эритроцитов.
• Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС): миелобластов в костном мозге менее 5%, но не менее 15% предшественников эритроцитов представлены особыми аномальными клетками – так называемыми кольцевыми сидеробластами. Это клетки с кольцеобразными «отложениями» железа, которые не могут обеспечивать эффективный транспорт кислорода.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ): миелобластов в костном мозге 5–20%. В классификации ВОЗ дополнительно подразделяется на РАИБ-I (5–9% бластов) и РАИБ-II (10-19% бластов).
• Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации (РАИБ-T): миелобластов 21–30% (по классификации ВОЗ это уже острый миелоидный лейкоз).
• Хронический миеломоноцитарный лейкоз, ХММЛ (по классификации ВОЗ относится к миелодиспластическим-миелопролиферативным заболеваниям).

Частота встречаемости, факторы риска

Общая частота МДС составляет 3-5 случаев на 100 000 населения. Однако у детей и молодых взрослых это заболевание встречается во много раз реже: более 80% случаев МДС фиксируется после 60 лет, причем несколько чаще у мужчин, чем у женщин.

В большинстве случаев МДС возникает без какой-либо известной причины, но иногда его развитие может быть спровоцировано предшествующей химиотерапией или лучевой терапией по поводу какой-либо опухоли — например, лимфогранулематоза или неходжкинской лимфомы. В этих случаях говорят о вторичном МДС.

Изучается роль и других факторов в возникновении этого заболевания – например, воздействия некоторых вредных химических веществ. Но у детей и молодых взрослых эти факторы не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

Симптомы и степень их выраженности могут различаться в зависимости от разновидности МДС и конкретного случая. Но большинство наблюдаемых проявлений возникает в результате цитопении, то есть дефицита нормальных клеток крови.

Анемия (недостаток эритроцитов, сниженный уровень гемоглобина) характерна для подавляющего большинства случаев МДС; она проявляется бледностью, утомляемостью, плохой переносимостью физических нагрузок; могут также возникнуть одышка, головокружения, боли в груди и т.п.

Примерно у половины больных встречается нейтропения (то есть пониженное содержание зрелых функциональных нейтрофилов) и поэтому снижена сопротивляемость инфекциям; может обнаруживаться стойкое повышение температуры. Нередко наблюдается и тромбоцитопения, то есть недостаточное содержание тромбоцитов, что ведет к возникновению кровотечений, синяков, петехий (мелкоточечных подкожных кровоизлияний). Возможны и другие симптомы.

Впрочем, в некоторых случаях пациенты с МДС долгое время не замечают существенного ухудшения самочувствия, и тогда проблемы обнаруживаются только в ходе обычного медосмотра по отклонениям от нормы в клиническом анализе крови.

Диагностика

Как правило, поводом к медицинскому осмотру служат жалобы на симптомы, связанные с анемией, причем эта анемия не поддается обычному лечению препаратами железа и витаминами.

В клиническом анализе крови снижено количество эритроцитов, может быть также снижено количество лейкоцитов (нейтрофилов) и/или тромбоцитов. Характерно, что при уменьшении числа эритроцитов их размеры и цветовой показатель крови могут быть увеличены.

Полезен также подсчет числа ретикулоцитов — незрелых эритроцитов, так как он дает информацию об интенсивности образования новых красных клеток крови.

Так как развитие МДС нередко связано с известными хромосомными аномалиями, определенную роль в диагностике и прогнозе играют цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение МДС зависит от его конкретной формы.

Так, если речь идет об относительно «доброкачественных» разновидностях МДС с небольшим числом бластных клеток, то больные из групп низкого риска могут длительное время сохранять нормальное качество жизни, просто время от времени получая заместительную терапию компонентами крови – эритроцитами и, возможно, тромбоцитами.

При перегрузке железом после множественных переливаний необходима соответствующая терапия (десферал, эксиджад). Иногда для стимуляции кроветворения используют факторы роста. При инфекционных осложнениях требуется антибактериальная и противогрибковая терапия. В ряде случаев применяют и другие лекарственные средства.

Если же речь идет о формах болезни, связанных с более высоким риском, то вопрос о лечении таких пацентов достаточно сложен. Химиотерапия с использованием обычных цитостатиков (цитарабин и т.п.) малоэффективна и не приводит к долговременной ремиссии.

Общепринятых стандартов химиотерапии при МДС практически не существует. Разрабатываются новые лекарства; в частности, обнадеживающие результаты показало применение дакогена (децитабина). Иногда может применяться иммуносупрессивная терапия и другие методы.

Единственным методом, позволяющим в случае успеха рассчитывать на полное излечение больных с МДС, является аллогенная трансплантация костного мозга – особенно у молодых пациентов, которые лучше переносят эту процедуру и связанные с ней осложнения. Однако аллогенная трансплантация по поводу МДС, как и по поводу других заболеваний, связана с проблемой поиска совместимого донора и с опасностью жизнеугрожающих осложнений.

При трансформации МДС в острый миелоидный лейкоз проводится химиотерапия этого лейкоза. Однако вторичный лейкоз, развившийся из МДС, обычно плохо поддается терапии. В этой ситуации, как правило, также показано проведение аллогенной трансплантации костного мозга, особенно у молодых больных.

Прогноз

Развитие МДС происходит с разной скоростью в зависимости от конкретной разновидности болезни. Если при некоторых формах МДС пациенты могут, особенно при наличии поддерживающей терапии (переливания эритроцитов и т.д.

), прожить 5-10 лет, то при более «активных» и злокачественных разновидностях заболевания средняя продолжительность жизни составляет не более года. Особенно плохой прогноз при вторичном МДС.

Пациенты могут погибнуть как от проявлений самого МДС, так и от развившегося на его основе острого миелоидного лейкоза.

При использовании аллогенной трансплантации костного мозга можно добиться нормализации кроветворения и стойкой ремиссии болезни более чем у половины молодых пациентов. Иными словами, в случае успеха трансплантация приводит к выздоровлению. Однако надо помнить о высокой вероятности жизнеугрожающих осложнений (таких как реакция «трансплантат против хозяина») и рецидивов после трансплантации.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7672