Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Если у человека высокий гемоглобин и завышенные показатели эритроцитов в крови, то это ни в коем случае не может говорить о том, что он здоров. К сожалению, именно эти показатели являются первыми признаками болезни Вакеза.

Также есть ряд других симптомов, на которые стоит обязательно обратить внимание и незамедлительно обратиться к специалисту.

Кроме этого, будет полезно узнать и другую информацию о патологии, которая поможет своевременно идентифицировать данный недуг и начать его лечение.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Общая информация

Болезнь Вакеза (также называется истинной или первичной полицитемией) представляет собой хроническую опухолевую патологию, которая развивается в кровеносной системе человека.

Как правило, выявить данный недуг удается благодаря диагностическим исследованиям, в ходе которых выясняется, что уровень эритроцитов в крови пациента слишком сильно увеличен.

Однако при этом у больных не наблюдается каких-либо повреждений внутренних органов, при которых подобные показатели считаются нормой.

Также при развитии болезни Вакеза структура крови становится более вязкой и густой. На фоне этого происходит сильное замедление кровотока, из-за чего не исключено образование тромбов. Подобное состояние может спровоцировать гипоксию.

Если говорить об истории болезни Вакеза, то впервые она была описана еще в 1892 году. Тогда один ученый обнаружил взаимосвязь между некоторыми показателями пациентов и развитием эритремии. Впоследствии недуг назвали в честь самого специалиста. Поэтому в медицинских справочниках данная патология чаще встречается под именем болезнь Вакеза Ослера.

Если говорить о том, кто больше всего предрасположен к данному заболеванию, то с наибольшей осторожностью к своему здоровью нужно относиться людям преклонного возраста.

Чаще всего от полицитемией страдают именно мужчины. Дети и люди среднего возраста гораздо реже сталкиваются с этим заболеванием.

Однако, если у более молодого поколения обнаруживаются первые признаки недуга, то в этом случае болезнь Вакеза протекает намного тяжелее.

Что происходит с организмом при заболевании

Во время истинной полицитемии объем эритроцитов в крови человека начинает сильно увеличиваться. С каждым днем состояние пациента ухудшается. На фоне этого начинает развиваться лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Подобные процессы патологического типа повышают вязкость крови, что приводит к значительному увеличению ее объема. Движение жизненно необходимой жидкости сильно замедляется.

Ткани человеческого тела перестают получать необходимое количество кислорода.

Рассматривая патогенез болезни Вакеза, стоит учесть, что в некоторых ситуациях на начальном этапе развития недуга организм начинает самостоятельно использовать компенсаторные механизмы. Однако его защитных функций не хватает надолго, даже при условии, что человек славится отличным иммунитетом.

Если пациент не будет получать соответствующее лечение, то, согласно данным патофизиологии, болезнь Вакеза начнет проявлять себя более агрессивно. Через некоторое время у больного появятся серьезные проблемы с повышенным артериальным давлением. Может значительно увеличиться селезенка и печень. В запущенной степени такая патология приводит к нарушению работы почек.

На фоне всего этого значительно замедляется кровоснабжение сердца и головного мозга человека, а конечности перестают нормально функционировать.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Если человек не предпринимает никаких мер по лечению, то недуг может даже перерасти в злокачественную истинную полицитемию. Болезнь Вакеза очень опасна, однако это не означает, что пациенты должны ставить на себе крест.

Причины развития полицитемии

О конкретных факторах, которые приводят к развитию патологии, сказать сложно. Данная болезнь все еще изучается медицинскими специалистами. Однако этиология и патогенез болезни Вакеза содержат информацию о том, что недуг развивается на фоне мутационных изменений. Они происходят в стволовых клетках, расположенных в костном мозге. Соответственно, речь идет о генетической патологии.

Очень часто сразу у нескольких родственников наблюдается одна и та же форма эритремии. Болезнь Вакеза также развивается на фоне усиленного эритропоэза. Как правило, к нему приводит абсолютный эритроцитоз.

Также спровоцировать подобное состояние могут нарушения, связанные со свертывающей способностью крови. Однако специалисты допускают и другие причины возникновения патологии.

Является ли это заболевание раком

Многие пациенты, услышав, что патология относится к категории лейкозов, начинают впадать в панику и ассоциируют ее с раком крови. Однако это предположение не совсем верное. В первую очередь стоит сказать о злокачественной и доброкачественной природе подобного образования.

Как правило, если речь идет о раке, то в этом случае врачи говорят об опухоли, которая состоит из эпителиальных тканей. Однако полицитемия (болезнь Вакеза) является образованием, состоящим из кроветворной ткани.

Тем не менее данное заболевание все-таки можно отнести к злокачественным опухолям.

Однако нужно учитывать, что подобной патологии характерна высокая дифференцированность клеток. В данном случае существует сильное отличие от раковых заболеваний.

Дело в том, что эта болезнь на протяжении очень долгого времени может находиться в хронической стадии. Это означает, что опухоль квалифицируют как доброкачественную.

Если лечение болезни Вакеза производится своевременно, то имеются все шансы на полное выздоровление.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Если же допустить последнюю стадию развития недуга, то в этом случае речь пойдет о настоящий злокачественной опухоли. Поэтому лучше не рисковать.

Симптоматика

На начальной стадии развития патологию достаточно сложно выявить. Если даже у больных и появляются какие-либо неприятные ощущения, реже всего подобное ухудшившееся состояние здоровья связывают с полицитемией. Однако при прогрессировании недуга клиническая картина становится более ярко выраженной, и врачи отмечают явные особенности проявления болезни Вакеза.

При развитии полицитемии:

  • Расширяются и набухают подкожные вены. Кожа может принять красноватый или синюшный оттенок. Это является главным признаком того, что отток крови значительно замедлился и сосуды стали переполняться жидкостью.
  • Наблюдается нарушение микроциркуляции крови в головном мозгу. При этом пациенты жалуются на сильные головные боли, слабость, головокружения. Им становится очень сложно концентрироваться. Многие отмечают проблемы со зрением и слухом.
  • Появляется артериальная гипертензия.
  • Начинается зуд кожных покровов. Примечательно, что зудящие неприятные ощущения появляются в процессе контакта кожи с теплой водой. Это означает, что во время принятия душа или ванны человек испытывает сильнейший дискомфорт.
  • Отмечаются болевые ощущения в конечностях.
  • Появляются боли в суставах, напоминающие подагру.
  • Развиваются язвенные патологии в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Кроме этого, к симптомам болезни Вакеза часто относят образование тромбов. Поэтому не стоит закрывать глаза на подобные проявления.

Стадии развития недуга

Так как полицитемия на первых этапах практически никак не проявляется, все описанные выше симптомы возникают только при более серьезном развитии патологии. Данную болезнь принято делить на три стадии.

На первом этапе врачи отмечают удовлетворительное состояние здоровья пациента. Для эритремии (болезни Вакеза) характерно отсутствие ярко выраженной симптоматики. Данная стадия может длиться порядка 5 лет. За это время ни врачи, ни сам пациент могут даже не догадываться о том, что он страдает от этого опасного заболевания.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

После этого наступает вторая стадия, которая характеризуется развернутыми клиническими проявлениями. Она делится на 2 категории. В первом случае врачи не отмечают метаплазии селезенки. При этом некоторые пациенты обращают внимание на появление некоторой симптоматики, свойственной эритремии. Данная стадия может развиваться на протяжении 15 лет.

Также существует вторая категория 2 стадии развития патологии. В этом случае происходит развитие метаплазии селезенки. Симптомы начинают проявляться более ярко. Больше всего врачи обращают внимание на значительное увеличение размеров печени и селезенки.

После этого наступает 3 стадия. Данный этап развития патологии также принято называть терминальным. У пациентов обнаруживаются практически все симптомы того, что они страдают от злокачественного процесса в организме.

При этом больные часто утверждают, что у них болит практически все тело. Это объясняется тем, что во время термальной стадии патологии клетки организма человека перестают дифференцироваться, из-за чего создается субстрат лейкоза.

В этом случае речь уже идет не о хронической эритремии.

В процессе терминальной стадии наблюдается очень тяжелое состояние больных. У некоторых происходят разрывы селезенки, в организме протекают инфекционные и воспалительные процессы, может развиться геморрагический синдром.

Также у определенных групп пациентов проявляется иммунодефицит. Лечение болезни значительно осложняется. Если патология была доведена до заключительной стадии, то есть большой риск того, что она завершится летальным исходом.

Можно ли жить с недугом

Нужно понимать, что продолжительность жизни с поставленным диагнозом может составлять до 20 лет. Если у больного выявилось заболевание в 60-80 лет, то он вполне может не предпринимать никаких мер и продолжить нормальное существование.

Однако все зависит от конкретного человека и состояния его организма. В некоторых ситуациях даже на первых стадиях полицитемии симптоматика становится ярко выраженной. Из-за этого человеку намного сложнее не замечать недуг.

Диагностика

Данная патология довольно легко выявляется, если врач проведет общий и биохимический анализ крови. Болезнь Вакеза обнаруживается благодаря повышенному объему эритроцитов и гемоглобина.

При этом показатели гематокрита могут доходить до 65 % и больше. Среди дополнительных показателей стоит отметить повышенную концентрацию мочевой кислоты.

Также при болезни Вакеза анализ крови покажет повышенный объем молодых эритроцитов.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Однако в некоторых ситуациях специалисты сомневаются в верности поставленного диагноза. Чтобы удостовериться в том, что человек действительно страдает от полицитемии, необходимо произвести пункцию головного мозга. Если есть подозрение на то, что заболевание было передано генетически, потребуется соответствующее исследование крови.

Дополнительно врачу необходимо уточнить, насколько тяжелая степень поражения органов человека. С этой целью пациенты направляются она УЗИ, ЭКГ и другие процедуры диагностического типа.

Лечение

Существует несколько вариантов, которые помогают облегчить состояние больного человека. В первую очередь выполняется так называемое кровопускание.

Также некоторые специалисты предпочитают прибегнуть к выборочному удалению из крови определенных эритроцитов. Данная процедура выполняется при помощи очень дорогостоящего оборудования.

Также могут быть использованы цитостатики и альфа-интерферон.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Если говорить о медикаментозном лечении, то в этом случае чаще всего применяются:

  • «Аллопуринол». Данный препарат помогает значительно снизить объем мочевой кислоты, находящиеся в крови. Благодаря этому улучшается функция почек и устраняется сильный болевой синдром в конечностях человека.
  • Антиагреганты и антикоагулянты. Данные препараты необходимы для того, чтобы нормализовать процессы микроциркуляции крови. Благодаря этому можно избежать образования тромбов.
  • Антигистаминные препараты. Они помогают человеку справиться с кожным зудом.
Читайте также:  Беременность и сахарный диабет, причины диабета у беременных женщин

Средства народной медицины и правильное питание

В первую очередь стоит отметить, что для того чтобы избавиться от полицитемии, очень важно правильно питаться и следить, чтобы человек не перегружал себя физически.

Если речь идет о самом начале развития патологии, больному назначается стол № 15. Однако существуют некоторые оговорки.

В первую очередь больной не должен есть те продукты, которые могут усилить кровоток и кроветворение, поэтому нужно отказаться от употребления печени. Стоит употреблять молочную и растительную продукцию.

Если состояние пациента характеризуется второй стадией патологии, то ему назначается стол № 6. Аналогичная диета рекомендована при подагре. В этом случае из своего рациона необходимо полностью исключить мясные и рыбные блюда. Также необходимо отказаться от бобовых и щавеля.

После того как больной выпишется из стационара, он должен тщательно следить за своим здоровьем и придерживаться всех рекомендаций врача.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Если говорить о народном лечении, то практически все больные интересуются этим вопросом. Нужно понимать, что данная патология развивается долгие годы, соответственно, подобрать соответствующее лечение с помощью трав будет проблематично.

Даже если симптоматика патологии утихла, то это не означает, что пациент полностью излечился. Он еще может столкнуться с обострениями недуга. К сожалению, при помощи трав можно только снять болевой синдром или притупить его.

Однако о полном излечении в этом случае речи не идет.

В первую очередь нужно поговорить с врачом, а уже потом задумываться о народных способах лечения. Если врач соглашается на дополнительные методы терапии, то нужно помнить, что речь идет о заболевании крови.

В сети можно найти огромное количество рецептов, которые помогут повысить уровень гемоглобина. Однако это не означает, что данные рекомендации подходят при борьбе с полицитемией. Эритремия (болезнь Вакеза) не так просто поддается лечению натуральными средствами.

Хоть врачи и не против народной медицины, если речь идет о полицитемии, то почти все сходятся во мнении, что в этом случае подобрать комплекс лекарственных трав невозможно. Протекание патологии отражается на работе костного мозга и влияет на кровеносную систему.

Нужно объективно оценивать все возможности натуральных препаратов.

Однако для улучшения своего состояния некоторые прибегают к рецептам для разжижения крови. Например, можно заварить в стакане кипятка ложку травы донника.

После того как смесь остынет, ее нужно процедить через марлю. Готовое лекарство принимается три раза в сутки приблизительно по 80-100 мл. Курс такого лечения не должен составлять более одного месяца.

После этого нужно обязательно сделать перерыв.

Также многие используют сухие или свежие ягоды клюквы. Две ложки натурального продукта заливаются стаканом кипятка. После этого емкость необходимо накрыть и подождать 20-30 минут, пока отвар настоится.

После этого кисловатый сок можно разбавить медом или обычным сахарным песком. Главный плюс такого метода заключается в том, что клюкву можно пить в любом количестве, если у больного нет нее аллергии.

Прогноз

Если речь идет о данной патологии, то не стоит сразу проводить аналогию с раковыми опухолями. Болезнь Векеза хорошо поддается лечению.

Однако терапевтические меры должны предприниматься не на последней стадии недуга. Хорошая новость заключается в том, что заболевание развивается очень долго.

За это время человек гарантированно хотя бы раз попадет на обследование врача, который обратит внимание на анализы крови.

Однако при отсутствии лечения у больного вероятно развитие осложнений. Например, некоторые пациенты страдают от ишемии, легочной тромбоэмболии, цирроза и многих других неизлечимых патологий, способных привести к смерти. Поэтому не следует опасаться визитов к врачу, так как вовремя выявленное заболевание намного проще и быстрее получится вылечить.

Хоть есть большая вероятность полного излечения, в некоторых ситуациях эта патология возвращается.

Информация в заключение

Также существует относительная эритремия. Эта патология не имеет ничего общего с истинной полицитемией, поэтому не стоит путать два этих недуга. Относительная форма заболевания чаще всего развивается на фоне соматических проявлений, по совершенно иной схеме. Эта патология намного проще поддается лечению.

Тем не менее здоровое питание важно для любого человека, независимо от того, чем он болеет. Поэтому важно следить за теми продуктами, которые попадают на обеденный стол и проводить как можно больше времени на свежем воздухе. Такие универсальные профилактические меры помогут уберечься от огромного количества болезней.

Источник: https://www.syl.ru/article/388781/bolezn-vakeza-simptomyi-prichinyi-i-osobennosti-lecheniya

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика, как лечить

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Болезнь Вакеза относится к заболеваниям кровеносной системы. Другое название – первичная или истинная полицитемия. Это опухолевая патология, хроническая. Диагностировать болезнь можно при анализе крови пациента. Исследование показывает рост красных кровяных телец и повышенную густоту крови. С каждым днём пациенту становится хуже, возникает тромбоцитоз и лейкоцитоз. Поскольку кровь в организме течёт замедленно, возможно появление тромбов. Увеличивается вязкость и объём крови.

Что происходит с организмом

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

При заболевании возникает опасность гипоксии, когда ткани организма недополучают кислород. Даже при наличии отличного иммунитета, больному необходимо лечение. Организм сам справится с заболеванием не может:

  • возникают проблемы с печенью и селезёнкой;
  • повышается кровяное давление;
  • нарушается правильная работа почек.

Обратите внимание!

В группе риска находятся люди пожилого возраста. Чаще всего, по статистике, это мужчины.

Если заболевают более молодые люди или дети, то переносят они значительно тяжелее. Причины заболевания кроются в генетической предрасположенности людей. Болезнь Вакеза-Ослера названа так в честь француза Луи Генри Вакеза и канадца Уильяма Ослера, врачей, впервые описавших недуг ещё в конце 19 – начале 20 веков.

Стадии и симптомы болезни Вакеза

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Эта болезнь развивается скрытно. Многие пациенты в течение длительного времени о ней даже не подозревают. В начале заболевания нет каких-то конкретных симптомов.

На средней стадии:

  1. Появляются жалобы на постоянные головные боли.
  2. Кружится голова, трудно сосредоточится.
  3. Возникает сильный зуд эпидермиса.
  4. Краснеет кожный покров, вены просвечивают.
  5. Часто зуд усиливается от соприкосновения с водой.
  6. Кроме покраснения кожи, присутствует и потемнение слизистой.
  7. На шее набухают и становятся видны вены.

Тромбоциты – основная причина закупоривания капилляров, поэтому пациенты испытывают боль в конечностях, суставах. Часто наблюдается кровоточивость дёсен. Пациенты худеют, простужаются. У них происходит снижение остроты зрения, слуха, частые смены настроения.

Следующая стадия сопровождается обезвоживанием, кислородным голоданием, и заболеванием лёгких. Проявляется сердечная недостаточность и ухудшается работа почек. Из-за нехватки кислорода, увеличивается производство эритроцитов.

Терминальная стадия – это начало злокачественного этапа развития. Кроме синдрома эритроцитоза пациент чувствует боли по всему телу. Начинается лейкоз. Открываются кровотечения, обостряются воспаления и инфекции. Страдает селезёнка, появляются проблемы с печенью.

Механизм развития и причины болезни

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

При усиленной выработке эритроцитов значительно повышается гемоглобин. В костном мозге образуется опухоль и увеличивается производство молодых эритроцитов. Патология приводит к загустению крови. Этим вторичная эритремия отличается от первичной.

Причины полицитемии ещё недостаточно изучены. Болезнь возникает вследствие мутаций и усиленного творения красных кровяных телец (эритропоэза).

Об этом же свидетельствует медицинская статистика. Разновидности хронических лейкозов часто наблюдаются среди родственников. Причиной возникновения Вакеза могут также являться нарушения свёртываемости крови.

Есть факторы, которые повышают риск возникновения болезни:

  1. В первую очередь это генетика.
  2. Токсические соединения тоже могут быть причиной мутаций.
  3. Радиация может вызывать нарушения в организме.

Больные онкологией, подвергавшиеся радио- и химиотерапии тоже входят в группу риска.

У новорождённых болезнь проявляется в виде гипоксии. При внутриутробной нехватке кислорода развивается патология вследствие:

  • курения беременной;
  • развития туберкулёза;
  • пороков сердца;
  • фетоплацентарной недостаточности.

После рождения ребёнка полицитемия часто развивалась у новорожденного из-за проблем работы сердечной мышцы, лёгких и других внутренних органов.

Симптомы и диагностика

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Диагноз в начале заболевания поставить достаточно сложно. Многие симптомы Вакеза характерны для других недомоганий: появляется болезнь суставов как при подагре, горячая вода способствует появлению зуда. Вены становятся видны и набухают. Кожные покровы приобретают тёмно-красный оттенок. Появляются:

  • головокружения;
  • слабость;
  • болит голова.

У больных возникают проблемы со зрением, слухом им трудно на чём-то сконцентрировать внимание. Повышается артериальное давление. Возможно появление язвы желудка. Часто образуются тромбы. Головной мозг недополучает необходимого кислорода и увеличивается опасность инсульта. При возникающей анемии кожа бледнеет, кружится голова.

Внимание!

Для обнаружения болезни используют биохимический анализ крови. Количество эритроцитов у пациентов может превышать норму в 2 раза. Это может свидетельствовать о начале заболевания.

Подозрение на полицитемию вызывает увеличение в организме мочевой кислоты. Однако, для уверенности в правильности диагноза, проводят пункцию головного мозга. Операцию проводят без обезболивания.

Пункция позволяет выяснить состояние фиброза и раковых клеток. Чтобы выяснить степень поражения внутренних органов проводят исследования на УЗИ.

Диагноз ставят если наблюдается стойкое снижение веса и изменяется окраска кожи и слизистой.

При радиологическом исследовании подсчитывают количество эритроцитов. Трепанобиопсия исследует состояние подвздошной кости. Этот метод наиболее точно позволяет поставить диагноз. Костный мозг изучают с помощью стернальной пункции. Для исследования скорости кровотока в сосудах применяется метод допплерографии.

Профилактика и лечение

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Действенных мер предупреждения этой болезни не существует. Речь идёт о способах вторичной профилактики. Это динамическое наблюдение с помощью обследований, лечения. Поэтому профилактика направлена на вторичные виды болезни. В первую очередь необходимо:

  • отказаться от курения;
  • сохранять массу тела;
  • пить больше воды.

Нужно пролечить все острые заболевания, контролировать очаги воспаления. Соблюдать рекомендации врачей, соблюдать прописанную диету. Обычно это «Стол №5 и №6».

При выборе тактики лечения учитывают возраст больного. Особенно важно предупредить развития тромбозов. Самый действенный метод – кровопускание. За один раз откачивают до 500 мл крови. Часто этот способ сочетают с химиотерапией. Хороший эффект даёт циторедуктивная терапия. Применяются такие препараты как:

Лечение пациентов до 50 лет, без осложнений заключается только кровопускании. Хорошо зарекомендовали себя:

  • Альфа-интерферон;
  • противоопухолевые препараты.
Читайте также:  Синдром Морганьи-Адамса-Стокса: что это, неотложная помощь при приступе

Из медикаментов чаще назначают Аллопуринол. Работа почек при этом улучшается, пропадают боли в конечностях. Для улучшения циркуляции крови назначают антикоагулянты. При кожном зуде показаны препараты, подавляющие действие гистамина. Врач-гематолог составляет отдельную схему лечения. Аспирин устраняет нарушения циркуляции крови. Назначение подобных дезагрегантов рекомендуется всем больным.

Главная рекомендация – правильное питание, соблюдение диеты. Кроме того, нельзя допускать физического переутомления. Нужно исключить продукты, которые увеличивают кровоток. Под запретом находятся кайенский перец, гранаты, лук. Полезна растительная, молочная продукция. На второй стадии заболевания нужно исключить из пищи потребление:

Множество народных рецептов хорошо влияют на кроветворную составляющую. Их, безусловно, нужно использовать. С помощью народных методов можно притупить болевые ощущения или снять спазм. Полное выздоровление с помощью траволечения невозможно. Даже при улучшении симптомов болезни, патология никуда не денется, в любое время может наступить обострение.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Народная медицина может лишь притупить боль на некоторое время. Может ещё снять спазм, обострение. Хорошо зарекомендовали себя рецепты по лечению травами. Например, существует множество способов избежать запустевания крови. Траву Донник заваривают в воде, процеживают через сито, употребляют внутрь по полстакана. Проводят месячный курс, потом делают перерыв на 2 месяца.

Прекрасный эффект даёт использование клюквы. На стакан кипятка нужно 2 ложки сухих или свежих ягод. В течение получаса настой заваривается и готов к употреблению. Отвар можно подсластить, употреблять внутрь за 30 мин до еды.

Прогноз

Полицитемия – редкое заболевание, число впервые выявленных больных за год составляет около 1 на 100 000 населения. Статистика свидетельствует, что с диагнозом Вакеза люди живут 10-20 лет. Болезнь часто поражает престарелых людей. Если диагноз поставили в 70-80 лет, то человек может жить дальше, не особо меняя образ жизни. Но общих правил здесь не существует.

Врачебный прогноз при полицитемии благоприятный, поскольку это доброкачественное заболевание. Существует шанс полного излечения. Но от рецидивов болезни никто не застрахован. Возможно появление цирроза печени. Часто возникает:

  • ишемическая болезнь;
  • тромбоэмболия.

Врачи не склонны сравнивать полицитемию с онкологией. Эту болезнь успешно лечат. Онкология – это разрастание эпителия, а Вакеза-Ослера –поражение кроветворной ткани. Заболевание развивается не быстро. Человек за время своей жизни обязательно сдаёт анализы, специалисты видят отклонения в состоянии крови.

Своевременное выявление полицитемии позволяет излечить больного на ранней стадии. В последние годы значительно улучшилась диагностика. Учёными был создан новый класс лекарств.

Источник: https://krovinfo.com/bolezn-vakeza/

Полицитемия

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин.

Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Полицитемия

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга.

Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции.

Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени.

Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов.

В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

В гематологии различают 2 формы полицитемии — истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д.

Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

  • IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
  • IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК.

Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер.

Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза — подагры, мочекаменной болезни, почечной колики.

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий.

Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией.

Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики.

При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х1012/л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х109/л), тромбоцитоз (свыше 400х109/л).

Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для исследования костного мозга при полицитемии более информативно проведение не стернальной пункции, а трепанобиопсии. При гистологическом исследовании биоптата выявляется панмиелоз (гиперплазия всех ростков кроветворения), в поздних стадиях полицитемии — вторичный миелофиброз.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты и инструментальные исследования – функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи, УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др. При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания.

Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии.

Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.).

Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором.

Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе — аллопуринол.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии.

При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/polycythemia

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза). Болезнь Вакеза: симптомы, причины и особенности лечения

Система кроветворения в организме обеспечивает его жизнедеятельность. От здоровья кроветворной системы зависят все без исключения составляющие тела человека. Многие наверняка слышали, что бывает заболевание крови.

Читайте также:  Алоэ при геморрое: как применять в домашних условиях, отзывы

Разновидностей патологий кровеносной системы и причин их возникновения масса. К одному из таковых относится болезнь Вакеза, эритремия, или хронический лейкоз — все это тождественные термины, относящиеся к злокачественной патологии кроветворения.

Теперь рассмотрим подробнее, эритремия — что это такое и признаки этой болезни.

Патогенез эритремии

Заболевание эритремия — что это такое? Болезнь Вакеза или эритремия, что, по сути, имеет отношение к медицинским терминам одного отклонения в деятельности кровеносной системы, характеризуются критическим увеличением вязкости крови.

Сгущение крови происходит из-за разрастания форменных элементов крови (преимущественно эритроцитов), состояния именуемого истинной полицитемией.

Ее также называют первичной полицитемий, термина, произошедшего от греческого «поли» — много, «цитус» — клетка.

Этиология эритремии — что это такое? Это патологическое состояние кроветворной системы, при котором костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов. Вследствие превышения красных кровяных и некоторых других кровяных телец, кровь становится вязкой. Загустевшая кровь с трудом циркулирует по сосудам, к тому же это чревато усиленным образованием тромбов.

При таком развитии событий, ни о каком полноценном снабжении органов и тканей кислородом и питательными веществами не может быть и речи. В результате заболевания Вакеза прогрессирует гипоксия, которая со временем только нарастает и влечет за собой целый комплекс проблем со здоровьем. Эритремия подразделяется на истинную и относительную.

Истинная эритремия сопровождается увеличением тромбоцитов и лейкоцитов.

Что такое эритремия впервые выяснил Вакез в 1892 году, из-за чего болезнь и получила его имя. И только в 1903 году окончательно было установлено, что обусловлена злокачественная патология увеличением активности центрального органа кроветворения, то есть костного мозга.

Именно последователем доктора Вакеза, Ослером заболевание было выделено в индивидуальную нозологическую категорию болезней кроветворной системы.

Симптомы болезни Вакеза в преобладающем количестве клинических случаев встречаются у пожилой части населения, в частности мужского, возрастом от 65 до 85 лет. У пожилых пациентов эритремия протекает длительно, часто в скрытой форме (хронический лейкоз).

Среди людей, находящихся в возрастном периоде молодости или зрелости, заболевание Вакеза встречается очень редко. Но те единичные случаи, которые выявляются, свидетельствуют о скоропалительном развитии эритремии.

И острая форма болезни Вакеза имеет место в основном у женщин.

Такая необычная этиология эритремии, по мнению ученых в области медицины, может быть обусловлена генетической предрасположенностью. Так, от заболевшего предка, у которого наблюдался вялотекущий хронический лейкоз, если передавалась патология потомкам. То у молодого поколения эритремия уже протекала в более быстрой форме. Но наследственность, это не единственная причина заболевания Вакеза.

Причины эритремии

Почечные патологии:

  • Гидронефроз.
  • Стеноз почечных артерий.
  • Пересадка почек.
  • Кисты.

Эритропоэтин-провоцирующие опухоли:

  • Печеночно-клеточный рак.
  • Онкология почек.
  • Рак яичников.
  • Феохромоцитома.
  • Кисты и аденомы гипофиза.
  • Опухолевые процессы в мозжечке.
  • Маточная миома.

Стресс-эритроцитозы, одноименное название еще синдром Гайсбека или псевдополицитемия, относятся к относительному эритроцитоцу. При относительной форме эритремии увеличивается скорость оседания эритроцитов.

Подобное состояние обусловлено сокращением объема плазмы, что также приводит к превышению необходимой эритроцитарной массы.

Клиническая характеристика стресс-эритроцитоза охватывает ожирение, повышенное артериальное давление, реактивность сосудистой системы.

Стадии истинной эритремии

Первая стадия (начальная) эритремии характеризуется отсутствием симптоматики.

Человек чувствует себя привычным образом, система кроветворения функционирует еще нормально, но процесс повышенной выработки эритроцитов уже начинает набирать обороты.

На этом этапе заболевания Вакеза даже если сдать анализы, то они покажут несущественное превышение всех элементов крови, кроме лейкоцитов, по причине чего может наблюдаться усиленное кровенаполнение всех внутренних органов.

В данной фазе эритремии, как медик, так и сам пациент, не должны недооценивать на первый взгляд, якобы вполне нормальные анализы.

Зная о такой патологии кроветворного аппарата, как эритремия, лучше подстраховаться и в случае малейшего подозрения продолжить исследования.

Это поможет либо развеять подозрения о наличии заболевания Вакеза, либо вовремя начать лечение, чтобы избежать тяжелых последствий и существенно продлить жизнь пациенту. Первоначальная стадия эритремии при бездействии может длиться около шести лет.

Начиная со второй стадии (А), у человека уже проявляются симптомы эритремии. Заболевание Вакеза в этой фазе может находиться от 10 до 12 лет. В течение этого периода эритремии у человека постепенно разрастаются и увеличиваются в размерах органы кроветворения, такие как селезенка и печень. В анализах крови на заболевания Вакеза явно заметен дефицит железа.

В сосудистой системе при эритремии может наблюдаться тромбообразование.

Эритремия второй стадии (Б) отличается ярко выраженным увеличением печени и селезенки за счет опухолевых процессов. В костном мозге при заболевании Вакеза можно заметить множество зарубцевавшейся ткани.

Пациент, находящийся в данном периоде прогрессирования заболевания Вакеза, может отмечать у себя склонность к кровотечениям. А при обследовании организма легко обнаруживается большое количество тромбов.

Третья стадия эритремии — анемическая, наступает, если пациент пренебрегает прохождением обследования и лечения. Период ее развития с момента начала эритремии составляет от 9 до 23 лет.

Помимо всех вышеперечисленных отклонений, постепенно кровяные клетки перестают справляться с возложенной на них миссией, что влечет многие необратимые процессы в организме человека. К одному из подобных процессов относится масштабное рубцевание тканей головного мозга. На этом этапе эритремии шансы остаться в живых минимальные.

При постоянном наблюдении медиков и непрерывном лечении заболевания Вакеза можно еще какое-то время поддерживать в теле жизнедеятельность. Но вряд ли это состояние продлиться долго.

Клинические признаки эритремии

Как уже стало понятно из предыдущего раздела, что непосредственно от стадии эритремии симптомы бывают той или иной степени выраженности. Если эритремия не набрала еще обороты, человек не сдавал анализы крови и не проходил обследований. То в таком случае заподозрить заболевание Вакеза можно по следующим признакам.

Симптоматика эритремии (полнокровия):

  1. Длительные кровотечения из-за малейших травм возникают ввиду переполнения тела кровью и нарушения процесса свертываемости.
  2. Проявляются набухшие вены (особенно в области шеи).
  3. Кожа приобретает вишневый цвет (лицо, кисти).
  4. Наблюдается гиперемия губ и языка (красно-синий оттенок), а также коньюктивы глазного яблока.
  5. Ощущения кожного зуда, который усиливается после водных процедур.
  6. Иногда может возникать жжение на концах пальцев, носа, ушных мочек (эритромелалгия).
  7. К сильной боли и жжению присоединяются цианотичные пятна.

При эритремии боль и жжение в конечностях возникают из-за микротромбов, по причине образования большого количества тромбоцитов. При болезни Вакеза симптомы могут быть в виде язв двенадцатиперстной кишки.

Язвы ДПК сопровождают эритремию вследствие образования тромбов в сосудах слизистой оболочки ЖКТ, которые в свою очередь приводят к ухудшению трофики.

А результатом тромбообразования в органах пищеварения, является не только язвенная болезнь, но и активация патогенных бактерий Хеликобактер пилори.

С течением заболевания Вакеза у пациента прогрессируют некротические процессы тканей верхних и нижних конечностей. Развивается это патологическое состояние, вследствие закупорки капилляров вязкой кровяной субстанцией.

Некротические изменения в тканях сначала проявляются потерей чувствительности, становятся холодными на ощупь и бледными.

А когда процесс насыщения тканей питательными веществами и кислородом прекращается, то эти места чернеют и подлежат иссечению или ампутации.

Что касается сердца при заболевании Вакеза, то из-за переполнения крови, происходит растяжение (дилатация) сердечных полостей. А в следствие тромбообразования нередки случаи инфарктов миокарда или инсультов головного мозга, а также тромбоэмболии легкого. Поэтому при первых признаках эритремии нужно начинать лечение, чтобы избежать инвалидности и сохранить как можно дольше себе жизнь.

Кто подвержен эритремии

В зоне риска по заболеваемости эритремией находятся лица:

  1. При патологии органов дыхания.
  2. Наличии онкологических процессов.
  3. Подверженные постоянным стрессам.
  4. При сильной интоксикации организма.
  5. Если имело место радиационное облучение.
  6. Вследствие масштабных хирургических операций.
  7. При нарушении структуры белка гемоглобина (гемоглобинопатия).
  8. При отклонениях в эндокринной системе.
  9. У злостных курильщиков.

Диагностирование эритремии

Заболевание Вакеза можно диагностировать путем сдачи крови для анализа и прохождения обследования при помощи инструментальных аппаратов.

Методы диагностики эритремии:

  • Обще-клинический анализ кровяной массы показывает уровень эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, гематокрита и СОЭ.
  • Биохимическое исследование кровяной субстанции устанавливает показатели мочевой кислоты, билирубина, железа, фосфатазы щелочной, АсАТ (аспартатаминотрансферазы) и АлАТ (аланинаминотрансферазы).
  • Лабораторное исследование кровотока ОЖСС выявляет уровень общей сыворотки, связующей железо.
  • Изучение образцов крови на установление уровня эритропоэтина. Благодаря определению показателей этого гормона, возможно обнаружить степень отклонений в системе кроветворения.
  • Для обследования печени и селезенки применяется ультразвук (УЗИ).

Исследование костного мозга при заболевании Вакеза гистологическим или цитологическим методом. С этой целью проводят трепанобиопсию либо стернальную пункцию.

В дополнение ко всему нелишне будет провести доплерографию. Данный диагностический метод показывает скорость кровотока в исследуемых органах и тканях.

Благодаря доплерографии при заболевании Вакеза, доступно выявление участков кровеносной системы, пораженных тромбами.

Терапия заболевания Вакеза

Лечение эритремии сводится к поддержанию уровня гематокрита и гемоглобина. Потому как полностью заболевание Вакеза вылечить не представляется возможным, по причине скрытого развития.

А в момент проявления симптомов, эритремия уже имеет необратимый процесс.

Но остановить и сдерживать прогрессирование как истинного, так и относительного заболевания Вакеза вполне под силу, естественно, под неусыпным контролем лечащего врача-гематолога.

Эритремии лечение обычно подразумевает прием ряда препаратов:

  • Содержащие железо препараты для поддержания уровня гемоглобина.
  • Лекарства для контролирования содержания в организме мочевой кислоты.
  • Препараты, угнетающие гиперплазию ростков в костном мозге.
  • Лекарственные средства, снижающие процесс образования тромбов.
  • Препараты для нормализации селезенки и печени.
  • Цитостатики, действие которых направлено на подавление опухолевых процессов.

Препараты для лечения эритремии в большинстве своем имеют серьезные побочные эффекты.

Лекарственные средства от заболевания Вакеза по своему усмотрению принимать категорически запрещено, так как вместо терапевтического эффекта, можно нанести непоправимый вред организму.

Курс лечения и дозировку терапии при заболевании Вакеза нужно обязательно согласовывать с лечащим доктором. И только на основании результатов обследования с учетом всех индивидуальных особенностей организма.

Источник: https://ordorealty.ru/diagnosis-and-treatment/istinnaya-policitemiya-eritremiya-bolezn-vakeza-bolezn/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector